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上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源

上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源. 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage. 定 义 ( Definition). 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血. 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis. 五个基本病因. 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进. Vessel wall. Blood platelets. fibrinolysis.

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上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源

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Presentation Transcript

  1. 上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage

  2. 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血

  3. 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis

  4. 五个基本病因 • 血管壁缺陷 • 血小板数量及功能异常 • 凝血因子缺乏或活性降低 • 血液中抗凝物质增多 • 纤维蛋白溶解亢进

  5. Vessel wall Blood platelets fibrinolysis Hemostasis coagulation Coagulation factors anti-coagulation substances

  6. Defects on the vessel wall

  7. 血管壁功能Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 　　 ↓ 小血管收缩 　　 ↓ 血缓慢流 　　 ↓ 初期止血

  8. 血管壁功能异常Capillary wall defect • 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) • 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) • 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒

  9. 遗传性出血性毛细血管扩张症 辅助检查 • B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。 • 放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。 • CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 • 血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。

  10. 过敏性紫癜

  11. Abnormalities of blood platelets

  12. 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂　　磷脂酶 　　　　　　　释放花生四稀酸 　　　　　　　　　　　转化 　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 　　　　　　　促进局部止血

  13. 血小板异常 Platelet abnormality • 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 　　　　　　　 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病 　　　　 　　 继发性 脾切除后 • 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 　　　　　　　　　 继发性：药物、尿毒症

  14. Deficiency of coagulation factors

  15. 凝血功能coagulation faction 凝血过程的三个阶段 • 凝血活酶的形成 • 凝血酶的形成 • 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统

  16. Congenital plasma coagulation defects • Hemophilia A-dificiency of factor VIII • Hemophilia B-dificiency of factor IX • Hemophilia C-dificiency of factor XI • Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II)

  17. Acquired coagulation disorders • Vitamin K deficiency(II, VII,IX, X) • Liver disease • Disseminated intravascular coagulation (DIC) • Complications of anticoagulant therapy

  18. 凝血功能障碍Coagulation abnormality • 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏 • 循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 • 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）

  19. 临床表现（一）Clinical manifestation • 瘀点(petechia) • 紫癜(purpura) • 瘀斑(ecchymosis) • 皮下血肿(hematoma) • 血疱(blood blister) • 鼻出血(Epistaxis) • 牙龈出血(gingival bleeding)

  20. 瘀点petechia • 特点： • 直径<2mm暗红色 • 四肢及躯干下部多见 • 不高出皮肤、按压不褪色 • 约一周完全吸收 • 鉴别：小红痣 • 提示：血小板减少和功能异常

  21. 紫癜purpura • 特点： • 直径3-5mm,余同 出血点 • 提示： • 血小板减少、 • 功能异常 • 血管壁缺陷

  22. 瘀斑ecchymosis • 特点:直径>5mm • 初：暗红或紫色 • 后：黄褐色、黄色或黄绿色 • 约两周完全吸收 • 部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处 • 提示: 血管壁缺陷、凝血障碍 • 大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常

  23. 皮下血肿（hematoma） 大片出血伴皮肤隆起 • 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 • 鼻出血（鼻衄） • 牙龈出血 • 血小板减少、 • 严重凝血障碍 • 维生素缺乏

  24. 临床表现（二） • 血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 • 血小板减少：广泛 • 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） • 凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）

  25. 伴 随 症 状 accompanying symptoms • 过敏性紫癜 • 血小板减少性紫癜 • DIC • 肝病：黄疸 • 血友病：自幼轻伤后出血不止

  26. 实验室常规检查Laboratory routine tests • Blood routine • Blood platelet count • Bleeding time (a sensitive measure of platelet function) • Prothrombin time (PT, screens the extrinsic limb of the coagulation system) • Thrombin time (TT) • APTT(activated partial thromboplastin time) • Bone marrow study • Coagulation factors determination • Fibrinogen determination. Screening tests Specific tests

  27. 问诊要点（一） • 出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 • 是否伴有内脏出血 • 有无贫血及相关症状

  28. 问诊要点（二） • 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 • 初发时间：幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、职业、 药物毒物接触史） • 目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 • 既往情况：诊治经过、有无相关疾病

  29. 病例讨论 • 先证者，康××，女性，57岁，农民，以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。 • 病史：自儿童时期即有反复鼻出血史，25年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除，17年前因鼻衄次数增多及出血量增多且难以自行止血，在本院行“鼻中隔粘膜下剥离术”，术后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。 • 家族史：家庭中有7人有类似病史。

  30. 病例讨论 • 查体：贫血外观，口唇较苍白，胸腹部检查未发现异常，面部，上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。 • 专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损，直径约3mm，色鲜红，表面光滑，压之可褪色，质地软，无压痛，碰易出血，舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1～3mm的鲜红斑点。 • 实验室检查：Hgb96g/L,Wbc7.0×109/L,BPC150×109/L，出凝血时间均正常，束臂试验阳性。

