Download
1 / 45
E N D
Alopeciile cicatriciale (AC) = rezultatul comun al unui grup heterogen de dezordini cu trăsături clinice şi histologice variate şi caracterizate printr-o lezare permanentă a regiunii infundibulo-istmice a foliculilor piloşi (zona de rezidenţă a celulelor lor stem) cu pierderea consecutivă a potenţialului de regenerare a foliculilor şi înlocuirea lor cu ţesut fibros cicatricial.
CLASIFICARE • criteriile de clasificare – relativ imprecise şi controversate A. Distrucţia foliculilor piloşi: • rezultatul unui proces morbid primitiv – AC primitive • secundară unei alte dezordini – AC secundare
B. SARRING: 5 forme clinice clar (net) distincte de alopecii cicatriciale: • lupus eritematos cronic cutanat • lichen planopilaris • celulita disecantă (perifolliculitis abscedens et suffodiens) • acneea cheloidiană • alopecia cicatricială centrală centrifugă (sindromul degenerescenţei foliculare)
EPIDEMIOLOGIE • WHITING: incidenţa AC pe un lot de pacienţi cu vârste între 3 şi 79 ani urmărit timp de 10 ani: 7,3% cu un raport F:B = 2,6:1. • TAN: studiu retrospectiv pe o perioadă de 5 ani pe un lot de pacienţi cu dezordini ale părului: 3,2% - AC primitive. • În ambele studii: prevalenţă mai mare a AC cu infiltrat limfocitar (raportul AC limfocitare:AC neutrofilice = 4:1) • AC limfocitare: mai frecvente la femeile de vârstă medie • AC neutrofilice: mai frecvente la bărbaţii de vârstă medie.
ETIOPATOGENIE • incomplet elucidată/necunoscută • Regiunea critică: porţiunea infundibulară a foliculului pilos (sub istm sau zona de ataşament a muşchiului erector) – remodelare şi regenerare continuă datorită prezenţei celulelor stem – celule germinative secundare sau celule amplificatoare tranzitorii ce migrează bidirecţional şi se diferenţiază sincronizat pentru: • a restaura şi reînnoi foliculul superior, glandele sebacee şi epidermul adiacent • recreşterea foliculului inferior în cursul ciclului biologic normal din telogen spre anagen.
ETIOPATOGENIE • Celulele Langerhans: concentrate în: • epiteliul infundibular • epiteliul bulbului • epiteliul sebaceu • declanşează răspuns imun în foliculi la antigene sau factori interni şi externi (radiaţii UV, medicamente, bacterii, etc.) => reacţie inflamatorie în regiunea critică: • întrerupere funcţională sau obstrucţionare a funcţionalităţii celulelor stem • anularea capacităţii de restaurare a glandelor sebacee şi epidermului adiacent foliculului => atrofie glandulară şi epidermică
ETIOPATOGENIE • Apoptoza masivă: bruscă şi sincronizată în tecile epiteliale foliculare în asociere cu un infiltrat dens limfocitar, fără afectarea epidermului, în AC idiopatică clasică • Glandele sebacee – necesare disocierii tijei părului normal de teaca internă a rădăcinii => compromiterea integrităţii glandelor sebacee şi/sau a regiunii bulbului pilos este importantă în dezvoltarea procesului cicatricial.
