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Learn about the spectrum, triggers, and clinical manifestations of erythema multiforme and its variants like Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Understand diagnosis, differential diagnoses, and treatment strategies for better management. Follow-up and prognosis are also discussed.
E N D
Definición • Erupción polimorfa caracterizada por presentar un amplio espectro de lesiones cutáneomucosas acompañadas o no de compromiso sistémico.
Factores desencadenantes Infecciones Farmacos Enfermedades sistémicas Neoplasias
Infecciones Virales: Herpes simple Varicela Hepatitis Coxsackie Micoplasma Bacterianas: Estrepto, Estafilo M. Leprae
Drogas Anticonvulsivantes Sulfas AINES ATB Sales de Oro
Eritema polimorfo menor • Epidemiología: • Incidencia desconocida. • Más común en hombres. • Puede presentarse a cualquier edad. • Etiología: • Asociado al HSV.
Clínica • Antecedentes: • Sin pródromos. • 40-50% de los pacientes infección herpética 5 a 14 días previos. • Examen físico: • Máculas o placas urticarianas de aprox 2 cm diámetro. • Lesiones en tiro al blanco • Típicas: (3 arcos) interno papulo/vesículo/ampollar, medio edematoso y externo eritematoso. • Atípicas: (2 arcos). • Localización acral y diseminación centrípeta. • Sin lesiones mucosas.
Eritema polimorfo mayor • Epidemiología: similar a eritema polimorfo menor. • Etiología: • HSV. • Micoplasma pneumoniae. • Otros gérmenes. • Fármacos (sulfas, ATB, anticonvulsivantes, AINEs, etc).
Clínica • Antecedentes • 50% pródromos inespecíficos 1 a 14 días previos. • Examen físico Piel: lesiones en tiro al blanco típicas o atípicas. localización predominante: miembros y/o cara. Mucosas: compromiso leve de mucosas (oral, genital, conjuntival) en 60% de los pacientes.
Sindrome Stevens Johnson • Epidemiología: • 0,5-7 casos/millón/año. • Más común en mujeres. • Cualquier edad (más en adultos). • Mayor incidencia en HIV. • Etiología: • Fármacos (ATB, anticonvulsivantes, AINEs, etc).
Clínica • Antecedentes: • >50% pródromos inespecíficos 1 a 14 días previos. • Examen físico: Piel: lesiones en tiro al blanco típicas o atípicas con tendencia a confluír, placas eritematosas. áreas denudadas <10% de sup. corporal. localización: tronco, cara y extremidades. Mucosas: compromiso moderado-severo de 2 o más mucosas. Otros: adenopatías.
Necrolisis epidérmica tóxica (NET) • Epidemiología: • 0,5-1 casos/millón/año. • Más común en mujeres. • Cualquier edad (más en adultos). • Mayor incidencia en HIV. • Etiología: • Fármacos (ATB, anticonvulsivantes, AINEs, etc).
Clínica • Antecedentes: • Fiebre, tos, odinofagia 1-3 días previos. • Sensación de quemazón en piel y ojos, fotofobia.
Clínica • Examen físico: Piel: máculas-placas eritematosas con centro purpúricoo ampollar dolorosas. ampollas fláccidas. áreas denudadas >30% sup corporal (overlap SSJ-NET 10-30%). Nikolsky +. localización: cara, tronco, palmas y plantas (diseminación centrífuga). Mucosas: erosiones orales dolorosas, disuria,lesiones del árbol tráqueobronquial, lesiones del tubo digestivo. queratitis, úlceras y pseudomembranas oculares. Otros:adenopatías.
Diagnóstico del eritema polimorfo • Clínica • Histopatología
Diagnósticos diferenciales del EP • EP menor:erupción fija por drogas, dermatitis de contacto, enf de Kawasaki, etc. • EP mayor:farmacodermias, dermatitis de contacto extendidas, lupus eritematoso, urticaria, etc. • SSJ:sindrome de la piel escaldada estafilocóccica, pénfigo paraneoplásico, etc. • NET:quemadura, pénfigo vulgar, psoriasis pustulosa, SSSS.
Tratamiento • EP menor y mayor: • Tratar infección • Suspender fármacos • Antihistamínicos • Analgésicos • Antisepsia • Profilaxis con aciclovir 400 mg 2 veces x d en cuadros recurrentes precedidos por herpes durante 6 meses a 2 años. (Valaciclovir, 500mg, 2 x día)
Tratamiento • SSJ/NET: • Internación en UTI o unidad de quemados • Suspender fármacos • Antisepsia extrema • Corticoides? (contraindicados actualmente) • IG IV (1g/Kg/d durante 3 días) • Ciclosporina (3mg/Kg/día) • Otros: ciclofosfamida, Ac monoclonales, N-acetilcisteína.
Seguimiento • Oftalmológico • Urológico • Gastroenterológico • Ginecológico
Evolución • Factores pronósticos: sup corporal comprometida, edad, neutropenia, hipoalbuminemia, sepsis, uremia. • Mortalidad: • EP menor: casi nula • EP mayor: <5% • SSJ: 5-7% • NET: 40%