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Esclerosis Sistémica. Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Esclerosis Sistémica. Trastorno generalizado del tejido conectivo caracterizado por: Engrosamiento y fibrosis cutánea (esclerodermia) Compromiso de órganos internos (corazón, pulmón, riñón, tracto gastrointestinal)

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Esclerosis Sistémica


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    Presentation Transcript
    1. Esclerosis Sistémica Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

    2. Esclerosis Sistémica • Trastorno generalizado del tejido conectivo caracterizado por: • Engrosamiento y fibrosis cutánea (esclerodermia) • Compromiso de órganos internos (corazón, pulmón, riñón, tracto gastrointestinal) • Skleros(duro), derma(piel)

    3. Clasificación de la Esclerosis Sistémica

    4. Esclerosis sistémica limitada • Síndrome de CREST • C calcinosis • R fenómeno de Raynaud • Edismotilidad esofágica • S esclerodactilia • Ttelangiectasias

    5. Epidemiología • Incidencia • 18-20 casos/millón habitantes/año • Edad de presentación • 30-50 años • Género • 3-4 mujeres : 1 hombre • Sobrevida a los 7 años • 81% Esclerosis Sistémica Limitada • 72% Esclerosis Sistémica Difusa

    6. Genética • Concordancia en gemelos homocigotos 5.9% • 300x mayor que la atribuible al azar • Asociaciones HLA • HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3 • La mayoría de casos no tienen historia familiar

    7. Formas de presentación • Fenómeno de Raynaud • 70% Esclerosis sistémica • ≈ 100% Esclerosis Sistémica Limitada • Cambios edematosos • Tumefacción indolora de dedos, manos • Depósito de glucosaminoglucanoshidrofílicos en la dermis, inflamación local

    8. Clasificación del Raynaud

    9. Afectación de la piel

    10. Inicia dedos, manos Piel tensa, brillante Disminuye vello Engrosamiento cutáneo

    11. Continua cara, cuello Labios finos, fruncidos Surcos radiales alrededor de boca Engrosamiento cutáneo

    12. Esclerosis Sistémica Limitada Esclerosis Sistémica Difusa • Extensión antebrazos • Proceso se detiene espontáneamente • Progresión continua, muy lenta, sin mejoría • Diseminación a brazos, tronco, miembros inferiores • Máximo en 3 años, seguido por atrofia con fragilidad y laxitud de dermis

    13. Áreas de hiperpigmentación e hipopigmentación Patrón en sal y pimienta

    14. Histopatología • Etapas iniciales • Engrosamiento dérmico • Aumento de colágeno, glucosaminoglucanos • Infiltrados de linfocitos • Etapas avanzadas • Atrofia • Epidermis adelgazada • Pérdida de papilas, apéndices dérmicos

    15. Células implicadas Productores de colágeno Estimulantes • Fibroblastos • Hiperproliferantes, hipersecretores • Macrófagos • TNF mitógeno para fibroblastos • Linfocitos T • Liberan estimuladores para proliferación de fibroblastos • Factores de crecimiento • PDGF, TGF-β

    16. Anomalías Vasculares

    17. Anomalías vasculares

    18. Órganos internos y Raynaud

    19. Anomalías microvasculares • Lecho capilar del pliegue ungueal • Agrandamiento, tortuosidad de asas capilares • Áreas de pérdida de asas capilares • Mecanismo • Presión de tejido proximal del dedo supera la del lecho ungueal

    20. Inmunología

    21. Inmunología • Anticuerpos • ANA • 90% de los pacientes • Anti-Centrómero • 50-96% Esclerosis Sistémica Limitada • Anti-DNA topoisomerasa I (Scl-70) • 20-40% Esclerosis Sistémica Difusa

    22. Inmunidad celular • Infiltración temprana por linfocitos • Mayoría son linfocitos Th • Mediadores estimulan producción de colágeno por fibroblastos

    23. Patogenia

    24. Clínica

    25. Musculoesquelético • Artralgias • Generalizadas, rigidez matinal • Miopatía • Debilidad proximal, fibrosis y atrofia • Osteopenia • Trastorno de absorción intestinal, desuso, perfusión disminuida

    26. Resorción de las puntas de los dedos Isquemia digital crónica Acroosteólisis

    27. 40% Esclerosis Sistémica Limitada Dedos de manos Olécranon Área prerrotuliana Cara anterior de pierna Calcinosis

    28. Gastrointestinal

    29. Pulmonar Esclerosis sistémica limitada Esclerosis sistémica difusa • Hipertensión pulmonar • Proliferación de la íntima • Reducción de prostaciclina, aumento de endotelina 1 • Neumopatía intersticial • Fibrosis difusa • Infiltrado inflamatorio

    30. Estudios • Radiografía de tórax • Infiltrado intersticial basal • TC tórax • Distinguir fibrosis de inflamación intersticial • Pruebas de función pulmonar • Patrón restrictivo • Reducción de DLCO (anomalía más sensible)

    31. Otros órganos

    32. Crisis renal esclerodérmica

    33. Tratamiento