1 / 27

Patiëntendemonstratie

Patiëntendemonstratie. 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk. Dhr. A. 51 jaar. A: Sinds 4 mnd uitstulping rechts bovenop schedel Bij rechtop komen juist ingevallen plek Gat lijkt steeds groter te worden Geen andere verschijnselen Geen trauma capitis

myra-greer
Download Presentation

Patiëntendemonstratie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Patiëntendemonstratie 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk

  2. Dhr. A. 51 jaar • A: Sinds 4 mnd uitstulping rechts bovenop schedel Bij rechtop komen juist ingevallen plek Gat lijkt steeds groter te worden Geen andere verschijnselen Geen trauma capitis • VG: ’82 ribfractuur tgv auto-ongeval (geen schedeltrauma) • NO: Rechts parietaal onregelmatig schedeldakdefect, diameter ca. 4 cm, pulsatiele, niet-drukpijnlijke, elastische zwelling. Verder geen afwijkingen

  3. Vervolg dhr. A. • X-schedel (door HA aangevraagd): Lytische botafwijking rechts parietaal van ca. 4 cm met omgevende zone van 10 cm met lage botdensiteit • DD schedeldakdefect zonder neurologische symptomen: • Primaire ossale maligniteit (M. Paget, M. Kahler) • Ossale metastase bij onbekende primaire tumor (bv prostaat) • Meningeoom

  4. Aanvullende beeldvorming dhr. A.: CT

  5. Vervolg dhr. A. • Radiologische diagnose: meningeoom • MRI-hersenen: botdestructie passend bij meningeoom in contact met sinus sagittalis superior • Beleid: neurochirurgische behandeling • Macroscopisch geheel verwijderde tumor met uitnemen v/e botluik en vervanging met plastiek • PA: plasmacytoom • Stagering via hematologie: X-skelet geen afwijkingen • Diagnose: solitair plasmacytoom schedeldak

  6. Vervolg dhr. A. • Beloop: • Drie mnd na OK: opname ivm liquorcollectie thv operatiewond behandeling middels drainage en bloodpatch ivm onvoldoende effect lumboperitoneale drain • Vijf mnd na OK: opname ivm verdenking draindysfunctie (toegenomen zwelling rond botlap en voorhoofd) spontane remissie • Plan: controle MRI juni 2006

  7. Dhr. B. 66 jaar • A: Acute nekpijn met uitstraling naar linkerarm Tintelingen in de vingers, links meer dan rechts Onmogelijkheid hoofd te bewegen • VG: 1990 M. Kahler type IgD. Behandeld met melfalan / prednison, later meerdere VAD-kuren, ’03 dexamethason ’03 decompensatio cordis ’03 RT LWK, tevens hypercalciemie en nierfunctiest. ’05 start thalidomide

  8. Vervolg dhr. B. • NO: drukpijn cervicaal en hoog-thoracaal normale kracht, sensibiliteit symmetrisch verlaagd reflexenpatroon • Beeldvorming: • X-CWK: geen fracturen • MRI-CWK: diffuse aantasting alle corpora; geen compressie van wortels of myelum

  9. Beloop: • Daags na opname klachten passend bij ‘ulnaropathie’ te provoceren middels hoofdbewegingen • Start neurontin en radiotherapie ter pijnbestrijding • Start dexamethason • Tien dagen na ontslag heropname ivm dyspnoe. Anamnestisch progressief krachtverlies v/d armen • X-CWK: uitgebreide lytische haarden, normale hoogte C1 t/m C5 • CT-CWK: hoogteverlies corpus C7 bij uitgebreide osteolytische metastasering, geen stenose spinale kanaal • Conclusie: spierzwakte tgv recente (eenmalige) bestraling

  10. Vervolg dhr. B. • December ’05 poli neurologie • A: Enige verbetering kracht in armen Nog minder kracht buigers linkerhand, mn dig. III Vervelend gevoel dig III t/m V links sinds 6 weken, sinds twee weken pijn vingertoppen dig IV en V Tintelingen ulnaire zijde linker hand en arm • NO: Anamnestisch 1.60m (was voorheen 1.85) Atrofie m. interosseus bdz, beide duim- en pinkmuizen Distale paresen: m. opponens pollicis 2/2, mm. Lumbricales 3/3, flexor carpi ulnaris 3/3, abductor dig V 3/3 Hypesthesie dermatoom C8 links Areflexie, plantaire voetzoolreflexen

