Клинический разбор

1. Клинический разбор Отдел клинической электрофизиологии и рентгенхирургических методов лечения.

2. Больной К, 63 лет Клинический разбор Больной К, 63 лет Профессия: Пенсионер Образование высшее экономическое. Профвредностей отрицает. Место жительства: Россия, Москва.

3. Больной К, 63 лет Жалобы • на приступы ритмичных сердцебиений, возникающих внезапно, без провоцирующих факторов, длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Часть приступов купировались самостоятельно, часть требовали введения препаратов скорой медицинской помощи • на эпизоды потери сознания, длящиеся несколько секунд, некоторые эпизоды сопровождались типичными для пациента сердцебиениями

4. Больной К., 63 лет Анамнез Приступ сердцебиений, сопровожда-ющийся профузным потом. На ЭКГ тахикардия с широкими комплексами с ЧСС 200 в мин Появились жалобы на сердцебиения после перенесенной ангины В институте трансплан-талогии ставился диагноз ПОРТ при скрытом п. Кента. Сердце-биения не беспокоили. К врачам не обращался. потеря сознания после физической нагрузки Июль 2007г(2) 1981 1981 1988-2007 Июль 2007г(1) С этого же времени на ЭКГ в V1-V3 отрицательные T

5. Анамнез Больной К., 63 лет В районной ГКБ приступ был купиро-ван ЭИТ. Выставлен диагноз ОИМ(КФК МБ без динамики) На ЭКГ отмечались отрицательныеT в V1-V3, которые были у пациента с 1980ых годовПо данным ЭХОкг отмечалось увеличение правого желудочка. Несколько приступов синкопаль-ных состояний и приступов сердцебие-ний без потери сознания Продолжаются приступы сердцебиений. На ЭХОкг: увеличение правого желудочка. По данным ХМЭКГ частые ЖЭС 4 ГКБ РЧА медленного пути АВ узла. После РЧА приступы продолжались КАГ без гемодинамически значимых стенозов На ЭФИ АВ узловой тахикардии индуцировано не было, диагноз был выставлен на основании клиники аритмии и наличие двойных путей АВ проведения Госпитализация в 7 к/о РКНПК. 2009-2010 Июль 2007 г. (продолжение) Сентябрь 2007 2007 - 2009 2009г

6. Предварительный диагноз Постинфарктный кардиосклероз(?), аритмогенная дисплазия правого желудочка(?) Нарушение ритма сердца: АВ узловая реципрокная тахикардия с аберантным проведением на желудочки)?, состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. ЖЭС, неустойчивые пробежки ЖТ. Тахикардия с широкими комплексами. Синкопальные состояния. Артериальная гипертония 2ст. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз.

7. Больной К., 63 года Состояние больного при поступлении • Состояние удовлетворительное. • Сознание ясное, грубых нарушений со стороны 12-пар черепно-мозговых нервов: не выявлено. • Кожные покровы обычного цвета, отеков нет. • Варикозное расширение вен нижних конечностей. • Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. • Тоны сердца ясные, шумы над областью сердца: не выслушиваются. Ритм правильный; ЧСС 60 уд в мин, АД 120/80 мм рт ст. • Живот при пальпации: мягкий, безболезненный.

8. Больной К., 63 лет Лечение при поступлении Кардиомагнил 75мг Метопролол 100мг

9. Больной К, 63 лет Рентгенография органовгрудной клетки при поступлении • легкие без инфильтративных изменений, • легочный рисунок видоизменен за счет пневмосклероза, • нарушение лёгочной гемодинамики отсутствуют, • сердце срединно расположено (КТИ 51%).

11. По данным ХМЭКГ зарегистрировано 1783 одиночных ЖЭС, 29 парных ЖЭС и одна пробежка ЖТ из трех комплексов.

12. Поздние потенциалы

13. Больной К., 63 года ЭхоКГ исследование

20. ФВЛЖ ≈ 60%

21. ФВПЖ (RV FAC) ≈ 25%

23. СДЛА ≈ до 30 мм рт. ст.