MANIFESTĂRI CLINICE, ASPECTE HISTOPATOLOGICE, TRATAMENT • AC primitive I.1. Limfocitare I.1.a. Lupus eritematos cronic cutanat • Clinic: eritem, atrofie, hipopigmentaţie variabilă, dopuri keratozice foliculare +/- alte leziuni cutanate • Histopatologic: degeneresceţă vacuolară a stratului bazal, infiltrat limfocitar perivascular şi perianexial, cantităţi crescute de mucină în derm, absenţa glandelor sebacee. • IFD: depozite granulare de IgG şi C3 la joncţiunea dermo-epidermică şi la joncţiunea derm-epiteliu folicular. • Tratament: potenţial eficient: • corticosteroizi topici (intralezional), sistemici • antimalarice • retinoizi sistemici • thalidomida
I.1.b. Lichen planopilaris Clinic:scalp: eritem perifolicular sau tentă violacee a leziunilor, papule keratozice foliculare +/- leziuni cutanate Histopatologic: infiltrat limfocitar perifolicular, în bandă, în porţiunea infundibulo-istmică foliculară +/- corpi coloizi adiacenţi modificări tipice de lichen planopilaris pot fi sau nu prezente (rete ridges în dinţi de ferăstrău, dermatită de interfaţă, hipergranuloză, corpi Civatte) IFD: depozite globulare de IgM adiacent epiteliului folicular şi depozite de fibrinogen focale sau lineare de-a lungul zonei membranei bazale Tratament: corticosteroizi topici, intralezional, sistemici
Variante clinice (histopatologic de nedistins de lichen planopilaris) : Sindromul Graham-Little : leziuni lichen plan-like şi leziuni keratoză pilară-like în ariile de alopecie ale scalpului, sprâncenelor, axilare şi pubiene Alopecia frontală fibrozantă postmenopauzală : eritem perifolicular în regiunea fronto-temporală + alopecie marginală progresivă, rărirea sprâncenelor + absenţa leziunilor cutanate/mucoase de lichen plan + rareori: arii multifocale de lp pe scalp
I.1.c. Pseudopelada Brocq (AC idiopatică clasică) Clinic: leziuni scalp – arii alopecice neregulate, netede, moi şi uşor deprimate, de culoare roz cărnoasă, cu aspect iniţial “mâncat de molii” sau de “paşi pe zăpadă” şi coalescenţă ulterioară în plăci; evoluţie lentă (15-20 ani), rar în 2-3 ani spre alopecie totală Histopatologic: infiltrat limfocitar perifolicular şi perivascular primitiv la nivelul infundibulului folicular, absenţa glandelor sebacee, benzi fibrotice s.c., absenţa dermatitei de interfaţă, absenţa dopurilor foliculare; coloraţia pentru elastină: fibre elastice persistente în tracturi fibroase ≠ lpp şi le IFD: negativ
I.1.d. AC centrală centrifugă (“hot comb alopecia”, sdr. degenerescenţei foliculare, pseudopelada afro-americanilor, pseudopelada eliptică centrală a caucazienilor) Clinic: alopecie de formă circulară a vertexului, roz (coloraţie cărnoasă), non-inflamatorie, ce progresează centrifug, coexistând uneori, pe alocuri, cu arii de păr neafectat şi cu hiperpigmentaţii perifoliculare Histopatologic: Descuamaţie prematură a tecii interne a rădăcinii = marker histologic Perioada activă a bolii: infiltrat limfocitar perifolicular superior + atrofie epitelială istmică (de la inserţia muşchiului erector la deschiderea ductelor glandelor sebacee) şi la nivelul porţiunii inferioare infundibulare (de la intrarea ductului glandei sebacee la orificiul folicular) + fibroză concentrică lamelară în zona atrofiei epiteliale Faza avansată: inflamaţie granulomatoasă perifoliculară cu celule gigante de corp străin prezente Stadiul final: fibroză foliculară + retenţia muşchiului erector Tratament: corticosteroizi potenţi topici, tetracicline, transplant de păr