  11. Vervolg dhr. B. • Conclusie: C8-radiculopathie links meer dan rechts bij bekende M. Kahler en metastasen CWK

  12. MRI dhr. B.

  13. Vervolg dhr. B. • Beloop: • Start radiotherapie • Na enkele weken enige verbetering; kan vingers linkerhand weer bewegen, kan zelfstandig tanden poetsen en zich scheren • NO: flexie vingers 4-/3, extensie 4+/4 • Expectatief beleid

  14. Multipel myeloom (MM = M. Kahler) • Een v/d plasmaceldyscrasieën: ongecontroleerde proliferatie van cellen betrokken bij antilichaam productie • Woekering van plasmacellen uitgaande v/h beenmerg • Gemiddelde leeftijd 62 jaar • Kliniek • Botpijnen • Klachten van anemie en verhoogde infectieneiging • Hyperviscositeitssyndroom • Hypercalciemie Bron: Interne geneeskunde. J. v/d Meer & C. Stehouwer, 2001

  15. Multipel myeloom • Diagnose (drie major criteria) • Plasmacytoom in weefselbiopt • Beenmergpunctie: >30% plasmacellen • Paraproteinemie

  16. Solitair plasmacytoom • Zeldzaam: 3-5% alle plasmaceltumoren • Twee lokalisaties: • Ossaal • Extramedullair • In schedeldak is zeldzaam (tot ’97 wereldwijd 35 casus *) • Behandeling: lokale radiotherapie • Prognose: merendeel ontwikkelt toch gegeneraliseerde ziekte * Khouja et.al. Neurochirurgie 2000

  17. Neurologische complicaties MM Dispenzieri & Kyle, Best Pract & Res Clin Haematology 2005

  18. Neurologische complicaties MM • Radiculopathie • Directe compressie zenuwwortel door vertebraal plasmacytoom • Foramenvernauwing secundair aan inzakking v/d wervel • Leptomeningeale metastasering (zeldzaam) • Behandeling middels corticosteroiden en systemische chemo; bij stenose tgv directe compressie evt radiotherapie

  19. Myelumcompressie • Directe compressie tgv ingroei van plasmacytoom naar extradurale ruimte, meestal thv ThWK • Klinisch: rugpijn, paraplegie, conus-/ cauda verschijnselen • Behandeling: hoge dosis corticosteroiden, RT bij directe compressie; laminectomie minder zinvol (decompressie posterieur ipv anterieur)

  20. Intracerebrale complicaties • Hersenzenuwuitval • Tgv leptomeningeale betrokkenheid (zeldzaam), mn bij ernstiger vormen van MM • Uitval n. VI en VIII tgv lokale distorsie of compressie tgv laesie in os petrosum en sella • ‘Numb chin’ syndrome: hypesthesie in gebied n. mentalis of n. alveolaris inferior tgv lytische haard in mandibula (ca. 10%) • Intracranieel plasmacytoom • Encefalopathie Schiphof et.al. Clin Neurol Neurosurg 1989

  21. Ad 3c. Encefalopathie • Vaak geassocieerd met metabole stoornissen: • Hypercalciemie: misselijkheid, braken, verwardheid, coma • Hyperviscositeitssyndroom • Neuropsychiatrische verschijnselen: hoofdpijn, duizeligheid, vertigo, nystagmus, verminderd gehoor, ataxie, paresthesieen, diplopie, somnolentie, coma, hersenbloeding • Visusstoornissen • Decompensatio cordis • Diffuse slijmvliesbloedingen • Behandeling: plasmaferese

  22. Perifere neuropathie • Tgv chemotherapie (mn thalidomide en bortuzomab, ook vincristine en cisplatine) • Direct tgv MM is zeldzaam (wisselende incidenties 1-5%). Echter vaak gerelateerd aan co-existente amyloidosis Steck, J Neurol 1998

  23. Vragen?

  24. Bron: www.multiplemyeloma.org

More Related