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上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源

上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源. 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage. 定 义 ( Definition). 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血. 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis. 五个基本病因. 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进. Vessel wall. Blood platelets. fibrinolysis.

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上海交通大学医学院附属 仁济医院血液科 陈芳源

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Presentation Transcript


  1. 上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage

  2. 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血

  3. 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis

  4. 五个基本病因 • 血管壁缺陷 • 血小板数量及功能异常 • 凝血因子缺乏或活性降低 • 血液中抗凝物质增多 • 纤维蛋白溶解亢进

  5. Vessel wall Blood platelets fibrinolysis Hemostasis coagulation Coagulation factors anti-coagulation substances

  6. Defects on the vessel wall

  7. 血管壁功能Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损    ↓ 小血管收缩    ↓ 血缓慢流    ↓ 初期止血

  8. 血管壁功能异常Capillary wall defect • 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) • 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) • 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒

  9. 遗传性出血性毛细血管扩张症 辅助检查 • B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。 • 放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。 • CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 • 血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。

  10. 过敏性紫癜

  11. Abnormalities of blood platelets

  12. 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂  磷脂酶        释放花生四稀酸            转化         血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用        促进局部止血

  13. 血小板异常 Platelet abnormality • 血小板数量异常 血小板减少: 生成减少:再障、白血病 破坏过多:ITP         消耗过多:DIC、TTP 血小板增多:原发性:骨髓增生性疾病         继发性 脾切除后 • 血小板功能异常: 遗传性:血小板无力症           继发性:药物、尿毒症

  14. Deficiency of coagulation factors

  15. 凝血功能coagulation faction 凝血过程的三个阶段 • 凝血活酶的形成 • 凝血酶的形成 • 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统

  16. Congenital plasma coagulation defects • Hemophilia A-dificiency of factor VIII • Hemophilia B-dificiency of factor IX • Hemophilia C-dificiency of factor XI • Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II)

  17. Acquired coagulation disorders • Vitamin K deficiency(II, VII,IX, X) • Liver disease • Disseminated intravascular coagulation (DIC) • Complications of anticoagulant therapy

  18. 凝血功能障碍Coagulation abnormality • 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏 • 循环血液中抗凝物质增多: 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 • 纤溶亢进:原发性纤溶亢进 继发性:临床多见(DIC)

  19. 临床表现(一)Clinical manifestation • 瘀点(petechia) • 紫癜(purpura) • 瘀斑(ecchymosis) • 皮下血肿(hematoma) • 血疱(blood blister) • 鼻出血(Epistaxis) • 牙龈出血(gingival bleeding)

  20. 瘀点petechia • 特点: • 直径<2mm暗红色 • 四肢及躯干下部多见 • 不高出皮肤、按压不褪色 • 约一周完全吸收 • 鉴别:小红痣 • 提示:血小板减少和功能异常

  21. 紫癜purpura • 特点: • 直径3-5mm,余同 出血点 • 提示: • 血小板减少、 • 功能异常 • 血管壁缺陷

  22. 瘀斑ecchymosis • 特点:直径>5mm • 初:暗红或紫色 • 后:黄褐色、黄色或黄绿色 • 约两周完全吸收 • 部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处 • 提示: 血管壁缺陷、凝血障碍 • 大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常

  23. 皮下血肿(hematoma) 大片出血伴皮肤隆起 • 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 • 鼻出血(鼻衄) • 牙龈出血 • 血小板减少、 • 严重凝血障碍 • 维生素缺乏

  24. 临床表现(二) • 血管壁异常:瘀点、紫癜、瘀斑 • 血小板减少:广泛 • 血小板病:轻微 (皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止) • 凝血障碍:严重(内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血)

  25. 伴 随 症 状 accompanying symptoms • 过敏性紫癜 • 血小板减少性紫癜 • DIC • 肝病:黄疸 • 血友病:自幼轻伤后出血不止

  26. 实验室常规检查Laboratory routine tests • Blood routine • Blood platelet count • Bleeding time (a sensitive measure of platelet function) • Prothrombin time (PT, screens the extrinsic limb of the coagulation system) • Thrombin time (TT) • APTT(activated partial thromboplastin time) • Bone marrow study • Coagulation factors determination • Fibrinogen determination. Screening tests Specific tests

  27. 问诊要点(一) • 出血时间、缓急、部位、范围、 特点(自发性或损伤后)、诱因 • 是否伴有内脏出血 • 有无贫血及相关症状

  28. 问诊要点(二) • 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 • 初发时间:幼时:家族史、发病者性别 成年:诱因(饮食、环境、职业、 药物毒物接触史) • 目前情况:过敏、外伤、感染、肝肾疾病 • 既往情况:诊治经过、有无相关疾病

  29. 病例讨论 • 先证者,康××,女性,57岁,农民,以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。 • 病史:自儿童时期即有反复鼻出血史,25年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除,17年前因鼻衄次数增多及出血量增多且难以自行止血,在本院行“鼻中隔粘膜下剥离术”,术后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。 • 家族史:家庭中有7人有类似病史。

  30. 病例讨论 • 查体:贫血外观,口唇较苍白,胸腹部检查未发现异常,面部,上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。 • 专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损,直径约3mm,色鲜红,表面光滑,压之可褪色,质地软,无压痛,碰易出血,舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1~3mm的鲜红斑点。 • 实验室检查:Hgb96g/L,Wbc7.0×109/L,BPC150×109/L,出凝血时间均正常,束臂试验阳性。

