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Enfermedad Celíaca

Enfermedad Celíaca. Dra. Marta Wagener SantaFe. La Enfermedad Celíaca es la intolerancia alimentaria permanente y tratable más frecuente en la especie humana . es una enfermedad hereditaria desencadenada por el gluten de carácter inmunológico.

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Enfermedad Celíaca

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Presentation Transcript


  1. Enfermedad Celíaca Dra. Marta Wagener SantaFe

  2. La Enfermedad Celíaca es la intolerancia alimentaria permanente y tratable más frecuente en la especie humana. • es una enfermedad hereditaria • desencadenada por el gluten • de carácter inmunológico. • puede manifestarse en cualquier momento de la vida • polimorfa en su presentación clínica • con lesión intestinal característica

  3. Es el resultado de la interacción del gluten con Factores ambientales Permeabilidad alterada de la mucosa Infecciones gastrointestinales Introducción del gluten en la dieta Factores inmunológicos Inmunidad innata Inmunidad adaptativa Factores genéticos HLA DQ2 /DQ8, otros genes?

  4. GALT- gut associated lymphoid tissue

  5. Celíaca ?

  6. EC - Formas Clínicas • Típicas • Atípicas Síntomas Gastrointestinales Síntomas / Signos Extraintestinales • Enfemedades Asociadas • Asintomática o Silente

  7. EC: Forma Clínica Atípica • Forma clínica cada vez más frecuente ( >50% de los EC diagnosticados) • Vinculada a la edad de diagnóstico • Reconocimiento de nuevos síntomas y signos.

  8. EC: Forma Clínica Atípica • Talla Baja • Distensión abdominal • Anemia ferropénica • Trastornos del desarrollo puberal • Dermatitis Herpetiforme • Constipación crónica

  9. EC: Forma Clínica Atípica • Aftas recurrentes • Dolor Abdominal Recurrente • Psoriasis • Trastorno del esmalte dentario

  10. EC: Forma Clínica Atípica • Transaminasas elevadas • Alteraciones del desarrollo óseo • Alteraciones de las articulaciones • Trastornos Neurológicos • Trastornos psiquíatricos

  11. EC: Enfermedades asociadas • Déficit de IgA • Enf. Infl.Int. (10%) - Shahbazkahani-Iran • Sme.Down (3,4 %) -Caballero-Uruguay • Diabetes • Calcificaciones cerebrales-convulsiones (3,3%) • Luostarinen-Finlandia • Poliquistosis renal-hepática • Enfermedad autoinmune tiroidea.

  12. EC: Enfermedades asociadas • Cirrosis biliar primaria-3.4 %- Floreani- Italia- • Dermatitis herpetiforme • Colon irritable • Ataxia (gluten ataxia) Williamson. Reino Unido. • Linfomas-prevalencia cinco veces mayor.Petaros-Italia • Miastenia gravis-polimiositis. • Psoriasis

  13. Diagnósticos DiferencialesDiarrea Crónica • Enteroparasitosis • Sme postenteritis • Alergia alimentaria • Clorhidrorrea Congénita- Natriurrea • Atrofia vellositaria congénita • Abeta e hipobetalipoproteinemia • Enfermedad de inclusión de las microvellosidades • Sme. de Intestino corto • FQP • Enfermedad Inflamatoria Intestinal • Infecciones oportunistas • Enfermedades de la v. biliar

  14. EC: Marcadores Serológicos IgA AGA sensib 88%-espec.92% IgG AGA sensib 95%-espec.70% IgA EMA sensib.90%-espec. 96% IgA ATG sensib 95%-espec. 98% Ac IgA-IgG DPG: Péptidos deaminados de gliadina especificidad 100%?

  15. Antecedentes La deaminación selectiva de los residuos de gliadina por la transglutaminasa tisular transforma los péptidos de gliadina en potentes activadores de Células T en los pacientes celíacos.

  16. Objetivos Investigar si estos péptidos deaminados son más específicos para la identificación de anticuerpos circulantes respecto de los péptidos nativos.

