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裘馨氏肌肉失養症

裘馨氏肌肉失養症. 湖口國小護理師王麗淑. 兒童常見的神經肌肉病變. 肌肉疾病 裘馨氏肌肉萎縮症 貝克型肌肉萎縮症 運動神經元疾病 小兒麻痺 脊髓性肌肉萎縮症 脊髓膨出症 週邊神經 臂神經叢受損. 遺傳模式.

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裘馨氏肌肉失養症

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Presentation Transcript

  1. 裘馨氏肌肉失養症 湖口國小護理師王麗淑

  2. 兒童常見的神經肌肉病變 • 肌肉疾病 裘馨氏肌肉萎縮症 貝克型肌肉萎縮症 • 運動神經元疾病 小兒麻痺 脊髓性肌肉萎縮症 脊髓膨出症 • 週邊神經 臂神經叢受損

  3. 遺傳模式 為一種X染色體性聯隱性遺傳的進行性肌肉萎縮症，女性因擁有2個X染色體能彼此互償，所以不會發病，為隱性帶因者，若生下男嬰，母親會將遺傳帶有缺陷的X染色體傳給兒子，而男嬰就會罹患此症；若生下女嬰，即使健康，也有可能成為隱性帶因者，將缺陷基因繼續遺傳給下一代。也有可能因自發性新的突變(fresh mutation) 所導致。

  4. 裘馨氏肌肉萎縮症Duchenne muscular dystrophy (DMD) • 人體性染色體中的X染色體發生異常，漏失了一段DMD基因所致。DMD基因位於X染色體短臂Xp21處。 DMD基因會製造一種重要的肌肉萎縮蛋白(Dystrophin)，此症患者的細胞內完全缺少肌肉萎縮蛋白，肌纖維膜變得無力脆弱，經年累月伸展後終於撕裂，肌細胞易死亡。患者的肌肉隨著年齡的增長會逐漸退化消失，包括其呼吸肌肉，在過去許多患者至疾病末期時，常因呼吸功能的減退，產生肺部併發症或呼吸衰竭而導致死亡。

  5. 學齡前可發現的現象

  6. Gower’s sign(高爾移動) • 骨盆及軀幹肌肉無力的現象 • 常出現在DMD的小孩

  7. 肌肉組織切片

  8. 脊椎變形

  9. 復健治療 • 預防關節變形 • 主動運動 • 支架的使用增加行走年齡的增加 • 輪椅的使用 • 體重控制 • 預防脊椎變形 • 心肺能力訓練

  10. 運動的項目 • 牽拉運動 • 運動強度: 避免過量及抗力運動 • 避免代償運動 • 若經過一夜休息仍覺得酸痛表示運動太強烈

  11. 多讓他有站立的機會

  12. 我們可以怎麼做? • 陪伴學童安全上下課。 • 收案管理並定期與家長討論病情。 • 協助就醫平安保險理賠。 • 殘障手冊申請‚鼓勵加入病友會。 • 請各班導師呼籲學生走廊不奔跑 上下樓梯靠右走。 • 給予家長心理支持。

  13. 簡報結束 謝謝聆聽

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