slide1 n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Thierry PEYRARD PharmD , PhD , EurClinChem Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris PowerPoint Presentation
Download Presentation
Thierry PEYRARD PharmD , PhD , EurClinChem Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 33

Thierry PEYRARD PharmD , PhD , EurClinChem Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris - PowerPoint PPT Presentation


  • 385 Views
  • Uploaded on

Thierry PEYRARD PharmD , PhD , EurClinChem Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins LA TRANSFUSION DES PATIENTS PRÉSENTANT UN GROUPE SANGUIN RARE : DÉFIS ET PERSPECTIVES. LES ANTIGÈNES DE GROUPES SANGUINS.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Thierry PEYRARD PharmD , PhD , EurClinChem Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris' - miriam


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

Thierry PEYRARD

PharmD, PhD, EurClinChem

Institut National de la Transfusion Sanguine - Paris

Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins

LA TRANSFUSION DES PATIENTS PRÉSENTANT UN GROUPE SANGUIN RARE : DÉFIS ET PERSPECTIVES

slide2

LES ANTIGÈNES DE GROUPES SANGUINS

  • 33 systèmes de groupes sanguins (ISBT 2012)
  • S’ajoute à ces 33 systèmes
    • Antigènes de « collections »
    • Antigènes de la série 700
    • Antigènes de la série 901
    • Total de 339 antigènes
  • Deux nouveaux systèmes potentiels : VEL et CD59*

*MAC-IPMembrane attackcomplexinhibitoryprotein

slide3

VEL ?

CD59 ?

2013

FORS

JR

LAN

2012

Adapté de Daniels G & Reid ME. Blood groups: the past 50 years. Transfusion. 2010;50:281-9

slide4

339 ANTIGÈNES DE GROUPES SANGUINS

  •  40 % sont de prévalence élevée > 99% dans la population générale
  •  40% sont de faible prévalence < 1% dans population générale
slide6

TROIS CONTEXTES DIFFÉRENTS DEFINISSENT UN GROUPE RARE

1. Absence d’un antigène de prévalence élevée (sujets « public négatifs » ). Env. 140 spécificités

2. Absence d’expression de plusieurs antigènes de prévalence équilibrée dans un même système de groupe sanguin : exemple D+C+E+c-e-

3. Absence de plusieurs antigènes de prévalence équilibrée dans plusieurs systèmes de groupes sanguins (combinaison phénotypique rare)

les principaux groupes rares
LES PRINCIPAUX GROUPES RARES
  • Dans la population caucasienne
    • k-, Co(a-), Yt(a-), Lu(b-) : ~ 2/1000
    • Kp(b-), Vel- : ~ 4/10000
    • Ge:-2,-3, D- -, Conull, : <1/10000
  • Dans la population africaine
    • S-s-U- et S-s-U+var: ~ 1/100
    • Dantu (S-sweakU+weak) : exceptionnel
    • HrS- (RH:-18), HrB- (RH:-34), RH:-46 (RNRN), RH:-57 (ces340/ces340), RH:-61 (ceMO/ceMO) : <1/100
    • Js(b-) (KEL:-7) : ~ 1/100
    • Hy- (DO:-4) : <1/100
slide8

Fy(a-b-)

Anciennes colonies françaises

p [Tj(a-)], Pk

Ge:-2,3

RH:-46

(RNRN)

HrS- (RH:-18)

HrB- (RH:-34)

RH:-57 [ces(340)/ces(340)]

RH:-61 (ceMO/ceMO)

Js(b-)

slide9

Fy(a-b-), U-/U+var, Js(b-)

Fy(a-b-), D - -

Jknull

Oh (Bombay), K0, Fy(a-b-),U-/U+var

Dantu, HrS-, RH:-61 (ceMO/ceMO)

Les départements et territoires

françaisd’outre-mer

slide10

LA BANQUE NATIONALE DE SANG DE PHÉNOTYPE RARE

  • Localisée à Créteil (EFS)
  • 6500 CE congelés
  • Cryopréservation à -80°C
  • CE décongelés valides pendant 7 jours (24 heures si prélevés < 2005)
  • Gestion médicale assurée par le CNRGS (autorisation d’entrées et de sorties)
slide14

ACTIVITE SANG RARE EN FRANCE PÉRIODE 2008-2013

  • 1200 CE délivrés (4,5 % à l’étranger)
  • 216 patients
  • 571 épisodes transfusionnels
  • 37 % des produits sont délivrés à des malades d’origine africaine/antillaise, dont la plupart sont drépanocytaires
  • Spécificité rare la plus « tendue » S-s- (U- ou U+var)
slide15

