ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES

1. ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES

2. Enfisema lobar

4. Enfisema lobar

6. Enfisema lobar congênito

7. Afeta neonato e crianças cursando com alterações da função respiratória. • Pode ocasionalmente ser achado incidental no adulto. • A principal anormalidade detectada é a ausência ou hipoplasia do anel cartilaginoso. • Ocorre colapso da parede brônquica durante expiração.

8. Usualmente envolve somente um lobo pulmonar. • O lobo superior esquerdo é o mais envolvido,seguido do médio e inferior direito. • A vascularização pulmonar não é afetada.

10. Enfisema lobar

11. Enfisema lobar

12. DIFERENCIAL SWYER JAMES

15. Cisto broncogênico • Ocorre anormalidade de desenvolvimento alveolar sendo de dois tipos:mediastinal ou pulmonar. • A forma intra pulmonar comunica-se com a árvore brônquica verdadeira. • O tipo mediastinal é mais encontrado na região sub carinal. • O cisto não impregna-se pelo contraste. • Pode ser encontrado cálcio no cisto ou conteúdo proteináceo.

16. Cisto broncogênico

18. Cisto broncogênico

19. Mal formação adenomatóide cística • É uma má formação hamartomatosa pulmonar. • Ocorre formação multicística pulmonar,com proliferação de estruturas brônquicas. • 3 tipos descritos: • Tipo I:cisto único ou múltiplos com até 10 cm de diâmetro(mais comum).

20. Tipo II:múltiplos pequenos cistos de 1 a 2 cm de diâmetro. • Tipo III: forma sólida.Não apresenta aspecto cístico. • Ocorre desvio mediastinal pela má formação.

21. Tipo I (MAIS FREQUENTE)

22. Mal formação adenomatóide cística

23. MAC TIPO I

24. TIPO I

25. Tipo II

26. Tipo III

27. Tipo II

28. Sequestro bronco pulmonar • Tecido pulmonar não funcionante,decorrente de uma anomalia do suprimento sanguíneo,geralmente ramos da aorta nutrindo tecido pulmonar.O retorno venoso geralmente se faz para as veias pulmonares. • Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra lobar. • Ocorre nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores notadamente a esquerda.

29. O sequestro extra lobar geralmente se localiza entre a base pulmonar e a cúpula diafragmática,e a drenagem venosa pode ser para veia sistêmica. • No intra lobar ocorre revestimento da mal formação pela pleura visceral.

31. Sequestro extra lobar

33. sequestro

34. sequestro

35. Sequestro intra lobar

36. Sequestro intra lobar

37. Extra lobar

38. sequestro

39. Intra lobar extra lobar

40. Síndrome veno lobar pulmonar • Conhecida por síndrome da cimitarra. • É uma anomalia parcial de retorno venoso pulmonar acompanhada por hipoplasia pulmonar ipsilateral. • O pulmão hipoplásico pode ser suprido parcialmente ou totalmente por artérias sistêmicas. • Anormalidades cardíacas associadas geralmente a CIA.

41. cimitarra • Hipoplasia congênita pulmonar direita,associada a drenagem pulmonar anômala para a VCI. • Extremamente rara no pulmão esquerdo. • Anormalidades associadas: • cardiomegalia(secundária a hipertensão arterial pulmonar),anormalidades vertebrais,hérnia diafragmática e cisto broncogênico.

42. Cimitarra diag.diferenciais • Interrupção arterial congênita • Trombo embolismo crônico • Sequestro • SWYER james • VEIA WANDERING- veia grande com drenagem normal para o AE.

45. cimitarra

46. cimitarra

47. cimitarra com banda retro esternal

48. cimitarra

49. Mal formação artério venosa pulmonar • Comunicação congênita entre a artéria e a veia pulmonar. • Geralmente são múltiplas entre 33 e 50% . • 60% das vezes ocorrem em pacientes com Rendu Osler Weber. • Ocorre nódulos pulmonares redondos ou ovais,e a tc com contraste é importante para o diagnóstico.

50. Atresia brônquica • Atresia brônquica congênita com arquitetura distal preservada. • Localiza-se preferencialmente no segmento ápico posterior do LSE (50%),LSD(20%) ,LLII(15% CADA). • Apresenta-se com massa ou nódulo central com hiperinsuflação distal. • O nódulo é devido a broncocele sendo geralmente maior que 1cm.