  17. La deaminación selectiva incrementa el reconocimiento de los anticuerpos circulantes contra péptidos de gliadina. • Se sugiere que los péptidos deaminados de gliadina son más específicos que los péptidos nativos en relación a los epítopes de Cel B en los pacientes celíacos. • Se estima un futuro promisorio en el diseño de estos anticuerpos para mejorar los test diagnósticos. Antibody Recognition against Native and Selectively Deamidated Gliadin Peptides . Clinical Chemistry. 2001;47:2023-2028 Mabel Aleanzi, Ana María Demonte, Cecilia Esper, Silvia Garcilazo and Marta Waggener

  18. Prevalencia • 1950 Prevalencia estimada 1/ 8000 Davidson LSP, Fountain JR: Incidence of sprue syndrome with some observation on natural history. BMJ 1950 1:1157-1161 • 1980 La serología permitió seleccionar individuos asintomáticos o silentes con biopsia positiva. • 1991 Suecia prevalencia de 1: 256 Grodzinsky E ycol • 2003 Finlandia 1:99 Maki M y col • 2000 Argentina 1:167 Gomez JC, Selvaggio G. Viola M, et al Prevalence of celiac disease in Argentina: Screening of an Adult population in La Plata area. Am J Gastroenterol 2001, 96, 9, 2700-2704 • 2006 Brasil, San Pablo 1:273 y en Brasilia 1:681 Castanheira Melo SB y col

  19. PREVALENCIA DE ENFERMEDAD CELÍACAEN POBLACIÓN PEDIÁTRICA ARGENTINA Coordinadora: Dra Mabel Mora Centros Participantes • Hospital Materno Infantil de San Isidro “Dr. C. Gianantonio” • Hospital Nacional “Prof.A. Posadas” • Hospital Municipal Infantil de Córdoba • Hospital de Niños de Salta “Niño Jesus de Praga” • Hospital de Niños de Santa Fe “Dr. O Alassia” • Hospital Universitario “CEMIC” (C.A.B.A.) • Laboratorio de Investigación en Gastroenterología

  20. Estudio descriptivo, transversal, cuantitativo, prospectivo y multicéntrico. • Muestra hospitalaria de 2230 niños nacidos en Argentina, con edades entre 3 y 16 años • Provincia y Ciudad de Buenos Aires, Córdoba, Santa Fe y Salta • Se realizó Ac IgA tTGy a los positivos se les determinó Ac IgA EMA • Biopsia de intestino delgado

  21. Número de pacientes por Centro y porcentajes Institución Número Porcentaje Hosp.Nac. Dr. A.Posadas 480 21,63% Hosp.de Niños de Santa Fe 430 19,38% Hosp.Mat. Inf.de San Isidro 397 17,88% Hosp. Mun.Infantil de Córdoba 357 16,09% Hospital de Niños de Salta 308 13,88% Sanatorio San Lucas –San Isi 132 5,95% EMIC - CABA 115 5,18%

  22. RESULTADOS • 2219 niños argentinos • 29 determinaciones serológicas positivas • 22 biopsias de duodeno y 21 compatibles con enfermedad celíaca • 7 pacientes con diagnóstico previo • Prevalencia : 1,26% (1:79) • Predominio de sexo femenino • El 90% de los niños celíacos > 6 años (p<0,021) • Predominio de formas clínicas silentes • Considerable número de casos sintomáticos.

  23. Histopatología de las Biopsias de Intestino Anatomía Patológica Número Porcentaje Marsh I 1 4,54% Marsh II 1 4,54% Marsh IIIA 1 4,54% Marsh IIIB 4 18,19% Marsh IIIC 15 68,19% TOTALES 22 100%

  24. EC: FORMAS CLÍNICAS 21 pacientes diagnosticados como celíacos con predominio de las formas silentes y oligosintomáticas FORMA CLINICA NÚMERO PORCENTAJE Silente 14 66,66 Oligosintomática* 3 14,29 Clásica* 4 19,05 TOTAL 21 100% *Déficit nutricional- Diarrea Crónica-Distensión abdominal

