혈액질환의 완치로 가는 길 재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종

1. 혈액질환의 완치로 가는 길재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종 경북대학교 병원 혈액종양내과 김 동 환

2. 골수의 기능 • 백혈구 감염예방 감염↑ • 적혈구 산소 공급 빈혈 • 혈소판 지혈 출혈

3. 재생불량성 빈혈再生不良性 貧血

4. 정 의 • 골수내의 조혈모세포의 감소로 인하여 말초 혈액내에 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두가 감소된 질환 • 백혈구 : 감염 • 적혈구 : 빈혈 • 혈소판 : 출혈

6. 증 상 • 적혈구 감소 : 빈혈 • 어지러움증, 두통, 허약감, 운동시 호흡곤란 • 혈소판 감소 : 출혈 • 다리의 자반증, 코피, 잇몸출혈, 위장관 출혈, 망막출혈, 뇌출혈 • 백혈구 감소 : 감염 • 발열, 폐렴, 요로 감염 등의 감염이 쉽게 될 수 있으며 상처가 잘 낮지 않는 특징도 있다

7. 진 단 • 골수조직검사 • 정상 조혈모세포의 수가 많이 감소 • 정상 골수조직이 지방으로 대치

8. 치 료 • 병의 중증도, 골수이식공여자 여부 • 중증이 아닌 경우 : 수혈, 감염의 예방 및 치료 등의 보존적인 치료 • 중증의 경우 : 골수이식 이나 면역억제치료와 같은 적극적인 치료가 필요함

9. 치 료 (1) • 동종 골수이식 • 가장 나은 치료방법 • 치료 성적은 보고자마다 약간 차이가 있으나, 완치율이 대략 80%정도 • 조혈모세포이식은 40-50세까지 시행가능하며 유일한 완치 방법 • 보통 진단 후 1년 내에 골수이식을 권함

11. 치 료 (2) • 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 없는 환자에서의 표준치료 • Antithymocyte globulin(ATG) • 치료성적은 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있다. • 최근에는 cyclosporine을 병용하여 치료성적이 70-80%로 향상.

12. 골수 이형성 증후군骨髓 異形成 症候群

13. 정 의 異形成 • 조혈세포의 비정상적인 분화 및 증식, 항진된 자기사멸에 의하여 말초혈액내 혈구감소증과 세포들의 기능 이상을 보이는 질환 • 상당수의 환자에서 급성 백혈병 진행 • 말초혈액 : 혈구가 감소 • 골수 내 : 혈구를 형성하여 세포충실도가 정상이거나 증가되어 있으며 형태학적 이형성(dysplasia)을 보임

14. 증 상 • 적혈구 감소 : 빈혈 • 어지러움증, 두통, 허약감, 운동시 호흡곤란 • 백혈구 감소 : 감염 • 혈소판 감소 : 출혈 • 일부에서는 무증상으로 우연히 발견 • 급성백혈병으로 진행 (10-40%)

16. 진 단 • 골수검사 : 형태학적 이상 • 세포유전학 검사 • 저위험군 (RA, RARS):평균수명6년이상 • 고위험군 (CMML, RAEB) : 급성백혈병으로 이행, 골수이식이 적극적으로 필요

17. 치 료 • 평균 생존율과 백혈병으로의 진행율이 각 아형 및 위험인자의 유무에 따라 상당한 차이를 보이므로 최근에는 위험인자의 정도에 따라 치료 방침을 선정합니다 • 지지요법 (수혈, 감염치료), 세포분화요법, 항암화학요법, 조혈모세포이식등 환자의 나이, 질병상태, 공여자여부 등을 고려하여 결정 • 동종골수이식이 유일한 완치방법

18. 다발성 골수종多發性 骨髓腫

19. 골절 고칼슘혈증 신부전 빈혈 골수, 뼈침범 감염 고점도혈증 신부전 단클론성 글로불린 혈증 정의 및 증상 • 형질세포의 이상으로 전신에 다발성으로 발생하는 골수암 • 형질세포

20. 진 단 • 골수검사 : 형질세포 또는 골수종 세포 • 방사선 검사 : 뼈의 손상 • 단백질 검사 : 단클론성 글로불린

21. 치 료 • 항암화학요법 • CP, VAD • 탈리도마이드 • 벨케이드 • 자가조혈모세포이식술 • 현재의 표준치료 • 65세이하

22. 경청해 주셔서 감사합니다.