Patologie dýchacího systému a pleury Z. Kolář

1. Patologie dýchacího systému a pleury Z. Kolář Larynx Trachea Bronchy, bronchioly Plicní alveoly Pleura

2. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Vývojové anomálie • tracheoesofageální píštěl: vzácná, možnost aspirace potravy • esofageální atresie spojená s tracheoesofageální píštělí:častější a závažnější Různé léze • trauma (iatrogenní, tracheostomie), komprese průdušnice (nejčastěji z důvoduexpanzivního procesu ve štítné žláze), zaklínění cizích těles (nejčastěji potrava)

3. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Záněty • epiglottitis: vážná komplikace zánětů okolních struktur u dětí, nejčastěji Haemophilus influense, typ B, otok epiglottis může způsobit obstrukci dýchacích cest, typickýmipříznaky jsou inspirační stridor a cyanóza • laryngitis a tracheitis: nejčastěji virová etiologie (para-influenza viry), v akutním stadiu infiltrace mukózy lymfocyty, makrofágy a neutrofily, dilatace kapilár přeplněných krví, slizniční otok, někdy katarální zánět přechází v zánět pseudomembranózní vedoucí k vývoji slizničních nekróz, v chronickém stadiu sliznice infiltrovaná převážně jen lymfocyty, známky reparace a zvýšení množství pohárkových buněk ve sliznici

4. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Nádory a pseudonádory • laryngeální (zpěvácký) uzlík: benigní tumoru podobná léze polypoidního vzhleduvyskytující se na pravých hlasových vazech, obvykle solitární, s vazivovým stromatem, krytá rohovějícím vrstevnatým dlaždicovým epitelem • laryngeální cysty: obyčejně náhodný nález • dlaždicobuněčný papilom: pravděpodobně virová etiologie (HPV), vzácně můžeprogredovat v karcinom • dlaždicobuněčný karcinom: relativně velmi častý nádor v přímé etiologické souvislosti s kouřením, dělí se na základě lokalizace a z toho vyplývajícího rozdílného klinickéhoprůběhu na 4 typy.

5. Pablánová tracheitida (laryngitida)

6. Laryngeální cysty

7. Nosní polyp

8. Nosní polyp

9. Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Dlaždicobuněčný karcinom • glotický karcinom: omezený na jeden nebo dva pravé hlasové vazy, metastazuje pozdě do lymfatických uzlin a má velmi dobrou prognózu, terapeuticky je obvykle dostačujícíradioterapie nebo konzervativní, hlasivky zachovávající excise • transglotický karcinom: postihuje pravé i nepravé hlasové vazy, pravděpodobnostmetastazování je vysoká, terapeuticky je nutná totální laryngektomie • supraglotický karcinom: vzniká nad hlasivkami a postihuje nepravé hlasové vazy neboepiglottis, metastazování do lymfatických uzlin je častější než v předchozím případě, operativní řešení zachovávající hlasivky je možné • infraglotický karcinom: nachází se pod pravými hlasovými vazy a může je i prorůstat,metastázy do lymfatických uzlin jsou časté, terapeuticky je nezbytná totálnílaryngektomie

10. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) • méněčasté maligní nádory: karcinomy malých slinných žláz, sarkomy, adenokarcinomy,maligní melanomy • nádory průdušnice: velmi vzácné, jde většinou o muko-epidermoidní karcinomy a adenoidně cystické karcinomy

11. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie bronchů (průdušek) Vrozené anomálie • bronchiální atresie: relativně vzácné Záněty • chřipka (influenza): časté onemocnění projevující se většinou překrvením sliznice dýchacích cest a infiltrací sliznice lymfocyty, katarální forma zánětu může přejítv pablánovou s povrchovou nekrotizací epitelu a tvorbou pablán • adenovirová infekce: zánět bronchů a bronchiolů hojící se fibrózou a obliteracíbronchiolů, může následovat kolaps plíce (atelaktáza)a permanentní dilatace bronchů (bronchiektázie) • infekce RSV (respiratory syncytial virus): peribronchiální zánět s porušením normálního histologického obrazu epitelu, někdy se vyskytují drobné epidemie v kolektivech předškolních dětí, jen vzácně může mít fatální průběh • spalničky(morbilli): rovněž může vést k obliteraci bronchiolů a bronchiektáziím • černý kašel (pertuze): způsobený Haemofilus pertusis, u nás se již nevyskytuje • infekce plísněmi a kvasinkami: např. rodu Aspergilus nebo Candida, u osob v imunosupresi • bronchiální a peribronchiální absces: po aspiraci předmětu, často u alkoholiků se špatnou ústní hygienou

