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MIELOMENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE. AUTOR MORELIA HERNANDEZ COORD. DRA DAICY ROJAS DE RANGEL. MIELOMENINGOCELE. MIELOMENINGOCELE. DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL PROTRUSIÓN DE MENINGES Y MEDULA ESPINAL LUMBOSACRA 75%. INCONTINENCIA RECTAL Y VESICAL. . ETIOLOGIA: MULTIFACTORIAL. EPIDEMIOLOGÍA.

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Presentation Transcript

  1. MIELOMENINGOCELE AUTOR MORELIA HERNANDEZ COORD. DRA DAICY ROJAS DE RANGEL

  2. MIELOMENINGOCELE

  3. MIELOMENINGOCELE • DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL • PROTRUSIÓN DE MENINGES Y MEDULA ESPINAL • LUMBOSACRA 75%. • INCONTINENCIA RECTAL Y VESICAL.

  4. ETIOLOGIA: MULTIFACTORIAL

  5. EPIDEMIOLOGÍA • LA INCIDENCIA ES DE 1/1000 NACIDOS VIVOS. • DE 0,1-4%. • AFECTA A AMBOS SEXOS . MASCULINO 1,3:1. • MORTALIDAD POR LA HIDROCEFALIA Y LA INFECCIONES • SOBREVIDA 90% (Diciano y col,2008)

  6. EPIDEMIOLOGÍA • 2DA CAUSA DE DISCAPACIDAD MOTORA FUNCIONAL EN LOS NIÑOS • CLASE v MARGINAL • ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS • EN UN 80% . LUMBOSACRO SE PRESENTA CON HIDROCEFALIA ASOCIADA A LA MALFORMACION TIPO II DE CHIARI.

  7. ANATOMÍA

  8. EMBRIOLOGÍA • ECTODERMO, EL CUAL SE ENGROSA EN LA PARTE DORSAL DE LA COLUMNA FORMANDO LA PLACA NEURAL • AL PRINCIPIO LA PLACA NEURAL ES PLANA • ESTRUCTURA ES DIFERENTE EN LOS BORDES Y EN EL CENTRO, DE MANERA QUE SE VA FORMANDO EL SURCO NEURAL.

  9. EMBRIOLOGÍA LAS SOMITAS FORMAN LAS VERTEBRAS Y LAS MENINGES. SURCO NEURAL TUBO NEURAL. • FALTA DE FUSION DE LAMINAS VERTEBRALES EN LA LINEA MEDIA

  10. FISIOPATOLOGÍA • 3-4 SEMANA I.U. • PROTRUYEN LAS MENINGES Y LA MEDULA ESPINAL, • CON UN CONTENIDO FLUCTUANTE Y TRANSLÚCIDO. • TEORIAS (AUTOR, AÑO)

  11. CLASIF ANATOMOPATOLÓGICAESPINA BÍFIDA

  12. MENINGOCELE

  13. MIELOMENINGOCELE

  14. CLASIF ANATOMOPATOLÓGICA

  15. CLASIF NEUROLÓGICA • GRUPO VI • NO HAY PLEJIAS • GRUPO V : MIXTA • LESIÓN NEUROLÓGICA EN MMII ASIMÉTRICA • GRUPO IV : SACRO • DEFORMIDADES EN LOS PIES • RELAJACIÓN DE ESFINTERES • ANESTESIA PERIANAL

  16. CLASIF NEUROLÓGICA • GRUPO 3 : LUMBAR BAJO. L3-L5 • PRESENTA CUÁDRICEPS FUERTE • EL NIÑO PUEDE EXTENDER LAS RODILLAS ACTIVAMENTE GRUPO 2 : LUMBAR ALTO PARÁLISIS FLÁCIDA MMII EL NIÑO PUEDE SENTARSE PIE EQUINO SUBLUXACIÓN DE CADERA. INCONTINENCIA VESICAL Y RECTAL.

