310 likes | 680 Views
Dampak Penyakit Kawasaki Terhadap Sistem Kardiovaskular. Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome.
E N D
Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome. Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong. Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1-2 tahun.
Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita. • Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan. • Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita. • Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.
Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.
Penyakit Kawasaki di Indonesia Diperkirakan 5000 kasus/tahun Dr NajibAdvaninSpAK Terdiagnosa 100 kasus 27 kasustelahdilaporkan Di Bandung 10 kasus Dari 3 RS
KRITERIA DIAGNOSIS Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria: Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen Perubahan bibir dan mukosa mulut: hiperemis dan pecah-pecah pada bibir; eritema difus pada orofaring, strawberry tongue limfadenopati servikal (≥1,5cm), unilateral Perubahan pada ekstremitas: edema & eritema, dan/atau deskuamasi periungual Ruam polimorfik (makulopapular)
Penyakit Kawasaki Spektrumklinis yang luas Sebagianbesarkasus Tidakadagejalasisa Sebagiankecil Keterlibatankardiovaskular
Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis IVIG 5-6% Untreated 20-40% aneurisma a. koronaria
Imunologi human leukocyte antigen (HLA) class I Etiologi Penyakit Kawasaki 6p21.3 Infeksi edema dariselototpolos. Pembengkakanselendoteldansubendotel lapisanelastisinternatetaputuh Arteritis
Perjalananpenyakit aneurisma • Faseakut • Febris • Inflamasi, miokarditis, perikardialefusion • Arteritispada a. koronaria • Berlangsung 1-2 minggu inflamasi • Fasesubakut • Fever, rash, danlimfadenopatimulaimenghilang • Deskuamasipadaekstremitas • Aneurisma a. koronaria • Berlangsungselama 1-2 minggu Trombositosis Predisposisi a cute coronorytromsobosis Healing dan fibrosis Stenosis a. koronaria • Fasekonvalesen • Gejalaklinikhilang • LED mulaiturun • 6-8 minggusetelah onset
Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis IVIG 5-6% Untreated 20-40% aneurisma a. koronaria
Vasculitis Aneurisma arteri Penyakit Kawasaki Miokarditis
Penyakit Kawasaki Arteritis seluruhpembuluhdarah Terutamaarteribesar. • Aneurisma • A.koronaria • A. Mesenterika • A. femoralis • A. illiaka, ginjal • A. Aksila • A. brakial.
Harada score Faktorrisikoterjadinyaaneurisma Memenuhi 4 kriteriadalam 9 hari onset penyakit Lekosit > 12 000/mm3; Trombosit < 350 000/mm3; CRP >3 Hematocrit <35%; albumin <3.5 g/dL; Usia <12 bulan Lakilaki. 4 tanda IVIG
PatomekanismePenyakit Kawasaki Disfungsi endotelial Kerusakan endotel Diganti oleh jaringan ikat Inflamasi Ventrikel kanan Aneurisma Stenosis Fistula
PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKI • Aspirin ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Steroid Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid
TATALAKSANA AKUT Dalam 10 hari setelah onset IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)
Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan Aspirin PadaPenyakit Kawasaki Inflamasi Trombus Aneurisma • Fase akut: 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis • (antipiretik dan antiinflamasi) • Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥48-72 jam • dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai • 6-8 minggu (antiplatelet)
Evaluasijangkapanjang • Serial ekokardiografi • 2 minggu • 6 minggu • 8 minggu • 1 tahun Risk Stratification Risk Level 1 Risk Level 2 Risk Level 3 Risk Level 4 • Farmakologiterapi • Aktivitasfisik • Evaluasi • Ekokardiografi • Kateterisasi Newburger JW Pediatrics 2004;114;1708-1733
evaluasi arterikoroner EKOKARDIOGRAFI fungsiventrikelkiri morfologidan fungsikatupjantung efusiperikardial