  31. 病例讨论 • 诊断:遗传性出血性毛细血管扩张症。 • 治疗:局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术,术中妥善结扎止血,术后肿物送病理,报告左舌腹毛细血管瘤。 • 术后随访半年至今,舌部出血未再发。

  32. 讨论 • 家系中无近亲婚配史,家系4代13人中,罹患此症者共7人,占54%(7/13); • 各患者大多在8~10岁,亦有15~16岁始出现症状。 • 首发症状均为鼻衄,有为单侧,有为双侧,出血量及发作次数随年龄增长而增多,其中有2人死于鼻出血。 • 家系患者检查均有鼻中隔粘膜网状毛细血管扩张,其中有唇、舌、口腔粘膜毛细血管扩张3例(占60%),面颈部,上肢散在多发红色小点2例(占40%),手指鲜红色丘疹1例(占20%)。

  33. 讨论 • 遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征)属于常染色体显性遗传病,外显率高,男女均可罹患,多于儿童时期即有症状。 • 其病变特征为皮肤,粘膜多发性毛细血管扩张,形成血管痣或血管瘤。 • 反复出血是本病的主要症状,常见于鼻腔,口唇,面部等,反复出血常引起继发性贫血。本病可累及内脏器 官出现相应症状,如侵及消化道粘膜,则可引起消化道出血,故临床上应密切注意随访。出血来自一个或多个扩张毛细血管破裂,无明显凝血机制异常,属于血管的发育畸形病。

  34. 讨论 • 本家系鼻出血较皮肤损害先发生,是首发和最常见症状,幼年即开始发生的反复性、顽固性鼻衄为其特点。口腔出血主要是唇舌出血,常发生于鼻衄之后。 • 在本家系伴有口腔病变的3例中,发生于舌部、唇部的占2例(66.7%),是口腔最常见的发病部位,发生于牙龈、颊粘膜的1例(33.3%)。

  35. 讨论 • 诊断依据:反复出血史,毛细血管扩张,家族遗传史及实验室检查,临床上须与各种出血性疾病,蜘蛛痣,红痣相鉴别。 • 本病主要累及损害部位的小静脉和毛细血管,使其扩张,血管壁变薄,甚至仅有一层内皮细胞,组织病理性状似毛细血管瘤。

  36. 讨论 • 治疗:主要是局部止血。关于手术中的出血问题,与术区组织有无扩张的毛细血管和局部是否容易结扎止血有关,术中应细心操作,妥善处理,避免因大出血不止造成严重后果。 • 对本病重在预防,应注意保护粘膜皮肤,避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

  37. 发 绀 Cyanosis

  38. 定 义(definition) • 血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多,使皮肤、粘膜呈青紫色 • 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象

  39. 发病机制(Mechanism)(一) • 1g Hb约与1.34ml氧结合饱和(fully saturated with oxygen) • 正常血氧饱和度:>95% • 还原Hb浓度: 用血氧未饱和度表示 (unsaturated oxygen)

  40. 发病机制(二) • 理论上发绀: 还原Hb量>5g/dl(动脉血氧饱和度 (SaO2)66%,动脉血氧分压(PaO2 ) 34mmHg。) • 临床上发绀: (Hb 浓度正常的患者) SaO2<85%口腔粘膜和舌面已发绀

  41. 发病机制(三) 发绀与Hb的相关性 • 血色素正常者 60%轻度发绀者 SaO2 > 85% • 红细胞增多症 发绀出现早 • 重度贫血(Hb<6g/dl) 发绀出现迟

  42. 发病机制(四) 总结: • 发绀是缺氧的典型表现,与未氧 合的Hb含量相关。 • 在正常Hb患者,发绀与SaO2相关 即发绀时SaO2 ↓。 • 在异常Hb患者,发绀与SaO2 ↓不 绝对相关

  43. 病 因Etiology • 血液中还原Hb增多 • 呼吸系统疾病 • 心、血管疾病 • 吸入气中氧分压低 • 血液中存在异常血红蛋白衍生物 • 高铁血红蛋白血症 • 硫化血红蛋白血症

  44. 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降

  45. 真性发绀-分类 *中心性发绀 (central cyanosis) *周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)

  46. 中心性发绀central cyanosis • 心、肺疾病引起SaO2↓ • 特点: *全身性发绀(除四肢与面颊外) *亦见于粘膜与躯干的皮肤 *皮肤温暖

  47. 呼吸系统疾病 • 病因: 通气、换气功能障 碍肺氧合作用不足 • 常见疾病 • 气道阻塞:异物、喉头水肿 • 肺实质与间质病变:COPD、肺炎 • 肺血管疾病:肺栓塞、肺动静脉瘘

  48. 心脏疾病 病因:肺内气体交换障碍 心与大血管存在异 常通道 常见疾病: * 心力衰竭 *发绀型先天性心脏病 Right-to-left shunting (分流) of blood Tetralogy(四联症) of Fallot

  49. 周围性发绀(一) peripheral cyanosis 病因:周围循环血流障碍 分类 *淤血性 *缺血性

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