I.1.e. Alopecia mucinoasă Clinic: plăci eritematoase sau arii alopecice iniţial pe scalp şi faţă Histopatologic: creşterea mucinei la nivelul foliculului, epiteliului şi glandelor sebacee infiltrat limfo-histiocitar perifolicular fără fibroză lamelară concentrică I.1.f. Keratoza foliculară decalvantă Clinic: Femei purtătoare ale unei gene pe crs. X Hiperkeratoză foliculară, alopecie cicatricială a scalpului, alopecie sprâncenară +/- a genelor Fotofobie severă şi distrofie corneană secundară Debut în mica copilărie Histopatologic: dopuri foliculare cu detritusuri keratinocitare infiltrat limfoplasmocitar superficial şi profund perivascular şi perianexial Tratament: retinoizi
I.2. Neutrofilice I.2.a. Foliculita decalvantă – condiţie de etiologie necunoscută ce afectează ambele sexe Clinic: plăci inflamatorii rotunjite cu tumefieri sau induraţii focale ale scalpului înconjurate de pustule grupate, eroziuni, cruste şi scuame ce interesează orice arie piloasă: scalp, axile, regiunea pubiană (infecţia stafilococică = proces primitiv sau secundar?) Histopatologic: foliculită acută supurativă – dispariţia epiteliului sebaceu şi apariţia fibrozei perifoliculare Tratament: antibioterapie sistemică, corticosteroizi sistemici şi/sau topici, retinoizi sistemici Variantă rară, distinctă histopatologic de foliculita decalvantă: foliculita în smocuri: smocuri de păr dispersate în plăcile de alopecie cicatricială, rezultate prin gruparea foliculilor adiacenţi datorită procesului fibrozant şi retenţiei părului în telogen în interiorul unităţilor foliculare implicate Clinic: fire de păr multiple ce emerg din ostiumurile foliculare larg dilatate înconjurate de piele indurată, cicatricială.
I.2.b. Celulita disecantă (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) Clinic: Frecventă la afro-americani Debut prin noduli inflamatori profunzi occipitali extensie şi coalescenţă, traiecte fistuloase arii reliefate Histopatologic: Dopuri foliculare şi abcese foliculare şi perifoliculare Infiltrat inflamator mixt (PMN, L, Pl, E), celule gigante de corp străin, ţesut granular, cicatrici şi traiecte fistuloase Tratament: Medical: retinoizi sistemici antibioterapie (antistafilococice) dapsonă/retinoizi Chirurgical: incizie + drenaj excizie + grefă.
I.3. Cu infiltrat mixt I.3.a. Acneea cheloidiană a cefei – foliculită distructivă cicatricială Clinic: pustule foliculare şi papule aproape exclusiv pe scalpul regiunii occipitale papule ferme persistente sau coalescente în plăci alopecice keloid-like Histopatologic: dilatare foliculară ruptura foliculară, infiltrat mixt periinfundibular granulom de corp străin; dispariţia glandelor sebacee fibroplazie lamelară Tratament: antibioterapie, corticoterapie topică/ intralezional, crioterapie
I.3.b. Acneea necrotică Clinic: papule foliculare pruriginoase/dureroase, eritematoasenecroză centralăcrustăcicatrice varioliformă: nas, frunte şi scalpul anterior evoluţie cronică, eventual cu extensie pe trunchi Histopatologic: Dilataţie foliculară Infiltrat mixt limfocitar şi neutrofilic periinfundibular, perivascular şi perifolicular Exocitoză limfocitară + necroză keratinocitară individuală în interiorul tecii externe a rădăcinii şi epidermul adiacent necroză confluentă centrală foliculară Tratament: tetracicline, retinoizi.