27. ЭхоКГ + Региональное нарушение сократимости миокарда ПЖ: зоны акинезии, дискинезии, аневризм или диссинхронии; + Расширение ПЖ: PLAX RVOT ≥ 3,2 mm; PSAX RVOT≥ 3,6 mm; +ФВПЖ ≤ 33%; - нет легочной гипертензии - нет тяжелой трикуспидальной регургитации - нет ПИКС (ПКА)

28. МРТ

29. Диагноз Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: ЖЭС, пробежки неустойчивой ЖТ, тахикардия с широкими комплексами. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Синкопальные состояния. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

30. Больной К., 63 лет Диагноз выставлен на основании • 1) наличие нарушений ритма сердца: ЖЭС, пароксизмы тахикардии с широкими комплексами, • 2)Изменений ЭКГ и ЭКГ высокого разрешения: отрицательные Т в правых грудных отведениях на ЭКГ, наличие поздних потенциалов при ХМЭКГ, • 3) Структурных изменений: признаков АДПЖ по данным МРТ сердца и ЭХОкг. • Учитывая отсутствие признаков перенесенного ИМ по данным ЭхоКГ, МРТ сердца диагноз постинфарктного кардиосклероза был снят.

31. Эндокардиальное ЭФИ • Учитывая высокий риск ВСС (наличие синкопальных состояний в анамнезе, пароксизмов тахикардии с широкими комплексами) больному проведено ЭФИ.

32. Больной К., 63 лет Эндокардиальное ЭФИ индукция тахикардии.

33. Начало ЖТ 12 отведений

34. Больной К., 63 лет Эндокардиальное ЭФИ Купирование тахикардиии.

35. Операция имплантации ИКД • Пациенту был имплантирован кардиовертер дефибриллятор (ИКД) "Maximo VR CX 7232" . Операция прошла без осложнений. • Показания к ИКД при аритмогенной дисплазии правого желудочка • Класс I уровень доказанности B • Показан пациентам с устойчивой ЖТ, которые получают постоянную лекарственную терапию и ожидаемая продолжительности жизни которых больше 1 года. • Класс IIa уровень доказанности С • Показан пациентам с выраженным поражением сердца с захватом ЛЖ, пациентам у которых 1 и более родственников умерли от ВСС связанной АДПЖ, пациентов имеющих синкопы не ясного генеза, в случае, если ЖТ и ФЖ, как причину синкопе, нельзя исключить.

36. Через неделю после имплантации ИКД пациент почувствовал “удар в грудь” • По данным памяти ИКД был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСС 240-250 уд/мин из 29 комплексов, тахикардия купирована разрядом 20 ДЖ • в связи с чем ему начата терапия кордароном (7 дней по 400мг два раза в день далее по 200мг 1 раз в день).

37. Диагноз • заключительныйАритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Состояние после имплантации ИКД "Maximo VR CX 7232" от 09.2.2010. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

38. Больной К., 63 лет Лечение при выписки -Ренитек 20мг в день -Арифон ретард 1т в день -Метопролол 75мг в день-Кордарон 200мг в день

39. Через 1.5 года после имплантации ИКД Состояние пациента оставалось стабильным. Приступов тахикардии больше не было. Функция щитовидной железы в пределах нормы.

40. Аутопсия • Тонкие стенки правого желудочка.

41. Цель демонстрации АДПЖ является опасным для жизни заболеванием так, что и раннее его выявление и начало лечения имеет большое значение. Комплексный подход к пациенту с применением ЭХокг, МРТ, данных ЭКГ, ЭКГ высокого разрешения и ХМЭКГ а так же сбор семейного анамнеза и позволяет ставить диагноз на ранних стадиях и назначать лечение направленное на профилактику внезапной смерти.

42. Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и соавт., 1994).

43. Для диагноза нужно: 2 больших критериев 1 большой и два малых критериев 4 малых критерия

44. У пациента: 1 большой и 2 малых критериев

45. рекомендации 1994г. “+” позволяли точно ставить диагноз больным с тяжелым клиническим течением заболевания и высоким риском ВСС. “-” Чувствительность же предложенных критериев была недостаточно высока. Новые критерии имеют большую чувствительность с сохранением высокой специфичности

46. Новые критерии 2010 года

47. Для диагноза нужно: 2 больших критериев 1 большой и два малых критериев 4 малых критерия Отрицательные Т в V1,V2,V3 встречается у 4% здоровых женщин и 1 % здоровых мужчин и высокоспецифично для АДПЖ

50. У пациента • 2 больших критерия и 2 малых критерия