1 / 22

혈액질환의 완치로 가는 길 재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종

혈액질환의 완치로 가는 길 재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종. 경북대학교 병원 혈액종양내과 김 동 환. 골수의 기능. 백혈구 감염예방 감염↑ 적혈구 산소 공급 빈혈 혈소판 지혈 출혈. 재생불량성 빈혈 再生不良性 貧血. 정 의. 골수내의 조혈모세포의 감소로 인하여 말초 혈액내에 적혈구 , 백혈구 , 혈소판 모두가 감소된 질환 백혈구 : 감염 적혈구 : 빈혈 혈소판 : 출혈. 증 상. 적혈구 감소 : 빈혈

maxine
Download Presentation

혈액질환의 완치로 가는 길 재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. 혈액질환의 완치로 가는 길재생불량성빈혈 골수이형성 증후군 다발성 골수종 경북대학교 병원 혈액종양내과 김 동 환

  2. 골수의 기능 • 백혈구 감염예방 감염↑ • 적혈구 산소 공급 빈혈 • 혈소판 지혈 출혈

  3. 재생불량성 빈혈再生不良性 貧血

  4. 정 의 • 골수내의 조혈모세포의 감소로 인하여 말초 혈액내에 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두가 감소된 질환 • 백혈구 : 감염 • 적혈구 : 빈혈 • 혈소판 : 출혈

  5. 증 상 • 적혈구 감소 : 빈혈 • 어지러움증, 두통, 허약감, 운동시 호흡곤란 • 혈소판 감소 : 출혈 • 다리의 자반증, 코피, 잇몸출혈, 위장관 출혈, 망막출혈, 뇌출혈 • 백혈구 감소 : 감염 • 발열, 폐렴, 요로 감염 등의 감염이 쉽게 될 수 있으며 상처가 잘 낮지 않는 특징도 있다

  6. 진 단 • 골수조직검사 • 정상 조혈모세포의 수가 많이 감소 • 정상 골수조직이 지방으로 대치

  7. 치 료 • 병의 중증도, 골수이식공여자 여부 • 중증이 아닌 경우 : 수혈, 감염의 예방 및 치료 등의 보존적인 치료 • 중증의 경우 : 골수이식 이나 면역억제치료와 같은 적극적인 치료가 필요함

  8. 치 료 (1) • 동종 골수이식 • 가장 나은 치료방법 • 치료 성적은 보고자마다 약간 차이가 있으나, 완치율이 대략 80%정도 • 조혈모세포이식은 40-50세까지 시행가능하며 유일한 완치 방법 • 보통 진단 후 1년 내에 골수이식을 권함

  9. 치 료 (2) • 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 없는 환자에서의 표준치료 • Antithymocyte globulin(ATG) • 치료성적은 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있다. • 최근에는 cyclosporine을 병용하여 치료성적이 70-80%로 향상.

  10. 골수 이형성 증후군骨髓 異形成 症候群

  11. 정 의 異形成 • 조혈세포의 비정상적인 분화 및 증식, 항진된 자기사멸에 의하여 말초혈액내 혈구감소증과 세포들의 기능 이상을 보이는 질환 • 상당수의 환자에서 급성 백혈병 진행 • 말초혈액 : 혈구가 감소 • 골수 내 : 혈구를 형성하여 세포충실도가 정상이거나 증가되어 있으며 형태학적 이형성(dysplasia)을 보임

  12. 증 상 • 적혈구 감소 : 빈혈 • 어지러움증, 두통, 허약감, 운동시 호흡곤란 • 백혈구 감소 : 감염 • 혈소판 감소 : 출혈 • 일부에서는 무증상으로 우연히 발견 • 급성백혈병으로 진행 (10-40%)

  13. 진 단 • 골수검사 : 형태학적 이상 • 세포유전학 검사 • 저위험군 (RA, RARS):평균수명6년이상 • 고위험군 (CMML, RAEB) : 급성백혈병으로 이행, 골수이식이 적극적으로 필요

  14. 치 료 • 평균 생존율과 백혈병으로의 진행율이 각 아형 및 위험인자의 유무에 따라 상당한 차이를 보이므로 최근에는 위험인자의 정도에 따라 치료 방침을 선정합니다 • 지지요법 (수혈, 감염치료), 세포분화요법, 항암화학요법, 조혈모세포이식등 환자의 나이, 질병상태, 공여자여부 등을 고려하여 결정 • 동종골수이식이 유일한 완치방법

  15. 다발성 골수종多發性 骨髓腫

  16. 골절 고칼슘혈증 신부전 빈혈 골수, 뼈침범 감염 고점도혈증 신부전 단클론성 글로불린 혈증 정의 및 증상 • 형질세포의 이상으로 전신에 다발성으로 발생하는 골수암 • 형질세포

  17. 진 단 • 골수검사 : 형질세포 또는 골수종 세포 • 방사선 검사 : 뼈의 손상 • 단백질 검사 : 단클론성 글로불린

  18. 치 료 • 항암화학요법 • CP, VAD • 탈리도마이드 • 벨케이드 • 자가조혈모세포이식술 • 현재의 표준치료 • 65세이하

  19. 경청해 주셔서 감사합니다.

More Related