I.3.c. Dermatoza pustuloasă erozivă a scalpului Clinic: Femei vârstnice, caucaziene Leziuni pustuloase şi eroziv-crustoase cu evoluţie lent progresivă, colonizate secundar cu bacterii şi fungi Histopatologic: Infiltrat limfo-plasmocitar +/- celule gigante de corp străin Atrofie pilo-sebacee Tratament: steroizi potenţi topici, sulfat de zinc, isotretinoin
II. AC secundare AC poate constitui o problemă ereditară sau de dezvoltare, solitară sau ca parte a unui sindrom, de exemplu: Condrodisplazia punctată Conradi-Hunermann Incontinentia pigmenti Sdr. AEC (ankiloblefaron, defect ectodermal şi buză sau palat despicat – dehiscenţa labială sau palatală) Sdr. Hallermann-Streiff Epidermoliza buloasă benignă atrofică generalizată Cea mai frecventă AC congenitală este aplasia cutis congenita = absenţa focală congenitală a epidermului +/- absenţa altor straturi ale pielii. Foliculii piloşi din aria interesată sunt afectaţi variabil. Condiţia se poate prezenta la naştere ca o ulceraţie, crustă, cicatrice sau membrană „parchment-like”. 85% din aplasia cutis congenita interesează scalpul şi 70% dintre pacienţi au o singură leziune. Leziunile sunt obişnuit mici şi rotunde dar pot fi şi mari şi extinse la dura mater sau meninge. Aplasia cutis congenita poate surveni singură sau asociată cu variate alte anomalii. Leziunile mari necesită corecţie chirurgicală.
Carbuncul Herpes Zoster
DIAGNOSTIC – ETAPE 1. Anamneză detaliată 2. Examen local atent – cu lupa: • Ariile cicatriciale • Ariile adiacente • Întregul scalp 3. Investigaţii paraclinice • Hematologice • Biochimice • Culturi pentru fungi şi bacterii • Examen histopatologic:
DIAGNOSTIC – ETAPE • Biopsie de aproximativ 4 mm din ariile active clinic: • Secţiuni transversale pentru examenul microscopic convenţional (HE) • Secţiune verticală pentru IFD (în cazurile neconcludente, când se suspicionează un lupus eritematos) • Coloraţii speciale pentru elastină (Verhoeff van Gieson): • Identificarea clară a zonei cicatriciale de dermul învecinat normal • Evidenţierea unor trăsături ale ţesutului elastic ce permit clasificarea corectă a tipurilor de AC şi distingerea între lpp, le, sdr. degenerescenţei foliculare şi clasica pseudopeladă idiopatică • Coloraţii speciale pentru mucină • Biopsie din ariile cicatriciale avansate: • Coloraţii speciale pentru ţesutul elastic pentru aprecierea diferenţelor corelate cu boala privind formarea cicatricilor şi remodelarea dermului adventiceal după distrucţia foliculară • Pentru aprecierea potenţialului de recreştere a firului de păr
CONCLUZII • AC = grup “enigmatic” de dezordini ale părului caracterizate clinic prin ştergerea/dispariţia permanentă a foliculilor piloşi focal sau în plăci, iar histologic prin înlocuirea acestora cu ţesut fibrotic şi fibroză sau hialinizare a colagenului învecinat • Criteriile de clasificare – relativ imprecise şi controversate; cea bazată pe posibilii factori etiologici împarte AC în primitive şi secundare • Etiopatogenia multora dintre AC primitive – incomplet elucidată, diagnosticul de certitudine este adesea unul de excludere şi reflectă limitele înţelegerii fiziopatologice actuale
CONCLUZII • Absenţa unor criterii clare de diagnostic – stagnare în progresul privind înţelegerea şi tratamentul acestor dezordini • Diagnosticul impune în majoritatea cazurilor o coroborare a datelor clinice cu cele histopatologice care trebuie să furnizeze informaţii calitative (morfologie foliculară, prezenţa inflamaţiei, prezenţa fibrozei, etc.) şi cantitative (mărimea foliculilor, numărul lor, faza ciclului folicular) • Indiferent de cauză, AC: • condiţii debilitante ce afectează respectul faţă de sine şi interrelaţiile sociale • condiţii devastatoare prin ineficienţa terapeutică
CONCLUZII • Tratamentul medical este de cele mai multe ori morbistatic (corticoterpie, retinoizi, antibioterapie); abordarea chirurgicală obişnuită – transplantul de păr autolog laser-asistat (Er:YAG) şi combinarea lui cu proceduri ce folosesc lambouri • Se impune explorarea unor căi de diagnostic în stadiile evolutive precoce, când leziunile foliculare sunt potenţial reparabile sau când se poate preveni progresia bolii.
