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HRCT 对婴幼儿内耳畸形的诊断

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HRCT 对婴幼儿内耳畸形的诊断. 山东大学齐鲁儿童医院 张建基. HRCT 应用. 高分辨率 CT ( high-resolution computed tomography , HRCT ) 已广泛应用于耳科疾病诊治,在内耳疾病诊断中具有特殊优势 内耳位于耳部之最深处,为颞骨包围,故内耳病变不易观察 内耳发育畸形是儿童先天性感音神经性耳聋的主要病因 , 发生在骨迷路占 20 \% , 膜迷路占 80 \% , 常单独发生 由于 HRCT 在耳部的应用 , 对内耳骨迷路畸形的诊断率有了显著的提高. 耳部解剖. 内耳解剖.

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Presentation Transcript
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HRCT对婴幼儿内耳畸形的诊断

山东大学齐鲁儿童医院

张建基

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HRCT应用
  • 高分辨率CT(high-resolution computed tomography ,HRCT) 已广泛应用于耳科疾病诊治,在内耳疾病诊断中具有特殊优势
  • 内耳位于耳部之最深处,为颞骨包围,故内耳病变不易观察
  • 内耳发育畸形是儿童先天性感音神经性耳聋的主要病因,发生在骨迷路占20 % ,膜迷路占80 % ,常单独发生
  • 由于HRCT 在耳部的应用,对内耳骨迷路畸形的诊断率有了显著的提高
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内耳解剖
  • 内耳又称迷路,位于颞骨岩部内,分为骨迷路与膜迷路,二者形状相似
  • 膜迷路位于骨迷路之内,含有听觉与位觉感受装置
  • 膜迷路内含内淋巴液,膜迷路与骨迷路充满外淋巴液
  • 内、外淋巴液互不相通,外淋巴液经耳蜗导水管与脑脊液相通
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HRCT扫描重建方法
  • 轴位(X)
  • 冠状位(C)
  • 矢状位(S)
  • 多平面重组(MPR)
  • 最大密度投影(MIP)
  • 最小密度投影(MIN)
  • 容积重建(VR)
  • 表面遮盖(SSD)
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扫描条件
  • 扫描设备为高分辨率CT
  • 受检者仰卧,扫描基线为上眶耳线, 扫描范围从外耳孔下缘至岩骨上缘
  • 层厚0. 5 mm-1mm ,准直器0. 5mm,电压120 kV ,电流120 mA
  • 窗宽4000 HU ,窗位700 HU
  • 轴位图像约60 帧
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重建方法
  • 对原始数据传送到3D工作站
  • 根据临床不同要求,进行多平面重组、最大密度投影、表面遮盖、容积漫游等方式
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扫描位置

轴位

冠状位

矢状位

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三种标准扫描位置

冠状位

轴位

矢状位

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对内耳畸形的初步认识
  • Carlo Mondini 于1791 年在对1 例罹患先天性聋患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形,证实其先天性聋的病因为内耳发育畸形
  • 后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini 畸形
  • Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型
  • 经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel 、Mondini 、 Bing -Alexander 和Scheibe 畸形4 型。
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内耳畸形分类

  • Michel型:耳蜗未发育
  • Mondini型:耳蜗发育不全
  • Mondini-Alexander型:蜗管发育不全
  • Scheibe型:蜗管球囊发育不全
  • 大前庭导水管综合征:1978确立
  • 1987年Jackler分类
  • 2002年Sennaroglu(森纳若哥)等将耳蜗发育畸形进一步分类
  • 我们建议依据病变不同部位进行描述

既往分型

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米歇尔畸形(Michel型):内耳发育畸形中最严重的一种,内耳可完全未发育。属常染色体显性遗传。
  • 蒙底尼畸形(Mondini型):耳蜗底周已发育,第2周及顶周发育不全;半规管可缺如或大小不一。属常染色体显性遗传。
  • 宾-亚历山大畸形(Bing-Alexander型 ):骨迷路发育正常蜗管分化不全,病变在底周螺旋器及螺旋神经节。属常染色体显性遗传。
  • 赛贝畸形( Scheibe型):最轻的内耳畸形,畸形仅限于蜗管和球囊。属常染色体隐性遗传。
sennaroglu 2002
Sennaroglu 2002 分类标准
  • 根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型:
  • 1.耳蜗畸形:

1.1 Michel 畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失;

1.2 耳蜗未发育畸形: 是指耳蜗完全缺失;