  31. 病例讨论 • 诊断：遗传性出血性毛细血管扩张症。 • 治疗：局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术，术中妥善结扎止血，术后肿物送病理，报告左舌腹毛细血管瘤。 • 术后随访半年至今，舌部出血未再发。

  32. 讨论 • 家系中无近亲婚配史，家系4代13人中，罹患此症者共7人，占54％（7/13）； • 各患者大多在8～10岁，亦有15～16岁始出现症状。 • 首发症状均为鼻衄，有为单侧，有为双侧，出血量及发作次数随年龄增长而增多，其中有2人死于鼻出血。 • 家系患者检查均有鼻中隔粘膜网状毛细血管扩张，其中有唇、舌、口腔粘膜毛细血管扩张3例（占60％），面颈部，上肢散在多发红色小点2例（占40％），手指鲜红色丘疹1例（占20％）。

  33. 讨论 • 遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征）属于常染色体显性遗传病，外显率高，男女均可罹患，多于儿童时期即有症状。 • 其病变特征为皮肤，粘膜多发性毛细血管扩张，形成血管痣或血管瘤。 • 反复出血是本病的主要症状，常见于鼻腔，口唇，面部等，反复出血常引起继发性贫血。本病可累及内脏器 官出现相应症状，如侵及消化道粘膜，则可引起消化道出血，故临床上应密切注意随访。出血来自一个或多个扩张毛细血管破裂，无明显凝血机制异常，属于血管的发育畸形病。

  34. 讨论 • 本家系鼻出血较皮肤损害先发生，是首发和最常见症状，幼年即开始发生的反复性、顽固性鼻衄为其特点。口腔出血主要是唇舌出血，常发生于鼻衄之后。 • 在本家系伴有口腔病变的3例中，发生于舌部、唇部的占2例（66.7％），是口腔最常见的发病部位，发生于牙龈、颊粘膜的1例（33.3％）。

  35. 讨论 • 诊断依据：反复出血史，毛细血管扩张，家族遗传史及实验室检查，临床上须与各种出血性疾病，蜘蛛痣，红痣相鉴别。 • 本病主要累及损害部位的小静脉和毛细血管，使其扩张，血管壁变薄，甚至仅有一层内皮细胞，组织病理性状似毛细血管瘤。

  36. 讨论 • 治疗：主要是局部止血。关于手术中的出血问题，与术区组织有无扩张的毛细血管和局部是否容易结扎止血有关，术中应细心操作，妥善处理，避免因大出血不止造成严重后果。 • 对本病重在预防，应注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

  37. 发 绀 Cyanosis

  38. 定 义(definition) • 血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色 • 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象

  39. 发病机制(Mechanism)（一） • 1g Hb约与1.34ml氧结合饱和(fully saturated with oxygen) • 正常血氧饱和度:>95% • 还原Hb浓度： 用血氧未饱和度表示 （unsaturated oxygen）

  40. 发病机制（二） • 理论上发绀： 还原Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度 （SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2 ） 34mmHg。） • 临床上发绀： （Hb 浓度正常的患者） SaO2＜85%口腔粘膜和舌面已发绀

  41. 发病机制（三） 发绀与Hb的相关性 • 血色素正常者 60%轻度发绀者 SaO2 ＞ 85% • 红细胞增多症 发绀出现早 • 重度贫血（Hb＜6g/dl） 发绀出现迟

  42. 发病机制（四） 总结： • 发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的Hb含量相关。 • 在正常Hb患者，发绀与SaO2相关 即发绀时SaO2 ↓。 • 在异常Hb患者，发绀与SaO2 ↓不 绝对相关

  43. 病 因Etiology • 血液中还原Hb增多 • 呼吸系统疾病 • 心、血管疾病 • 吸入气中氧分压低 • 血液中存在异常血红蛋白衍生物 • 高铁血红蛋白血症 • 硫化血红蛋白血症

  44. 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降

  45. 真性发绀－分类 *中心性发绀 (central cyanosis) *周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)

  46. 中心性发绀central cyanosis • 心、肺疾病引起SaO2↓ • 特点: *全身性发绀（除四肢与面颊外) *亦见于粘膜与躯干的皮肤 *皮肤温暖

  47. 呼吸系统疾病 • 病因： 通气、换气功能障 碍肺氧合作用不足 • 常见疾病 • 气道阻塞：异物、喉头水肿 • 肺实质与间质病变：COPD、肺炎 • 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘

  48. 心脏疾病 病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异 常通道 常见疾病： * 心力衰竭 *发绀型先天性心脏病 Right-to-left shunting (分流) of blood Tetralogy(四联症) of Fallot

  49. 周围性发绀（一） peripheral cyanosis 病因：周围循环血流障碍 分类 *淤血性 *缺血性

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