  17. CLASIF NEUROLÓGICA GRUPO 1: TORÁXICO PARÁLISIS DE TRONCO Y MMII ( T1-T4): PÉRDIDA SENSIBILIDAD DEBAJO DE LOS PEZONES ( T5-T8): PÉRDIDASENSIBILIDAD DEBAJO DE LA CAJA TOÁXICA ( T9-T12): PÉRDIDA SENSIBILIDAD DEBAJO DEL OMBLIGO

  18. CLÍNICA • MECHÓN DE PELO • HOYUELO EN EL SACRO • ANESTESIA PERINEAL

  19. CLÍNICA • PARALISIS FLACCIDA DE MMII • ROT AUSENTES • PERDIDA DE SENSIBILIDAD TACTIL Y DOLOROSA • (PIES ZAMBOS Y SUBLUXACION DE LAS CADERAS) • INCONTINENCIA URINARIA • ESFINTER ANAL RELAJADO

  20. DIAGNÓSTICO • ALFA-FETOPROTEÍNAS • RX • ULTRASONIDO • RMN • MALFORMACIONES ASOCIADAS • DIASTEMOMIELIA • MEDULA ANCLADA • LIPOMA

  21. DIAGNOSTICORX

  22. COMPLICACIONES

  23. TRATAMIENTO TTO PREVENTIVO : ACIDO FÓLICO TTO QUIRÚRGICO (Adzick,2011) EDUCACON DE LOS PADRES MANEJO INTERDISCIPLINARIO PEDIATRAS NEUROCIRUJANOS UROLOGOS ORTOPEDISTAS FISIATRAS PSICOLOGOS

  24. TRATAMIENTO REHABILITADOR • LASERTERAPIA (MATUSHITA, 2010).

  25. TERAPIA OCUPACIONAL -CONTROL DE CUELLO Y TRONCO -ENTRENAMIENTO DE DESTREZAS MANUALES -SOPORTES PARA PROMOVER -COORDINACIÓN VISOMOTRÍZ -HABILIDADES DE MANIPULACIÓN -ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA

  26. PUBMED INDEXED FOR MEDLINE.1(2):16-22. A RARE CASE OF ANTERIOR THORACIC MYELOMENINGOCELE WITH SCOLIOSIS CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE Spine,J.2011.

  27. CASO CLÍNICO • M.C: Paciente femenina de 13 años de edad,con dolor de espalda, dificultad respiratoria y fatiga fácil. • EA: Comienza progresivamente con los síntomas descritos. • E:F:Disminución fuerza muscular (flex tobillo) y de la sensibilidad (dermatoma L5).

  28. CASO CLÍNICO • DX • RX: ESCOLIOSIS DORSO-LUMBAR 128° • AGENESIA DE HEMIVERTEBRA CONGÉNITA T6-T9 • MMC INTRATOÁXICO TTO: Q: CORRECCIÓN ESCOLIOSIS SIN RETIRAR SACO DEL MMC

  29. CASO CLÍNICO CONCLUSIONES • NO HAY REPORTE DE CASOS SIMILARES CON TTO Q. • MMC RARAMENTE ES TORÁXICO • MMC NO SE ASOCIA CON ESCOLIOSIS

  30. GRACIAS AL ÁCIDO FÓLICO

  31. BIBLIOGRAFÍA • 1.-Adzick, NS. Thom ,E.A. Spong, C.Y. Brock, J.W. Burrows, P.K. Johnson, M.P. Howell, L.J. Farrell, J.A. Dabrowiak, M.E. Sutton, L.N. Gupta N, Tulipan NB, D'Alton ME, Farmer DL.2011N Engl J Med. 364(11):993-1004. • 2.Diciano,B.E.Kurowsky,B.G.Yang,J:M:Chancellor,,M.B.Bellani,G.K.Fairman,A.D.Lewis,N.Sotirake,J.2008.Rehabilitation and medicalmanagement of theadultswithspinebifide.

  32. BIBLIOGRAFÍA • 3.-Spine J.A rare case of anterior thoracicmyelomeningocelewithscoliosis--case report and review of the literature.PMDI.1(2):e16-22. • 4.Stokes,M.2000.rehablitaciónNeurológica.Harcourt.303-317. • 5.-Matushita,

  33. CLASIF DE ESPINA BÍFIDA • ESPINA BÍFIDA OCULTA • ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA • MENINGOCELE • ESPINA BÍFIDA ABIERTA • ANENCEFALIA • ENCEFALOCELE • MIELOSQUISIS • MIELOMENINGOCELE

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