Nevus Melanocítico Congénito Gigante

1. Nevus Melanocítico Congénito Gigante

2. Clasificación Nevus Melanocítico Congénito • Pequeño: <1,5 cm • Mediano: 1,5-20 cm • Gigante: 20 cm o >2% de SC Raymond L., Barnhill R., Llewllyn K. Neoplasias melanociticas benignas. Bolognia Dermatología cap 113 ed Elsevier España 2004: 1757-87

3. NMC presentes en 1-3% de todos los RN • NMC pequeños : • Si desarrolla MM después de la pubertad • NMC intermedios: • Riesgo de desarrollo MM después de la pubertad NMC • NMC Gigante • Riesgo de malignización : 10%-15%1 • Riesgo melanoma 5% y 20% 1,2 • 60% se desarrollan durante la primera década de la vida • La mayoría MM se origina en dermis 1. Aguilar J. Nevus melanocitico en la infancia. An Esp Pediatr 2001; 54: 477-483 2. Tannaus Z. Congenital melanocytic nevi: Clinical and histopathologic features, risk of melanoma,and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005;52:197-203.

4. Melanosis neurocutánea (MNC) • NMCG + infiltración melanocitos SNC benigna o maligna • Plast Reconstr Sug 2001;107:933-41 • MNC sintomática rara • Hallazgos imagenológicos sugestivos de MNC frecuentes (23-30%) • Principalmente acortamiento T1 sugestivo de restos melanóticos dentro del cerebro o meninges • Un solo paciente desarrolló síntomas neurológicos • Ningún paciente desarrollo MM cutáneo o del SNC

5. Melanosis neurocutánea (MNC) • Bett Large or multiple congenital melanocytic nevi: Occurrence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol 2006; 54:76-77 • 35 MNC de 599 pacientes con NMCG en el tronco • 62% Dx <1 año • 89% Dx <5 años • Mayor riesgo en mujeres 1,4:1 • 87% lesiones satélites • Desarrollo de síntomas en 4,8% • 10 muertes

6. Asociación con vitíligo sin halo nevus precedente • Reportes de casos1,2 • No asociación con mayor riesgo de MM • Otras asociaciones • Lipomatosis difusa • Malformaciones estructurales cerebrales • Hipertrofia de huesos del cráneo • Atrofia de las extremidades • Asimetría ósea • Neurofibromatosis tipo 1 • http://www.ncbi.nlm.nih.gov. Coexistence of congentital giant hairy nevus and extensive vitiligo. Dermatology. 2003; 207 (2): 199-201 • http://www.ncbi.nlm.nih.gov. A case of giant congenital nevocytic nevus with neurotization and onset of vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002; 16 (4): 384-6

7. Decisiones terapéuticas • Riesgo de desarrollo MM • Edad • Tamaño nevus • Complejidad de la cirugía • Resultado cosmético • Riesgo de anestesia 1.Chan Y, Gian Y: A retrospective cohort study of southeast asian patients with large congenital melanocytic nevi and risk of melanoma development. J Am Acad Dermatol 2006; 54:778-82

8. Opciones terapeúticas • Cosméticas • Dermabrasión • Peeling químico • Láser ablativo • Quirúrgicas • Excisión seriada • Injerto • Expansores 1.Tannous Z, Mihm M et al: Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma and clinical management. J Am Acad Dermatol 2005; 52:197-203 1.

9. Recomendaciones • Pequeños • Qx puede esperar a la edad prepuberal • Medianos • Qx puede esperar a la edad prepuberal • Gigantes • QX lo antes posible Raymond L., Barnhill R., Llewllyn K. Neoplasias melanociticas benignas. Bolognia Dermatología cap 113 ed Elsevier España 2004: 1757-87