12. Patologie dýchacího systému a pleury Patologie bronchů (průdušek) Bronchiální obstrukce a aspirace • atelektáza – nevzdušnost plíce od narození, • kolaps – nevzdušnost vzniklá v průběhu života, pooperační komplikace nebo vzniká vdechnutím cizího tělesa či okluzí bronchu tlakem expanzivního procesu z okolí, někdy asymtomatická, vede k hypoxemii Difuzní alveolární poškození(syndrom respiračního selhání dospělých) • má řadu synonym včetněšokové plíce, akutního alveolárního poškození atd., jedná se o popisné termíny pro syndrom způsobený akutním poškozením alveolárních kapilár, charakteristické pro syndrom je, že nastupuje náhle, vede k těžké respirační insuficienci, cyanóze, těžké hypoxemii, která nereaguje na terapii kyslíkem, u většiny takto postižených osob se vyvíjí těžký plicní edém s tvorbou hyalinních blanek Nádory Tato problematika je podrobněji uvedena v části zabývající se patologiíplic.

13. Patologie plic Vrozené anomálie • ageneze nebo hypoplasie: může postihnout jeden lalok plicní, jedno nebo obě křídla plicní • jiné méněčasté léze: vaskulární anomálie, kongenitální lobární emfysém, kongenitální bronchogenní cysty, intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími cestami)

14. Patologie plic Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu • městnání krve: důsledek selhávání srdce • plicní edém: důsledek plicní hypertenze, akutního selhávání levé komory srdeční nebo zvýšené kapilární permeability • plicní embolizace: důsledek trombózy žilního systému nebo pravého srdce, ucpání kmene nebo hlavních větví a. pulmonalis vede k okamžité smrti, ucpání středních větví může způsobit plicní infarkt (jen 10% všech plicních embolií), ucpání drobných větví může být bez klinických příznaků • plicní krvácení: nejčastěji jako důsledek poškozené cévy v průběhu nekrózy způsobené ischemií, specifickým zánětem, abscesem nebo nádorem

15. Hemosideróza plic

16. Hemosideróza a antrakóza plic

17. Organizující se embolus v plicích

18. Tuková embolie v plicích

19. Patologie plic Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu • plicní infarkt: ¾ případů v dolních lalocích, obyčejně jde o hemoragický infarkt, pokud je embolus infikovaný vzniká tzv. septický infarkt dominující jako plicní absces • plicní hypertenze: za normálních podmínek je výše tlaku krve v plicním řečišti 8× nižší, než ve velkém oběhu, o plicní hypertenzi se hovoří, pokud výše tlaku je vyšší než ¼ systémového tlaku, ke zvýšení tlaku v plicním řečišti nejčastěji dochází jako důsledek kardiopulmonálních změn vedoucích ke změnám krevního průtoku, zvýšení vaskulárního odporu nebo selhávání levého srdce, nejčastější příčiny jsou chronická obstrukční plicní choroba, difuzní intersticiální plicní fibróza, vrozené nebo získané srdeční vady, sukcesívní embolizace do plic, mikroskopicky se projevuje, zůžením cévních lumen a ztluštěním stěny cév (zejména hypertrofie médie a fibróza intimy)