  25. Distribución de pacientes celíacos según sexo El sexo femenino predominó significativamente (p=0,023) sobre el masculino . Femenino:13 (62%) Masculino: 8 (38%)

  26. Distribución de EC según grupos etarios 90,48% de los positivos y confirmados por histopatología tienen entre 6 y 16años (p=0,021) Grupo etario Número Porcentaje I- 3 a 6 años 2 9,52% II- 6 a 12 años 12 57,15% III- 12 a 16 años 7 33,33%

  27. Antecedentes Familiares de la población estudiada • Presentaban antecedentes familiares de Enfermedad Celíaca 86 / 2219 (3,88%) de la población estudiada. • Dentro de los pacientes nuevos solo un paciente (1/21) tenía antecedentes familiares de Enfermedad Celíaca.

  28. Prevalencia de EC por localidades Localidad Biopsia + Prevalencia Conurbano 10/1009 0,99% Córdoba 5/357 1,39% Salta 4/308 1,29% Santa Fe 2/430 0,46%

  29. Conclusiones • Unico estudio multicéntrico poblacional de prevalencia de enfermedad celíaca en Pediatría en Argentina. • La prevalencia hallada : 1,26% (1:79) • La prevalencia por serología: 1,61% (1:61) • Prevalencia de EC en el sexo femenino • 90% son niños > 6 años. • Diferencias regionales con una mayor prevalencia en Salta y menor en Santa Fe. • Considerable número de casos sintomáticos no diagnosticados previamente.

  30. EC en Niños de la Provincia de Santa Fe y Entre Rios Santa Fe Población < 14 años: 791.848* Prevalencia Estimada (1:200) : 3.950 Entre Rios Población <14años : 344.661* Prevalencia Estimada : 1700 Pacientes registrados en Santa Fe ± 1500 * INDEC, Censo año 1991.-

  31. Enfermedad Celíaca Podemos estimar que en la Provincia de Santa Fe más de 2/3 de los celíacos no están diagnosticados.

  32. Detección de EC en Atención PrimariaCriterios de Selección de pacientes • Antecedentes familiares de EC ( Familiares de 1er y 2do ) • Anemia inexplicable o refractaria al tratamiento • Dolor abdominal recurrente • Sindrome de intestino irritable • Agobio, fatiga y/o cansancio • Transaminitis • Enfermedades Autoinmunes: diabetes T1, Tiroiditis, HAI, Artritis Reumatoidea, Vitiligo, Sme. de Sjogren • Sme de Down, de Turner • Turner’s syndrome • Infertilidad • Epilepsia o Ataxia Carlo Catassi y col, American Journal of Gastroenterology 2007

  33. Los Familiares de 1º y 2° grado constituyen un grupo de riesgo para el desarrollo de EC . En este último grupo existe una elevada frecuencia de formas cínicas atípicas y asintomáticas. El screening serológico es útil para el diagnóstico de EC en Familiares de 1º grado, luego de los 2 años de edad. Enfermedad Celíaca: Familia como Población de Riesgo

  34. Bibliografía recomendada • Avances inmunológicos en enfermedad celíaca Gastr Latinoam 2007; Vol 18, Nº 2: 122-125 Patricia Roessler • Antibody Recognition against Native and Selectively Deamidated Gliadin Peptides . Clinical Chemistry 2001;47:2023-2028 Mabel Aleanzi, Ana María Demonte, Cecilia Esper, Silvia Garcilazo and Marta Waggener • PREVALENCIA DE ENFERMEDAD CELÍACA EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA ARGENTINA www.msal.gov.ar/celiacos/pdf/Trabajo-prevalencia-pediatria.pdf Dra. Mabel Mora1, Bioq. Néstor Litwin, Dra. María del Carmen Toca, Dra. María Inés Azcona1, Dra. Rossana Solís Neffa, Dr. Gonzalo Ortiz, Dra. Marta Wagener, Lic. Jorgelina Olivera, Dra. Gabriela Rezzónico, Dra. Silvia Marchisone, Dra. Gabriela Oropeza, Dra. Cinthia Bastianelli, Dra. María Solaegui, Dra. Alejandra González, Dr. Fernando Battiston.

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