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Microangiopathies thrombotiques et cancer

Microangiopathies thrombotiques et cancer. Lucie Oberic, hématologie Saint-Antoine. MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES. Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL). Thrombopénie périphérique (< 150x10 9 /L). Défaillances d’organe de sévérité variable. Autres entités. PTT. SHU.

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Microangiopathies thrombotiques et cancer

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Presentation Transcript

  1. Microangiopathies thrombotiques et cancer Lucie Oberic, hématologie Saint-Antoine

  2. MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL) Thrombopénie périphérique (< 150x109/L) Défaillances d’organe de sévérité variable Autres entités PTT SHU Héréditaires Héréditaires • - HELLP Sd • - MVO • - CAPS • TIH type 2 • HTA maligne • - Cancers+++ Acquis Acquis secondaires post-diarrhéiques « idiopathiques » secondaires « idiopathiques »

  3. FACTEUR WILLEBRAND et PTT Moake et al., N Engl J Med, 1982 J Clin Invest, 1986 500 à 20000 kDa 500 kDa Normal FW de BPM PTT FW de THPM ? Hyperagrégabilité plaquettaire FW de THPM

  4. 90-180 dyn/cm2 41,5 dyn/cm2 Conditions physiques dans la microcirculation Microcirculation normale 20-50 dyn/cm2 Microcirculation dans le PTT 500 l /sec 200 km/h Hauteur: 140 m

  5. MAT associée au cancer • Fréquence 3 cas pour 1000 cancers • Estomac (50%) >sein >poumon, colon, prostate, pancréas , ACUP • Cas de MAT décrits en cas de lymphome intra vasculaire (atteinte des veinules post-capillaires)

  6. CLINIQUE • Le début peut être progressif +++ • Signes Neurologiques fluctuants: céphalées, confusion, stupeur, plus rarement coma, hémiplégie, convulsions • Fièvre • Syndrome hémorragique

  7. CLINIQUE (2) • Insuffisance rénale rare+++ • Atteinte respiratoire avec DRA et localisations pulmonaires • atteinte myocardique, atteinte digestive… • Fréquence +++ des microembols à l’autopsie

  8. SIGNES BIOLOGIQUES • Anémie hémolytique mécanique (càd avec schizocytes) • LDH élevées, haptoglobine indosable, bilirubine libre  • Test de coombs négatif

  9. SIGNES BIOLOGIQUES SPECIFIQUES • Thrombopénie périphérique  mixte (envahissement médullaire, fibrose) : érythroyélémie évocatrice • Insuffisance rénale rare+++ • ADAMTS 13 normale ou diminuée (mais détectable+++) Il a été décrit d’authentiques PTT avec taux indosables d’ADAMTS13 en rapport avec des auto-Ac (probablement très rares) NB on a trouvé baisse adamts 13 dans cancer sans mat, d’autant plus bas que cancer étendu • CIVD associée dans 50-60% cas (+++)

  10. Prolifération fibrocellulaire CIC (?) Mucines VEGF TGF TNF CIVD Activation endothéliale FW FT Microemboles (réduction du calibre vasculaire) Dépôts de FW et fibrine PHYSIOPATHOLOGIE

  11. Chang et al. The Oncologist 2003 • Étude entre janvier 1991 et 2002 • 9/93 patients présentant MAT associée à cancer • Localisation mammaire (4) • Poumon (2) • Estomac (2) • Primitif indéterminé (1) • Adénocarcinome (7/9) • Métastase médullaire (7/9) • Traitement : EP si signes neurologiques, plus ou moins chimiothérapie

  12. Résultats

  13. Traitement Etiologique +++ Symptomatique Transfusion GR Plasmathérapie ( efficace) Traitement du cancer Héparine Folates TTT d’une HTA

  14. MAT et chimiothérapie • Mitomycine C, gemcitabine, association bléomycine-cisplatine, daunorubicine, aracytine, vincristine • Dose dépendant • SHU: atteinte rénale++, avec HTA, hématurie, protéinurie et oedème pulmonaire lésionnel • Tb neurologiques et fièvre rares • Traitement: arrêt du médicament,EP, hémodialyse

  15. Conclusion Penser à néoplasie devant tableau clinique de MAT CIVD++ évocatrice Myélémie:envahissement médullaire Pronostic péjoratif,dépendant du contrôle de maladie sous jacente Diagnostic différentiel avec PTT: importance du dosage de activité de protéine ADAMTS 13 Rares cas de PTT paranéoplasiques

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