20. Patologie plic Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN) Hlavním klinickým příznakem je dušnost (dyspnoe). Tatojednotka obsahuje 4patologické stavy, které se mohou různým způsobem kombinovat: emfysém, chronickou bronchitidu, bronchiální asthma, bronchiektázie. • emfysém: nadměrná vzdušnost, 4 typy: (1) centroacinární /centrolobulární/, (2) panacinární /vesikulární/, (3) paraseptální, (4) iregulární /bulózní/, podle jiných hledisek se dělí na: kompensační, senilní, obstrukční, intersticiální atd., příčinou může být spasmus nebo obstrukce dýchacích cest • chronická bronchitida: klinicky definována jako chronický kašel trvající více než 3 měsíce bez známek obstrukce dýchacích cest, příčinou je chronické dráždění způsobené inhalovaným prachem nebo zánětem, nejrannější známkou je hypersekrece hlenu spojena s hyperplasií slizničních žlázek a pohárkových buněk, následujezmnožení alveolárních makrofágů, zánětlivá infiltrace lymfocyty a fibróza, někdy jsou známky dlaždicobuněčné metaplasie bronchiální výstelky, nejtěžší případy vedou k obliteraci bronchiálních lumen (bronchiolitis obliterans)

21. Vesikulární emfyzém

22. Bulózní emfyzém a antrakóza

23. Intersticiální emfyzém

24. Patologie plic Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN) • bronchiální asthma: záchvatovitá konstrikce (spasmus) bronchů spojená s těžkou dušností u pacientů s hyperreaktivními dýchacími cestami, většinou zvýšená schopnost produkovat IgE v reakci na alergeny, dělí se na 2 typy: exogenní (iniciované hypersensitivní reakcí prvního typu po setkání se s vnějším alergenem), endogenní (iniciované neimunitním mechanismem např. užívání aspirinu, plicní infekcí, nachlazením, různými inhalačními iritanty, stressem, námahou apod.), mikroskopicky dominují: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žlázea pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně • bronchiektázie: abnormální dilatace bronchů a bronchiolů způsobená infekcí s nekrotickým potenciálem, vzniká jako následek bronchiální obstrukce, vrozené méněcennosti bronchiální stěny, cystické fibrózy, imunodeficience a nebo nekrotizujících intersticiálních pneumonií, morfologie závisí na příčině, obvykle nalézáme akutní nebo chronický zánětlivý infiltrát, poškození epitelu, ulcerace a výraznou peribronchiální fibrózu

25. Bronchiální astma

26. Bronchiální astma

27. Mukoviscidóza, bronchiektázie

28. Mukoviscidóza, plíce

29. Patologie plic Difuzní intersticiální fibróza • pneumokoniózy: fibróza po inhalaci anorganického i organického prachu, po inhalaci amorfního uhlíku (antrakóza), prachu z cínu (stannóza) a suchých tabákových listů (tabakóza)nenastává fibróza, a proto není možnéřadit mezi pneumokoniózy, příklady pneumokonióz: silikóza, azbestóza, berylióza, sideróza, baritóza, farmářská plíce • sarkoidóza: systémové onemocnění nejasné příčiny, charakteristické nekaseifikujícími granulomy, je provázena četnými imunologickými abnormalitami (zvýšení počtu CD4+ lymfocytů, solubilního receptoru pro IL-2, aktivací alveolárních makrofágů, proliferací T lymfocytů) • idiopatická plicní fibróza:četná synonyma: Hamman-Richův syndrom, difusní (kryptogenní) fibrotizující alveolitida atd., nejasná etiologie s hypoxemií až cyanózou, mikroskopicky difuzní intersticiální zánět a fibróza (UIP – obvyklá intersticiální pneumonitis), u některých pacientů dochází k hromadění makrofágů v alveolech, které bylo dříve považováno za hromadění deskvamovaných epitelií, a proto pro tento obraz existuje stále používaný termín – deskvamativní intersticiální pneumonitis (DIP)