PÉRIODE 2008-2013

55 CE RARES EXPORTÉS

Toute exportation nécessite une autorisation administrative !

slide16

2008-2013

SPÉCIFICITÉ DES CE EXPORTÉS

slide17

2008-2013

8 CE EXPORTÉS EN SUISSE

slide18

SANG RARE S-s-U-  BERNE

  • Femme enceinte (33ème semaine)
  • Groupe rare B, E-, Fy(a-b-), S-s-U-
  • Anti-U de titre élevé (256)
  • 1 CE décongelé O, D-C-E-, U- exporté en 2011 pour la transfusion du nouveau-né
slide19

SANG RARE GE:-2 LAUSANNE

  • Patient originaire du Moyen-Orient
  • Chirurgie cardiaque
  • Groupe rare O, C-, Ge:-2,3
  • Anti-Ge2
  • 3 CE O, Ge:-2,3 exportés en 2013 (1 unité C- en phase liquide et 2 unités C+ décongelés)
slide20

PHÉNOTYPE RARE McLEOD

  • Déficit majeur en protéine Kx, avec affaiblissement des antigènes du système de groupe Kell
  • Syndrome McLeod
    • Neuro-acanthocytose
    • Granulomatose septique dans formes les plus sévères
slide21

SANG RARE McLEODZÜRICH

  • Enfant âgé de 10 ans
  • Syndrome McLeod
  • Phénotype A, E-, K- avec anticorps anti-E, anti-Kx et anti-Km

Anti-KL

  • 4 CE (1 unité en phase liquide et 3 unités décongelés), exportés en 2008 et 2010
slide23

AUTRES CAS SUISSE  FRANCE

  • Femme enceinte, Bâle, 2013
    • Groupe exceptionnel Hy- (DO:-4) avec anti-Hy
    • 2 dons réalisés à Strasbourg, congelés puis délivrés avant l’accouchement
    • Dons non utilisés et renvoyés au CNRGS pour mise en biothèque (intérêt +++)
  • Donneuse, Bâle, 2013
    • Groupe exceptionnel D - -
    • 1 don à Strasbourg, congelé à la banque de sang rare
  • Donneur, Lausanne, depuis 2006
    • Groupe exceptionnel Rhnull
    • 7 dons à Annemasse, congelés à la banque de sang rare
  • Femme enceinte, Lausanne, 2012
    • Groupe exceptionnel Tj(a-), avec anti-Tja(anti-PP1Pk)
    • Suivi biologique et conseils sur la prise en charge obstétricale
slide25

LA DREPANOCYTOSE

UN ENJEU DE SANTE PUBLIQUE

  • Environ 10 000 patients en France
  • Ce chiffre devrait tripler d’ici 15 ans !
  • Constante augmentation du nombre de cas et de pays concernés en Europe
  • Un programme « sang rare » adapté doit être anticipé et idéalement discuté à l’échelle européenne
plateformes de biologie moleculaire1
PLATEFORMES DE BIOLOGIE MOLECULAIRE

Génotypage des donneurs réguliers d’origine africaine et des patients drépanocytaires

  • Respect systématique du phénotype VS, Jsa, Doa/Dob
  • Distinction des sujets S-s-U- et S-s-U+var (U+var incompatible avec U- !)

=> Mesures déjà partiellement en place au CNRGS

long terme
LONG TERME

Les globules rouges de culture ?

  • Obtenues à partir de :
  • cellules CD34+ issues d’aphérèse
  • cellules souches humaines pluripotentes induites (Humaninduced pluripotent stem cells) (hiPSC)
slide30

HUMAN INDUCED PLURIPOTENT STEM CELLS (hiPSC)

Fibroblaste

Hématie

Reprogrammation

Dédifferenciation

Cellule souche pluripotente

hematies de culture
HEMATIES DE CULTURE

Drépanocytose

Un seul clone de groupeO, D-C-E-, K-, Fy(a-b-), Jk(b-), M-S-s-U-, VS-, Js(a-), Do(a-), auraitpermis de répondre à 73% des besoins en sang rare en France durantles 15 dernièresannées !

Unedonneuse de cephénotypeestrépertoriéeen France : 20 dons, 13 transfusés !

Phénotypes“null” : intérêtmajeur !

Rhnull : compatible avec tous les groupesrares du système Rh

K0 : compatible avec tous les groupesrares du systèmeKell

slide32

LE FUTUR POUR LE SANG RARE ?

Rhnull

S-s-U-

K0

McLeod