Vorlesung nekrotisierende Enterokolitis

1. Vorlesung nekrotisierende Enterokolitis F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2. Original-Prüfungsfrage Pneumatosis intestinalis ist eine typische Erscheinung im Kindesalter vorrangig bei A angeborener Zwerchfellhernie B perforierter Appendizitis C Dreimonatskolik D nekrotisierender Enterokolitis E Mukoviszidose

3. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Definition Frühgeborene (1500 G) nekrotisierende Enterokolitis wegen Hypoxie, Stasis, Mukosa-Schaden, Bakterien-Invasion, Perforation charakteristisch: Pneumatosis intestinalis

4. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen klinisches Bild

5. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Erythem und Ödem

6. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Darmwand nekrotisch

7. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Gasblasen in Darmwand

8. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen „Pneumatosis intestinalis“

9. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen typisches Bild

10. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen typisch für NEC: „Pneumatosis intestinalis“ Gas in der Darmwandverdoppelt die Kontur des befallenen Darmabschnittes (in 60% bei NEC)

11. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen ebenfalls typisch: „Seifenblasen-Phänomen“ Seifenblasen- Pneumatosis Phänomen intestinalis

12. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen manchmal: Gas in Pfortader deutet auf Sepsis hin: Antibioticatherapie erforderlich

13. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen 2 Beispiele Beispiel 1 (1) 1. OP 1. OP : „4 Wochen alter Zwilling, wiegt etwa 900 g. Die Geburt erfolgte aus der 25. SSW. Das Kind wurde heute im Laufe des Tages klinisch auffällig. Im Röntgenbild ist viel freie Luft zu erkennen. Der linke Ober- und der rechte Unterbauch zeigen eine mäßiggradige Rötung und einen deutlich palpablen Peritonismus. Der andere Zwilling ist bislang gesund.“

14. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen 2 Beispiele Beispiel 1 (2) 2. OP:12 Tage später: Ligatur Ductus Botalli 3. OP:3 Monate später: Rückverlagerung der Stomata: „Es liegen 3 Dünndarmstomata im Oberbauch und ein doppelläufiges Stoma im rechten Unterbauch. Die Haut um die Stomata ist nur wenig mazeriert. Ex-zision aller Stomata. Klären der Anatomie. Die Darmlumina sind fast normal weit und nicht -wie bei einer Atresie- eng. Beginnend mit dem doppelläufigen Stoma im rechten Unterbauch werden alle Stomata dargestellt, angefrischt und allschichtig/einschichtig mit monofilamentösem, absorbierbarem Faden anastomosiert. Mehrfaches Ein- und Aufbringen von Betaisodonalösung. Schichtweiser Bauchwandverschluß mit Vicrylnähten. Einzelknopfhautnähte mit monofilamentösem, absor­bierbarem Faden. Keine Komplikationen, Blutverlust 5 ml. Das Kind geht, noch immer intubiert, zurück auf die Neonatologie.“

15. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Beispiel 2 (1) 1. OP, 2 Wo alt, 980 Gramm: Verschluß Ductus Botalli schon damals bestand eine Rötung und Induration links oberhalb des Nabels 2. OP, 3 Wo alt, 935 Gramm: Dg: nekrotisierende Enterokolitis, Dünndarmperforationen, Dickdarm-perforation, Konglomerattumor OP: Dünndarmsegmentresektion (5 cm Ileum), term. Ileostomie, Aszendostomie

16. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Beispiel 2 (1) 3. OP, 5 Mo alt, 2650 Gramm: Anus-praeter-Rückverlagung, Ileoaszendostomie

17. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Statistik - Vorkommen: sporadisch, gehäuft - Spektrum: vorübergehend (Rötung, Peritonismus) bis tödlich (Nekrose, Perforation, Sepsis) - meist Frühgeborene: 31. SSW, 1500 Gramm - 30% haben Sepsis, 60% werden operiert, 30% sterben

18. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Klinik • - Risiko: Hypoxämie, Hypovolämie, Schock, Lungenerkrankung, Zwilling, Herzfehler, Transfusion... • - Pathologie: Mukosaschaden, „Pneumatosis intestinalis“, Aszites, Nekrose, Perforation • „skip areas“ • am häufigsten: term. Ileum und Aszendens • Pathogenese?

19. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Pathogenese • Risiko: „low flow states“ • im Tierversuch: Plättchen-Thromben in Darmgefäßen • Fütterung: vielleicht verhütet Muttermilch NEC • Bakterien: E. coli und K. pneumoniae bei NEC häufig im Magen und Stuhl • Translokation macht Sepsis • Rotavirus? • Theophyllin, Aminophyllin?

20. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Therapie • nichts mehr oral, Magensonde • TPN • Antibiotica • bis klinisch besser (Peritonismus weg, kein Blut mehr im Stuhl, Rückfluß weniger, meist nach 12-14 Tagen)

21. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen in 50% Op, wenn… • - Perforation (freie Luft) • Gas in der Pfortader • Bauchwand-Erythem • fixierter „Tumor“ • fixierte dilatierte Darmschlinge auf seriellen Rö-Bildern

22. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen keine Op … • - allein bei klinischer Verschlechterung • bei schmerzhaften Bauchdecken • bei peranalen Blutungen • bei gaslosem Abdomen • bei Thrombozytopenie • bei „Pneumotosis“? (man weiss nicht wo resezieren, wenn keine Perforation da ist) • wenn Sepsis, Peritonitis ? • Tumor?, Induration/Ödem der Bauchwand? Thrombo- Abfall, Gerinnungsstörungen, Azidose? (alles fraglich)

23. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Ergebnisse • hängt vom Befall ab (5%-70%) • Todesursachen: totale NEC 32%, Sepsis 30%, respiratorisch 20%, Multiorganversagen 10% • je kleiner, umso höhere Mortalität • Nichtüberlebende haben häufig Pilzinfektionen

24. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Früh-Folgen • Strikturen (auch isolierte „Zysten“) 20%, meist distal von Stomata (entstehen bis etwa 4 Monate), deswegen erst Kontrastdarstellung des abführenden Schenkels vor Rückverlagerung • Kurzdarm (so wenig wie möglich resezieren, auch wenn der Darm gefährdet aussieht) • Malabsorption (bessert sich langsam)

25. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Spät-Folgen • da 60-70% der NEC den Bereich der Ileozökalklappe befallen, wird dieser Bereich häufig reseziert (IC-Klappe weg bedeutet längerer stat. Aufenthalt und doppelt so lange TPN) • „Entwicklungsstörungen“

26. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Original-Prüfungsfrage (1) Pneumatosis intestinalis ist eine typische Erscheinung im Kindesalter vorrangig bei A angeborener Zwerchfellhernie B perforierter Appendizitis C Dreimonatskolik Dnekrotisierender Enterokolitis E Mukoviszidose

27. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Original-Prüfungsfrage (2) Für die im Kindesalter auftretende als Pneumatosis intestinalis bezeichnete Erscheinung ist am ehesten zutreffend: Sie A ist die häufigste Ursache der sog. “Dreimonats-Koliken”im Säuglingsalter B beschreibt die typischen Veränderungen des Darmkonvoluts bei Gastroschisis C ist der kennzeichnende Befund bei der Verlagerung von Darmschlingen in den Thoraxraum infolge angeborener Zwerchfellhernie Dlässt sich gehäuft bei nekrotisierender Enterokolitis im Röntgen-bild nachweisen E tritt als Frühsymptom der hypertrophischen Pylorusstenose auf

28. Definition klin. Bild Beispiele Statistik Klinik Pathogenese Therapie Op-Indikation Ergebnisse Folgen Fragen Original-Prüfungsfrage (3) Sie veranlassen bei einem akut septisch erkrankten Frühgeborenen eine Abdomenübersichtsaufnahme. Der durchführende Radiologe ruft Sie an und teilt Ihnen mit, dass sich bei diesem Kind eine Pneumatosis intestinalis darstellt. Dabei handelt es sich vorrangig um A eine intestinale Pilzinfektion B freie “Luft”im Abdomen Cintramurale Gasansammlung D Folge einer Laktosemalabsorption E eine angeborene Zwerchfellhernie