30. Azbestóza plic

31. Silikóza plic

32. Patologie plic Difuzní intersticiální fibróza • difusní plicní krvácivý syndrom: Goodpasture syndrom, idiopatická plicní hemosideróza, Wegenerova granulomatóza, lupus erythematosus • plicní projevy kolagenóz: difusní intzersticiální fibróza provázející sklerodermii, lupus erythematosus nebo revmatoidní artritidu • plicní alveolární proteinóza: nejasná příčina, hromadění densního granulárního materiálu složeného z lipidů a PAS+ materiálu uvnitř alveolů

33. Patologie plic Záněty Dělí se na povrchové, intersticiální, specifické a granulomatózní plicní procesy. • povrchové • Bronchopneumonie: katarální, krupózní, jiné (nekrotizující, eosinofilní) • intersticiální • Plicní absces: často začíná jako povrchová pneumonie, nebo po aspiraci, jiný je septický absces (viz infikovaný plicní infarkt) • Intersticiální pneumonie: • virová • mykoplasmová • rickettsiová • plísňová • pneumocystová • deskvamativní pneumonitis (viz idiopatická plicní fibróza)

34. Katarální bronchopneumonie

35. Krupózní pneumonie

36. Intersticiální pneumonie DIP

37. Intersticiální pneumonie, destrukce bronchů

38. Pneumocystová intersticiální pneumonie

39. Patologie plic Záněty • specifické • Tbc: • Syfilis: (pneumonia alba): • granulomatózní plicní procesy • Alergická bronchioalveolitis: • Sarkoidóza:viz difusní intersticiální fibróza

40. Tbc plic

41. Chronická kaverna v plicích

42. Patologie plic Nádory Benigní/maligní,epitelové/mesenchymové/mesodermovéí/ostatní/pseudonádory. Uvedeny příklady některých maligních a klinicky významných nádorů: • nemalobuněčný karcinom: adenokarcinom (včetně variant – tubulární, papilární,bronchiolo-alveolární), spinocelulární karcinom (synonymum – epidermoidní karcinom), velkobuněčný karcinom (včetně anaplastického karcinom) • malobuněčný karcinom: • karcinoid: • solitární fibrózní tumor: • epiteloidní hemangioendoteliom: • adenomatoidní tumor: • mesoteliom: • papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom): • thymom: • lymfom: Podrobněji v Histological Typing of Lung and Pleural Tumours, WHO 3rd edition, Springer 1999.

46. Patologie pleury Patologický obsah • hydrothorax: transudát v hrudní dutině • pneumothorax: vzduch mezi viscerální a parietální pleurou, traumaticky, rupturou emfysematózní buly, otevřený pneumothorax – komunikace s vnějším prostředím při perforaci hrudní stěny, někdy ventilový mechanismus – v obou případech kolaps plíce • haemothorax: krev v pohrudniční dutině: trauma, ruptura aneurysmatu aorty • empyém: zhnisání obsahu serózního nebo hemoragického, zanesení infekce, přestup zánětu z okolí

47. Patologie pleury Záněty Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méněčasto vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu. • pleuritis serózní:častá, dobrá prognóza • pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím • pleuritis hemoragickou: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách • pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém • pleuritis tuberkulózní: exudát většinou fibrinózní nebo hemoragický, při masívní infekci může být kaseózní, pozorujeme často rozsev miliárních uzlíků na pleuře

48. Patologie pleury Nádory • mesoteliom: maligní epiteloidní, maligní sarkomatoidní, maligní epiteloidní – lymfohistiocytární varianta, maligní bifázický, dobře diferencovaný papilární, multicystický • adenomatoidní tumor: benigní • solitární fibrózní tumor: většinou benigní, vzácně maligní, CD34+, Bcl-2+ • desmoplastický tumor z malých kulatých buněk: snad vzniká z mesoteloblastů, recidivuje, minimálně metastazuje • synoviální sarkom: CK+, vimentin+, obvykle EMA+, • epiteloidní hemangioendoteliom: CD31+, CD34+, FVIII+ • myofibroblastický zánětlivý tumor pleury: vzácný • primární serózní karcinom peritonea: velmi vzácný • sekundární: metastatického původu

49. „Staging“ karcinomu plic I

50. „Staging“ karcinomu plic II