Kreislaufpathologie

1. Kreislaufpathologie

2. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 2 Das Gefäßsystem des Körpers Arterien Arteriosklerose nicht arteriosklerotische degenerative Gefäßerkrankungen Venen entzündliche Gefäßerkrankungen Lymphgefäße Tumoren

3. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 3 Todesursachenstatistik 2009 Insgesamt 854.544 I25 Chronische ischämische Herzkrankheit 173.899 I21 Akuter Myokardinfarkt 56.226 I50 Herzinsuffizienz 48.954 C34 Bösartige Neubildung der Bronchien und der Lunge 42.221 I64 Schlaganfall, nicht als Blutung oder Infarkt bezeichnet 25.425 J44 Sonstige chronische obstruktive Lungenkrankheit 25.216 J18 Pneumonie, Erreger nicht näher bezeichnet 21.029 I11 Hypertensive Herzkrankheit 19.771 C18 Bösartige Neubildung des Dickdarmes 17.501 C50 Bösartige Neubildung der Brustdrüse [Mamma] 17.197

4. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 4 Arteriosklerose

5. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 5

6. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 6 Morphologische Stadien Lipidflecken Fibröse Plaques Fibrosierung und Hyalinisierung Progressionsmechanismen Komplizierte Läsion

7. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 7 Risikofaktoren 1. Ordnung Hyperlipidämie Hypertonie Nikotin Diabetes mellitus

8. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 8 Risikofaktoren 2. Ordnung Adipositas Hyperurikämie Stress Bewegungsmangel hormonelle Faktoren familiäre Disposition

9. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 9 Arteriosklerose Erkrankungsbeginn im Kindesalter (!), zunächst klinisch stumm, danach ein unterschiedlich schneller bzw. komplikationsbehafteter Verlauf Heutiges klinisches und wissenschaftliches Interesse an der Arteriosklerose: Erkennen der für die o.g. Komplikationen besonders gefährdeten Läsionen Identifikation von Risikopatienten Möglichkeit einer rationalen und differenzierten Therapie

10. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 10 Histologische Klassifikation

11. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 11 Problem der Arteriosklerose-Prävention Behandlung eines großen Prozentsatzes von Patienten, die von einer Therapie weder im Positiven noch im Negativen profitieren(aber: nur 27% der Patienten mit Hypertonus sind adäquat therapiert, nur 35% erhalten adäquate Statintherapie !) Theoretische Ansätze zu möglichen pharmakologischen Interventionen: Endothelschutz (antibiotische Therapie, ACE-Hemmer, AT-1 Blockade) antioxidative Substanzen (Vitamine E+C, Statine, etc.) Hemmung der Proliferation der glatten Muskelzellen (Calcium-Antagonisten, ACE-Hemmern, Fischöl, Gentherapie mit antisense mRNA gegen VEGF, PDGF) Blutplätchenaggregationshemmer (ACC, etc.) Substanzen, die in die Gerinnungskaskade eingreifen

12. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 12 Komplikationen der Arteriosklerose Stenosen Hypoxie/Ischämie Aneurysmata Thrombosen Embolien Herzhypertrophie

13. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 13 Lumeneinengung - Stenose Kleinere Arterien – Koronararterien, Nierenarterien Ischämische Hypoxidose Funktionell wirksam ab 70% Endothelläsion begünstigen Entstehung von Thromben Folge = Herzinfarkt

14. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 14 Gefäßausweitung - Aneurysma geschwürige Wandaufbrüche mit sekundärer Thrombosierung regressive Veränderungen mit Atrophie der glatten Muskulatur der Media mit Wandausdünnung ? Aneurysma

15. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 15 kongenital Aneurysmen der Hirnbasisarterien (angeborene Mediadefekte), assoziiert mit anderen Fehlbildungen (z.B. Zystennieren) arteriosklerotisch bzw. hypertensiv metabolisch Störungen der Kollagen-Elastin-Synthese: Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV; Mukopolysaccharidosen mit gestörtem Abbau der Proteoglykane und Beeinträchtigung der Kollagenvernetzung Ursachen der Aneurysmata

16. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 16 Ursachen der Aneurysmata entzündlich (Entzündung der Vasa vasorum) mykotisch, Periarteriitis nodosa, weitere Arteriitiden, Mesaortitis luica traumatisch Gravidität (Bindegewebsvernetzung ? durch hohe Progesteronspiegel)

17. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 17 Gangrän Atherosklerose der Extremitätenarterien führt zu ischämischer Hypoxie in der Peripherie Gewebenekrose im Sinne Gangrän „Raucherbein“

18. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 18 Das Herz tägliche Herzleistung: ca. 6.000 l Blut normales Herzgewicht: ca. 3-5 %300-350 g bei Männern, 250-300 g bei Frauen Dicke des linken Ventrikels: 13 - 15 mm Dicke des rechten Ventrikels: 3 - 5 mm Hypertrophie des Herzens: erhöhtes Herzgewicht Verbreiterung der Herzwand Dilatation des Herzens: Zunahme des Kammervolumens Kardiomegalie: erhebliche Zunahme des Herzgewichts (> 500g)

19. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 19 Hypertonus Klassifikation: essentieller (primärer, idiopathischer) Hypertonus sekundärer Hypertonus (renal, adrenal, endokrin, medikamentös, etc.) Verlaufsformen: benigne (allmähliche Organschäden) maligne (schwere, akute Organschäden, v.a. der Nieren, der Netzhaut und des ZNS) Hypertonus ist die häufigste Ursache kardiovaskulärer Komplikationen (v.a. Herzinsuffizienz) in allen Ländern und ein Hauptrisikofaktor für die Atherosklerose verschieden Definitionen: >160/95 mmHg: sicher krankhaft 140/90-160/95: borderline

20. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 20 Herzinsuffizienz vergrößerte Herzen = kranke Herzen (Ausnahme: physiologische Herzhypertrophie bei Sport, extremer körperlicher Arbeit) Herzvergrößerung durch Massenzunahme des Myokards (Hypertrophie) oder Erweiterung der Herzhöhlen (Dilatation) Hypertrophie: v.a. bei Druckbelastung Dilatation: v.a. bei Volumenbelastung oder primärer Myokardschädigung Linksherzinsuffizienz (akut - chronisch): bei ischämischer und hypertonischer Herzerkrankung, Klappenfehlern, Kardio-myopathien und Myokarditiden Symptome: Lungenstauung, Rückgang der Nieren- und Hirndurchblutung Rechtsherzinsuffizienz (akut - chronisch): beim Cor pulmonale (Lungen- und Lungengefäßerkrankungen)Symptome: Leberstauung, Milzstauung, Nierenstauung, Ödeme

21. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 21 Koronare (ischämische) Herzerkrankung (KHK, IHD) > 95% durch atherosklerotischen Stenose der Koronarien, oft kompliziert durch eine Thrombose  Pathophysiologie: Koronarinsuffizienz mit Myokardischämie (Mangelversorgung des Myokards) Ursachen:  Thrombembolie (ca. 95%) Arteriitiden Trauma mit Koronararteriendissektion relative Koronarinsuffizienz (z.B. bei Herzhypertrophie) Koronarspasmen (selten) ? sog. Prinzmetal-Angina Mediadissektion (z.B. in der Schwangerschaft)

22. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 22 Risikofaktoren und Verlaufsformen der KHK 1. Ordnung (Risikofaktoren sind alleine wirksam) Hyperlipidämie, Hypertonie, Zigarettenrauchen 2. Ordnung (Risikofaktoren sind nur in Verbindung mit anderen wirksam) Übergewicht, Diabetes mellitus, Gicht, Bewegungsmangel fragliche Risikofaktoren: z. B. Stress  Risikofaktoren potenzieren sich: bei Vorliegen von 3 Risikofaktoren erster Ordnung ist das Infarktrisiko 9-fach erhöht. Verlaufsformen der KHK: Angina pectoris (Brustenge) Myokardinfarkt (Koagulationsnekrose des Myokards) plötzlicher Herztod (Rhythmusstörungen) ischämische Kardiomyopathie

23. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 23 Fallbeispiel 52-jährige Mann:langjähriger Angina pectoris;ihm wird am Arbeitsplatz kurz nach Arbeitsbeginn unwohl, er beklagt einen stechenden Schmerz, der sich auf die linke Thoraxwand und den linke Arm projiziert. Er lehnt die Beiziehung eines Arztes ab und geht nach Hause. Spät abends fühlt er zunehmenden Schwindel und wird schließlich bewusstlos. Die Ehefrau ruft den Notarzt. Die sofort eingeleitete Reanimation bleibt erfolglos.

24. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 24 Fallbeispiel Histologie (HE-Färbung) : Eosinophilie der Kardiomyo-zyten mit Kernverlust. Die Querstreifung der Muskelzellen ist nur z.T. noch erkennbar. Von einzelnen Zellen sind nur noch schlauchartige Reste der Zellmembran erkennbar.

25. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 25 Myokardinfarkt Def.: Myokardnekrose durch territoriale Mangelversorgung PG: Koronarthrombose, jedoch auch sog. Nicht-Obturatoriusinfarkt  (bei Entzündung, Spasmus, etc.) Typen: - transmuraler Infarkt - subendokardialer Infarkt (Innenschichtinfarkt) - Kombinationsformen Morphologie des Myokardinfarktes (Makroskopie): früheste Veränderungen nach 8-15 h: Abblassung des Myokards lehmgelbe Nekrose mit hämorrhagischem Randsaum (max. 3. Tag) später: weiße Narbe reversible Ischämie (Revaskularisationsmaßnahmen)

26. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 26 Myokardinfarkt Mikroskopie (Nekrose - Granulationsgewebe - Narbe): Myozytenzellkernveränderungen (Karyolyse, Pyknose nach 5 h bis 24-48h, Kernverlust nach 2-3 Tagen) Myozytenveränderungen (Nekrose=Koagulationsnekrose=Hypereosinophilie, Phagozytose nach 6-8 h; Nekrosen i.d.R. nach 2 Wochen abgeräumt) neutrophile Granulozyten (> 6h, Maximum nach 48h) Makrophagen (ab 4 Tage, Maximum nach 6 Wochen, verschwinden erst nach Monaten) eosinophile Granulozyten (Maximum nach 3 Wochen) Kollagenfasern (ab 9. Tag, danach kontinuierliche Vermehrung bis zur Narbenbildung) Proliferation von Blutgefäßen (ab 3.-4. Tag)

27. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 27 Therapie und Prävention des Myokardinfarkts Therapie des Infarkts:  Lyse (innerhalb von 4 h) PTCA (perkutane transluminale Koronarangioplastie, Restenoserate 30%) Bypass-Operation (ACVB, Mammaria interna Bypass) mit Gefahr der Sklerose / Thrombose des venösen Transplantates evtl. Herztransplantation

28. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 28

29. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 29 Endokarditis Def.: Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard), akut - chronisch valvuläre Form (Schließungsrand der Klappen=Achillisferse, li > re) chordale Form parietale Form Abaktierielle Endokarditis:  Endokarditis rheumatica verrucosa: Mitralklappe: sog. Knopflochstenose ? Vorhoferweiterung mit Endokardfibrose (Wärzchen: organisiertes Fibrin) Endocarditis verrucosa simplex (marantische Endokarditis):bei Hyperkoagulabilität (paraneoplastisches Syndrom, Verbrauchskoagulopathie) Endokarditis Libman-Sacks: (Endokarditis proliferans bei Lupus erythematodes) Endokarditis auch bei anderen Kollagenosen

30. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 30 Bakterielle Endokarditis (infektiöse Endokarditis) akute bakterielle Endokarditis (Endocarditis ulcerosa): geht mit schwerer Sepsis mit erheblich herabgesetzter Resistenz des Organismus (Diabetes mellitus, chron. Alkoholismus, Tumorkachexie, Immunsuppression) einher Verlauf < 40 Tagen Erreger stammen aus Primärherd (Streuherd) und siedeln sich auf intakter Herzklappen an Morphologie: eitrige Einschmelzung der Herzklappe subakute bakterielle Endokarditis (E. ulceropolyposa, E. lenta) Erreger: Streptokokkus viridans, Entero- und Streptokokken Klappenzerstörung (Aortenklappe), die sich mit Fiebersymptomatik als sog. Sepsis lenta über Monate (> 40 Tage) dahinschleppen kann meist auf vorgeschädigten Herzklappen (rheumatischer Genese, congenitale Vitien) Morphologie: ulceröse Entzündung mit thrombotischer Auflagerung

31. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 31 Endokarditis Spritzen-Endokarditis: in 50% der Fälle Befall der Trikuspidalklappe Erreger: Staphylokokkus aureus, Candidapilze, Staphylokokkus epidermidis Kardiale Risikofaktoren für Endokarditis: angeborene Anomalien (z.B. bicuspide Aortenklappe) Mönckeberg Sklerose der Aortenklappe, Verkalkung des Anulus fibrosus Ballooning der Mitralklappe (MKPS) hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) Aorthenisthmusstenose stets mit Mitral-und Aortenanomalien assoziiert erworbene Klappenfehler: Klappenstenose, Klappeninsuffizienz relative Klappeninsuffizienz: z.B. bei dilatativer Kardiomyopathie

32. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 32 Endokarditisprophylaxe und -therapie therapeutische Eingriffe mit erhöhtem Endokarditis-Risiko: Zahnextraktion, Tonsillektomie, Bronchoskopie? Antibiotika-Prophylaxe (Penicillin oder Vanco- bzw. Erythromycin) bei  Patienten mit Herzklappenerkrankungen Herzklappenersatz: Kunststoffklappen (Scheibenklappen), Haltbarkeit 20-30 Jahre, Langzeitantikoagulation Bioprothese (Schwein) mit begrenzter Haltbarkeit (max. 10 Jahre), Antikoagulation nur kurzfristig notwendig Prothesenendokarditis (Antibiotikaschutz bei bestimmten Situationen) paravalvuläres Leck

33. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 33 Myokarditis Definition: Interstitielles entzündliches Infiltrat des Myokards mit Myozytennekrosen, ausgenommen ischämische Läsionen, die mit einer kardialen Dysfunktion einhergehen.

34. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 34 Myokarditis nach WHO-ISFC-Task-Force-Nomenklatur 1995: zählt zu den primären Kardiomyopathien unter dem Begriff der entzündlichen Kardiomyopathie (inflammatorische Kardiomyopathie) infektiöse versus nichtinfektiöse Form

35. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 35 Dallas Klassifikation der Myokarditis (1984) Erstbiopsie: akute Myokarditis: mononukleäres Entzündungsinfiltrat + Myozytolysen + interstitielles Ödem borderline Myokarditis:schütteres lymphozytäres Infiltrat, in der Regel ohne Myozytolysen Keine Myokarditis

36. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 36 Dallas Klassifikation der Myokarditis (1984) Konsekutivbiopsie: chronische Myokarditis: Fortbestehen der interstitiellen Netzündung wie bei Borderline-Myokarditis mit oder ohne begleitende Fibrose abheilende Myokarditis:lymphozytäres Infiltrat ohne Myozytolysen abgeheilte Myokarditis:kleine Myokardnarben nach vorheriger akuter Myokarditis (mittels vorhergehender Biopsie, evtl. PCR und / oder in situ Hybridisierung bewiesen)

37. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 37 Nichtinfektiöse Formen der Myokarditis Riesenzellmyokarditis Überempfindlichkeitsmyokarditis Hypereosinophile Myokarditis Rheumatische Myokarditis Granulomatöse Myokarditis

38. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 38 Infektiöse Formen der Myokarditis Bakterielle und mykotische Myokarditis Diphtheriemyokarditis Myokarditis durch Protozoen Virale Myokarditis Primär kardiotrope Viren Enteroviren(Coxasackie-B-Viren) Adenoviren Nichtkardiotrope Viren: ZMV, Varicella-Zoster-Virus, Herpes-simplex-Virus, Hep-C-Virus,

39. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 39 Perikarditis Definition: Entzündung der Herzaußenhaut (visceral / parietal) akut - chronisch Akute (fibrinöse) Perikarditis: fibrinöses Exsudat und akutes entzündliches Infiltrat Ursachen:- Viren (Coxsackie A und B, HSV, Influenza)- Bakterien (z.B. Mycobacterien)

40. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 40 Perikarditis Chronische Perikarditis: bindegewebige Verdickung der perikardialen Schichten bei Bindegewebserkrankungen, Kollagenosen, rheumatoider Arthritis, Tbc Chronische konstriktive Perikarditis (Panzerherz): Endstadium einer chronischen Perikarditis mit schwerer Beeinträchtigung der Herzfunktion ? chirurg. Entfernung der Kalkplatten

41. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 41 Kardiomyopathien WHO-Klassifikation: dilatative Kardiomyopathie (DCM) hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) restriktive Kardiomyopathie arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie unklassifizierte Kardiomyo-pathien(z.B. angeborene Fibroelastose)

42. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 42 Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie asymmetrische Septumverdik-kung und Vorwölbung des Septums in die linke Kammer (infraaortaler Wulst *) Inzidenz: 1: 500 in ca. 50% familiär häufige Ursache des plötzlichen Herztodes

43. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 43 Fallbeispiel Sektionsfall: 62 Jahre alt gewordenen Mann mit chronischen Polyarthritis zuletzt zunehmende chronische Niereninsuffizienz, Herzinsuf-fizienz und Leberinsuffizienz. Die genannnten Organe sind verfestigt, von gummiartiger Konsistenz, die Schnittflächen sind etwas graugelb tingiert und glänzend speckig. Das Herz wiegt 620 g.

44. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 44 Fallbeispiel 23 Jahre alter Mann mit schwerer Herzinsuffizienz und Zeichen des progredientem Rechtsherzversagen Klinik: gespaltener 2. HT, präkordiales Systolikum, 3. und 4. HT, erhöhter ZVD Röntgen-Thorax: schwere Kardiomegalie EKG: erweiterter rechter Vorhof, negatives T Echo: deutliche Erweiterung des rechten Ventrikels mit Aneurysma der Ausflußbahn, schwere Einschränkung der systol. Pumpfunktion diffuse Hypokinesie des linken Ventrikels erniedrigte Ejektionsfraktion (20%)

45. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 45 Tumoren des Herzens Primäre Herztumoren : (<0,1% aller Obduktionen), benigne : maligne = 3:1 Vorhofmyxom: Häufigster Herztumor: Frauen > Männer  (30.-60. LJ) polypöser, gelappter Tumor, meist gestielt dem Endokard aufsitzend (DD: Thrombus) Histologie: grundsubstanzreiche Matrix mit spindeligen Tumorzellen ohne Zellatypien

46. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 46 Tumoren des Herzens Rhabdomyom: sehr seltener Tumor des Kindesalters, der von der quergestreiften Muskulatur ausgeht und oft multipel in allen Herzabschnitten vorkommt. Sarkome: sehr selten Mesotheliom: sehr selten

47. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 47 Tumoren des Herzens Sekundäre Herztumoren: häufiger als primäre Herztumoren Metastasen:ca. 10% aller Todesfälle bei Malignom (malignes Melanom, Bronchial-Ca, Mamma-Ca, Lymphome)

48. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 48 Ursachen des plötzlichen Herztodes I Koronare Herzkrankheit Koronarsklerose / Koronarthrombose Fehlbildungen / Anomalien der Koronararterie Hypoplasie der Koronararterie Koronare Embolie Koronardissektion Koronararteriitis Erkrankungen der kleinen Koronargefäße (small vessel disease)

49. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 49 Ursachen des plötzlichen Herztodes II Myokarderkrankungen Herzmuskeldysplasie arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie Atrophie / Anorexia nervosa hypertrophische Kardiomyopathie Amyloidose Myokarditis

50. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 50 Ursachen des plötzlichen Herztodes II Klappenerkrankungen Mitralklappenprolapssyndrom idiopathische kalzifizierende Aortenstenose infektiöse Endokarditis Störungen des Reizleitungssystems Sinusknoten (Hämorrhagien, Fibrose) AV-Knoten (Mesotheliom, Fibrose, Verkalkungen) His-Bündel-Diskontinuität Akzessorische Leitungsbahnen

51. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 51 Nicht arteriosklerotische degenerative Gefäßerkrankungen zystische Medianekrose (Medianecrosis aortae idiopathica cystica Erdheim Gsell) Mönckeberg Mediasklerose

52. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 52 Andere degenerative Gefäßerkrankungen: zystische Mediadegeneration (Bindegewebserkrankungen z.B. Marfan) idiopathische Medianekrose Erdheim Gsell mit Aneurysma dissecans Mönckeberg Mediaverkalkung Arterien vom muskulären Typ Spangenhafte Verkalkung der Media

53. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 53 Zystische Medianekrose

54. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 54 Zystische Medianekrose kein eigenständiges Krankheitsbild (nicht idiopathisch) angeborene Gefäßfehlbildungen (Aortenisthmusstenose, -stenose, -hypoplasie) angeborene Bindegewebserkrankung (Marfan-, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, Morbus Pfaundler) endokrine Bindegewebeläsionen (Hypothyreose, Hyperkortizismus) Hämodynamikstörung wie Hypertonie traumatische Bindegewebestörung (stumpfes Bauchtrauma)

55. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 55 Marfan Syndrom Inzidenz von 1:10000 eine der häufigsten autosomal-dominant vererbten Bindegewebserkrankungen Mutationen innerhalb des FBN1 Gens, das das Protein Fibrillin-1 kodiert Fibrillin ist eine der Hauptkomponenten elastischer Mikrofibrillen

56. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 56 Aortopathie bei Marfan Syndrom 1896 von dem Pädiater Marfan erstbeschrieben fehlerhafter Aufbau von Mikrofibrillen (Fibrillin-1) in elastischen Fasern ? mechanische Resistenz der Mikrofibrillen ?, Degeneration, Ersatz durchextrazelluläre Matrix ersetzt ? Schwachstellen innerhalb der Fasernetzwerke  ? Zerreißungen

57. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 57 Aortopathie bei Marfan Syndrom Verlust der Zugfestigkeit ? abnorme Dehnbarkeit (Sehnen, Bändern, Gelenke) Überdehnungsemphysem elastischen Arterien: Intimarupturen ? dissezierende, oft todesursächliche Aneurysmata Bei einem Teil der Marfan-Patienten findet man einen Mitralklappen-Prolaps mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz

58. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 58 Mönckeberg - Gefäßsklerose

59. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 59 Vaskulitiden

60. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 60 Chapel Hill Klassifikation der Vaskulitiden

61. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 61 Entzündliche Gefäßerkrankungen (Angiitis, Vaskulitis) Definition: entzündliche Prozesse der Gefäßwand selbst oder im Bereich der Adventitia  lokal oder systemisch) Endangiitis, Endarteriitis, Endophlebitis Mesangiitis (Mesaortitis) Periangiitis (Periarteriitis) Panangiitis (Panarteriitis)

62. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 62 Vaskulitiden I Wegener Granulomatose: nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis der oberen und unteren Luftwege mit Glomerulonephritis (kleine bis mittel große Arterien);cANCA in 95% positiv

63. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 63 Vaskulitiden II Arteriitis temporalis HORTON (M. Horton, Riesenzellenarteriitis): Frühstadium: kleine Intimapolster aus Zellproliferaten Florides Stadium: Panarteriitis, Zerstörung der Elastica interna, sektorförmige Entzündung, Riesenzellen

64. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 64 Vaskulitiden II Arteriitis temporalis HORTON (M. Horton, Riesenzellenarteriitis): PG: Antikörper gegen Elastin ? UV-Schädigung ? Symptome: Kopfschmerzen, Visusverlust, in 70% mit einer Polymyalgia rheumatica assoziiert (extrem hohe BSG!)

65. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 65 Varikosis Primäre Varizen: Erblichkeit in 75% der Fälle mit primärer Varikose auslösende Faktoren : stehende und sitzende Berufe, Schwangerschaften, chronische Obstipation, Adipositas, Alkoholismus, Antikonzeptiva Sekundäre Varizen: Hindernis im Venenabflußsystem, welches durch einen Kollateralkreislauf überbrückt werden muss, z.B. Leberzirrhose, tiefe Beinvenenthrombose Komplikation: Blutung, Thrombose, ekzematöse Hautveränderung, Ulcus cruris venosum

66. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 66 Lymphgefäße

67. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 67 Lymphangiitis (bakteriell, meist ß-hämolysierende Streptokokken) Primäres Lymphödem Hypoplasie der Lymphgefäße (häufigste Form) Hypoplasie der Lymphkollektoren Aplasie der Lymphbahnen Lymphknotenhypoplasie mit Fibrose Hereditäre Hypo- und Aplasie der Lymphgefäße schon nach der Geburt und bei Kleinkindern (Nonne-Milroy-Syndrom)

68. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 68 Sekundäres interstitielles Lymphödem nach Okklusion Lymphangiosis carcinomatosa Lymphnodektomie Radiatio Vernarbung nach Entzündung Tumorkompression Parasitenbefall Elephantiasis Stewart-Treves-Syndrom

69. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 69 Einteilung des Lymphödems Stadium I (latentes Ödem): gestörte, noch kompensierte Lymphabflussverhältnisse, die durch exogene Faktoren (Insektenstich, Prellung, Distorsion im Sprunggelenk) zum manifesten Lymphödem werden. Komplette Rückbildung bei richtiger Lagerung. Stadium II (reversibles Ödem): Abendliche Schwellung und Schweregefühl der betroffenen Extremität, Rückbildung über Nacht.

70. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 70 Einteilung des Lymphödems Stadium III (chronisches irreversibles Ödem): Indurierte Konsistenz des fleischfarbenen Ödems, das alle Symptome des Lymphödems aufweist. Stadium IV Lymphostatische Elephantiasis

71. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 71 Tumoren

72. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 72 Klassifikation der Gefäßtumoren (WHO) benigne Tumoren - benignes Hämangioendotheliom kavernöses/kapilläres (juveniles)/venöses/intramuskuläres/sklerosierendes Hämangiom systemische Hämangiomatose (Struge-Weber, Von-Hippel-Lindau, Klippel-Trenaunay, Maffucci) Hämangiomatose mit/ohne arteriovenöse Fistel Glomustumor (Glomangiom) Angiomyom Angiolipom, Angiomyolipom

73. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 73 Klassifikation der Gefäßtumoren (WHO) Juveniles Angiofibrom Angiokeratom Teleangiektatische Granulome Lymphangiom Lymphangiomyom systemische Lymphangiomatose

74. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 74 maligne Tumoren Angiosarkom malignes Hämangioendotheliom, Lymphangiosarkom malignes Hämangioperizytom Kaposi-Sarkom

75. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 75 Angiosarkom gefäßreicher Tumor mit irregulär angeordneten Blutgefäßen und atypischem Endothel Frühere Bezeichnungen wie malignes Hämangioendotheliom, Hämangiosarkom und Lymphangiosarkom gehen in den Begriff des Angiosarkoms mit ein Weichgewebe, Mamma, Leber, Lunge, Haut In Leber assoziiert mit Karzinogenen (Arsen, Thorotrast, Polyvinylchlorid)

76. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 76 Lymphödem assoziiertes Angiosarkom Stewart-Treves-Syndrom Angiosarkom bei Lymphödem nach Ablatio mammae bei Mammakarzinom mit axillärer Lymphnodektomie und/oder Radiatio

77. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 77 Kaposi-Sarkom Angiomatös-kapillärer und mesenchymal-spindelzelliger Tumor Formen: Klassische europäische Form (Kaposi 1872) AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom Lymphadenopathische Form (Kinder, Zentralafrika, rascher, generalisierter Verlauf) Transplantatassoziierte Form (meist generalisierte Form) Dermale und generalisierte Form (Haut (häufig), Gehirn, Leber, Lunge, Skelett) Stadien: Makula-Stadium (indolent, rot-violetter Fleck) Plaque-Stadium ( leichte braun-rötliche Hauterhebung) Nodularstadium (aggressiv wachsender, ulzerierter braun-roter Tumorknoten)

78. © Universitätsklinikum Leipzig AöR (2011): Kreislaufpathologie, J. Bertolini 78