1 / 33

Отделение анестезиологии и реаниматологии с выездной специализированной бригадой

ФГБУ Гематологический научный центр Интенсивная терапия желудочно-кишечн ых кровотечени й у больных тромбастенией Гланцмана. Отделение анестезиологии и реаниматологии с выездной специализированной бригадой Докладчик: Левченко О.К. Москва 2013. Тромбастения Гланцмана.

marty
Download Presentation

Отделение анестезиологии и реаниматологии с выездной специализированной бригадой

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ФГБУ Гематологический научный центрИнтенсивная терапия желудочно-кишечных кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана Отделение анестезиологии и реаниматологии с выездной специализированной бригадой Докладчик: Левченко О.К. Москва 2013

  2. Тромбастения Гланцмана • 1918 г. швейцарский врач-педиатр EduardGlanzmann (1887-1959) • Генетически обусловленный дефицит или дефект молекул мембранного рецептора тромбоцитов гликопротеина IIb/IIIa

  3. встречается с частотой 1:1 000 000 аутосомно-рецессивный тип наследования этнические группы с инбридингом (индийские, иранские, палестинские и иорданские арабы или народы рома) заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола

  4. Структура GPIIb/IIIa Moiny G., Thirion A., Deby C. Bilirubin induces platelet aggregation. Thromb. Res. 1990; 59(2): 413-416

  5. Типы тромбастении Гланцмана • тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb/IIIa (<5% нормы); • тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb/IIIa (10-20% нормы); У гетерозигот уровень GPIIb/IIIa снижен до 50%

  6. Кривые агрегации тромбоцитов с различными реактивами Тромбастения Гланцмана

  7. Принципы лечения • Лечение кровотечений: -Трансфузии тромбоцитов - Препарат rVIIaфактора Тяжелые кровотечения при развитии рефрактерности могут быть купированы путем удаления антител или трансплантации костного мозга. Bolton-Maggs PH, Chalmers EA, Collins PW, et al. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO. Br J Haematol 2006;135:603–633. Nurden AT. Glanzmann thrombasthenia. Orphanet J Rare Dis 2006;1:10. Nair S, Ghosh K, Kulkarni B, et al. Glanzmann’s thrombasthenia: Updated. Platelets 2002;13:387–393.

  8. Механизм действия rFVIIa • Шитикова А.С.Тромбоцитопатии, врожденные и приобретенные/ под ред. Л.П.Папаян, О.Г. Головиной 2008 с.166

  9. Пациентка Ш.,18 лет • В возрасте 1 года - десневые кровотечения, экхимозы. Диагноз: болезнь Виллебранда • 13 лет –менометроррагии Диагноз: Тромбастения Гланцмана I типа

  10. Пациентка Ш., 18 лет. ТЭГ при поступлении

  11. Проблемы • Рецидивирующие ЖКК • Менометроррагии • Илеофеморальный тромбоз • Гастродуоденит, ассоциированный с H.pylory • Истощение, постгеморрагическая анемия

  12. 4PLT 8PLT 8PLT 8PLT 4PLT 8PLT 8PLT 4PLT 8PLT rVIIа 4PLT 8PLT 8PLT 4RBC 3RBC 1RBC 5RBC 5RBC 3RBC 4RBC 3RBC 3RBC 3RBC 3RBC 2RBC 2RBC 4RBC 2RBC 2RBC 3RBC 2RBC 5RBC 2RBC 1RBC 1RBC 3RBC 4RBC 2RBC 3RBC 2RBC 2RBC 2RBC дни

  13. Агрегация тромбоцитов с АДФ после трансфузии 8 доз тромбоконцентрата 1%.

  14. Коагил 100 мкг/кг

  15. Терапия первой линии. • Ингибитор протонной помпы (омепразол 40 мг/сут) • Кларитромицин 1г/сут • Метронидазол 1гр/сут

  16. Диагностика источника кровотечения • Более 10 ЭГДС • Ангиография брыжеечных сосудов –без патологии • Капсульная эндоскопия- дефект в области фатерова соска

  17. Пациент Ш., 52 лет Основное заболевание: Тромбастения Гланцмана I типа. Осложнение основного заболевания: Эрозивный гастрит. Рецидивирующее ЖКК. Сопутствующее: Хронический вирусный гепатит С с формированием цирроза печени. Нарушение белково-синтетической функции печени. Портальная гипертензия. ВРВП II степени.

  18. Тромбастения Гланцмана Агрегация с АДФ-0 с коллагеном – 0 с ристоцетином - 39%

  19. ОАР ОАР Hb 4PLT 8PLT 8PLT rVIIа 4PLT 8PLT 8PLT 8PLT 8PLT 8PLT 4PLT 4PLT 8PLT rVIIа 16PLT 2RBC Плазмаферезы№10 Криопреципитат 10 доз 2RBC 3RBC 3RBC 2RBC 1RBC 5RBC 3RBC 4RBC 2RBC 3RBC 3RBC 5RBC 3RBC rVIIа 5RBC 4RBC 2RBC 2RBC 2RBC 3RBC 2RBC 4RBC 2RBC 2RBC 1RBC 1RBC Криопреципитат 10 доз 3RBC 4RBC 2RBC 2RBC 3RBC 2RBC дни

  20. ТЭГ после 16 доз тромбоконцентрата

  21. ТЭГ после коагила 120 мкг/кг

  22. Лечение 1. Местный гемостаз: аргоноплазменная коагуляция, орошение спиртом, введение аминокапроновой кислоты 2. Противоязвенная терапия первой линии 3. Коагил начальная доза -120 мкг/кг , далее 90 мкг/кг каждые 3 часа 4. Десмопрессин 0,4 мкг/кг 5. Криопреципитат (гипофибриногенемия 1г/л)

  23. Результаты исследования плазмы пациента на наличие сывороточных антител против тромбоцитов здорового донора. • 1.Результаты исследования от 1.10.2012 Обнаружены антитела в титре 1:32 (норма 1:2) • Результат исследования от 26.10.2012 Обнаружены антитела в титре 1:4 (норма до 1:2)

  24. Выводы • Несмотря на рефрактерность к трансфузиям тромбоцитов и слабую эффективность (по данным гемостазиологических тестов) шунтирующих препаратов (rFVIIa), остановка ЖКК возможна при сочетании массивной системной гемостатической терапии и хирургического гемостаза.

  25. Выводы • Профилактика рецидивов ЖКК должна включать не только адекватную противоязвенную терапию, но и преодоление рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов.

More Related