620 likes | 921 Views
CNS tumorer hos børn. Steen Rosthøj Børneonkologisk afsnit 303B Aalborg Sygehus Nord. Børneonkologi i Danmark. Omkring ny 150 cancertilfælde om året Visiteres til de børneonkologiske afsnit på Rigshospitalet, Skejby Sygehus, Odense Universitetshospital og Aalborg Sygehus
E N D
CNS tumorer hos børn Steen Rosthøj Børneonkologisk afsnit 303B Aalborg Sygehus Nord
Børneonkologi i Danmark • Omkring ny 150 cancertilfælde om året • Visiteres til de børneonkologiske afsnit på Rigshospitalet, Skejby Sygehus, Odense Universitetshospital og Aalborg Sygehus • Behandling foregår i tværdisciplinært team-samarbejde: børneonkolog, neuroradiolog, neurokirurg, stråleterapeut, neuropatolog, neuropædiater
Nordisk tumorregistrering 1988-2007 4829 4175 3802 1196 I alt de sidste 20 år: 14.002 tilfælde (700/år)
CNS tumorer hos børn • Kompleks og heterogen gruppe af benigne og maligne tumorer med variabel lokalisation og histologi • Forårsager nu flere dødsfald end leukæmi og solide tumorer • Forårsager flere senfølger end andre cancerformer
Klassifikation • Gliomer (støttevæv) • Neuroektodermale tumorer (nervevæv) • Ependymomer (hulrumshinder) • Plexus-tumorer • Meningeale tumorer (ydre hjernehinder) • Kimcelletumorer
Malignitetsgrad Grad I Pilocytisk astrocytom Grad II Diffust astrocytom Grad III Anaplastisk astrocytom Grad IV Glioblastom Benigne Maligne
Hovedgrupper (% langtidsoverlevelse) 1010 andre tumorer 1463 astrocytomer (85%) 324 ependymomer (66%) 364 andre gliomer (50%) 641 PNET (60%)
Udredning • CT-scanning (Computed Tomography) • MR-scanning (Magnetisk Resonans) • PET/CT-scanning (Positron Emissions Tomografi) • Blodprøver (tumormarkører) • Lumbalpunktur (cytologi, markører) • Biopsi (stereotaktisk, operativ)
Behandling • Operativ resektion • Strålebehandling • Kemoterapi
Protokoller • Medulloblastom HIT-SIOP PNET4 • Supratentoriel PNET HIT 2000 • Ependymom HIT 2000, SIOP 1998 • LGG SIOP 2004 • HGG SIOP 2006 • Kimcelletumor SIOP 1996 • Plexustumor SIOP 2000 • Ponstumor NOPHO Angiocomb
Neurokirurgiske interventioner • Anlæggelse VP shunt • Ventrikulostomi • Stereotaktisk biopsi • Åben biopsi • Resektion • Anlæggelse af reservoir
Stråleterapi: modaliteter • Fokal tumorbestråling (konformel) • Kraniospinal CNS-bestråling • Stereotaktisk radioterapi • Gammakniv • Hyperfraktioneret (2 gange dagligt) • IMRT (intensitetsmoduleret) • Protonbestråling
Tumorer i fossa posterior Astrocytom Medulloblastom Ependymom
Simon 8 år T1-vægtet MR T2-vægtet MR Pilocytisk astrocytom
Ida 6 år før operation efter operation
Tobias 5 år Medulloblastom
Standard Resektion CNS-bestråling 36 Gy Tumorboost 18 Gy HIT 2008 protokol Resektion CNS-bestråling 23.4 Gy Tumorboost 30.6 Gy Kemoterapi 48 uger Medulloblastom-behandling
Strålebehandling Kognitiv reduktion Endokrine defekter Nedsat vækst af columna Hårtab Somnolens Strålenekrose Kemoterapi* Hørenedsættelse Nyrefunktions-nedsættelse Vægttab Perifer neuropati * Cisplatin, Vincristin, Lomustin Behandlingsfølger
Benjamin 2 år Desmoplastisk medulloblastom
Postoperativ scanning Reservoir til intraventrikulær kemoterapi
Mathias 2 år Anaplastisk ependymom
Alder >4 år Tumorresektion (om nødv. reoperation) Hyperfraktioneret tumorbestråling 72Gy Kemoterapi Alder <4 år Tumorresektion (om nødv. reoperation) Kemoterapi 39 uger Lokal konventionel strålebehandling 54 Gy Ependymom-behandling
Noah knapt 2 år Myxopapillært ependymom grad I
Følger efter fossa posterior tumorer • Ataksi • Dobbeltsyn, skelen • Mutisme fulgt af dysartri • Kognitivt-affektivt syndrom • Neuropsykologiske defekter • Behandlings-følger
Cerebrale hemisfæretumorer LGG HGG PNET
Julie 3 år Supratentoriel PNET
Christina 10 år T2-vægtet T1-vægtet med Gadolinium Oligodendrogliom
MR spektroskopi perfusionsscanning
Vibe 22 år PET scanning Diffust astrocytom
Tim 14 år T2 FLAIR T1 Glioblastom
Følger efter hemisfæretumorer • Epilepsi • Hemiparese • Kognitive defekter • Behandlingsfølger
Midtlinietumorer Kimcelletumor i corpus pineale Gliomer i hjernestamme Suprasellære tumorer
Sebastian 11 år CT-scanning CT-scanning m. kontrast
Venøst MR-angiogram 3D MR-scanning HCG-producerende germinalcelletumor
Efter kemoterapi Efter strålebehandling
Nichlas 15 år Germinom
Efter biopsi Efter kemoterapi Før beh.
Emil 12 år Formodet gliom T1-vægtet med kontrast
På diagnosetidspunkt Efter strålebehandling T2 FLAIR
Nicolai 11 år NF1 Chiasmagliom MR-angiogram
Martin 15 år Kraniofaryngeom
efter transnasal operation efter subfrontal reoperation
Følger efter midtlinietumorer Synsnedsættelse Endokrine defekter Emotionelle ændringer Overvægt Væksthormon Stofskiftehormon Binyrebarkhormon Kønshormon Døgnrytmeforstyrrelse Spastisk parese Oftalmoplegi Synke/spiseproblemer Taleforstyrrelse Behandlingsfølger