1.3 共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭;

1.4 不完全分隔Ⅰ型畸形: 囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) ,导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭;

1.5 耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于 2. 5 回);

1.6 不完全分隔Ⅱ型畸形:即Mondini 畸形,耳蜗包含1. 5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。

  • 2.前庭畸形:包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。
  • 3.半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。
  • 4.内听道(IAC )畸形:包括IAC缺失, IAC狭窄, IAC扩大(IAC直径≥8 mm为IAC扩大,IAC≤2 mm为IAC狭窄) 。
  • 5.前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形) 。
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结合以往分类
  • 我们建议依据病变不同部位进行描述
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内耳畸形的诊断
  • 耳蜗
  • 前庭腔
  • 半规管
  • 前庭导水管
  • 内听道
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耳蜗畸形
  • 仍采用Sennaroglu 建议分型

Michel畸形

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前庭畸形
  • 前庭完全不发育或仅有一囊状影无其他内耳结构属 Michel畸形
  • 最常见的前庭畸形是前庭腔扩大 ,正常前庭最大横径不超过 3.2mm,超过 3.2mm加临床上有先天感音聋即为前庭扩大畸形。耳蜗可无异常。
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半规管畸形
  • 常见外半规管短小。单独此异常临床上可无症状
  • 前庭扩大畸形常伴各半规管发育不良 ,尤多见外半规管短小或缺如
  • 半规管裂为最近新发现畸形,报道最多者为上半规管裂
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内听道畸形
  • 正常内听道宽度 4 - 6mm,在此宽度以上如临床无症状 ,亦不能诊断为异常 ,可属正常变异
  • 内听道宽度 3mm以下需考虑为狭窄 ,此时听神经及 (或 )面神经发育不良
  • 内听道扩大畸形(大于8mm),临床少见,但可引起极重度听力障碍
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前庭导水管畸形
  • 前庭导水管扩大属大前庭导水管综合征 (Large Vestibular Aquduct Syndr ome,简称LVAS)
  • 本病包括前庭导水管、 内淋巴管和内淋巴囊扩大
  • 临床表现为先天感音聋或波动性感音聋
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耳蜗小管畸形
  • 耳蜗小管为耳蜗通向脑脊液的管道,试验证实正常情况下耳蜗外淋巴液(PL)-脑脊液(CSF )之间存在PL- CSF屏障系统
  • 耳蜗小管不存在开放性自由通道使PST 与CSF 直接沟通, CSF亦不能经耳蜗小管直接进入鼓阶替换或取代PL
  • 当耳蜗小管扩大时,该平屏障系统失效,导致脑脊液和耳蜗内淋巴液相交通,导致听力障碍
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内耳畸形分类与胚胎发育关系
  • 内耳的胚胎发育障碍可致各种畸形,其发生时间越早,畸形越严重
  • 内耳的胚胎发育与畸形是CT 表现的胚胎学依据
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有耳蜗无内听道

耳蜗顶端扩大

耳蜗空泡

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前庭腔

前庭大泡

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外半规管

轴位外半规管

外半规管发育畸形

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上半规管

上半规管裂缺

轴位上半规管

上半规管全程

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后半规管

轴位后半规管

后半规管未发育

后半规管全程

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耳蜗畸形

耳蜗前置

耳蜗发育畸形

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临床意义
  • 明确诊断:所有听力障碍患儿,均应行HRCT,明确病变部位。我们每年新接诊听力障碍患儿约700例,内耳畸形发生率在33%-37%。
  • 对听力障碍患儿病情预后:LVAS听力不稳定,波动性下降直至听力完全丧失;前庭腔扩大及前庭大泡有听力下降趋势;半规管畸形听力有下降趋势;内听道狭窄听力稳定;
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对助听器选配的意义
  • LVAS 助听器选配超大功率,直至听力完全消失
  • 前庭腔扩大、前庭大泡及半规管畸形有听力下降趋势;亦应给予超大功率助听器
  • 耳蜗未发育不能选配助听器(我们收治了3例Michel ,已经于当地配戴了助听器)
  • 内听道狭窄部分有残余听力,可根据听力损失程度选配助听器
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对人工耳蜗植入术的重要临床意义
  • Michel畸形与耳蜗未发育不能进行人工耳蜗植入术
  • 共同腔畸形、 耳蜗发育不全、 不完全分隔 I型、 不完全分隔 Ⅱ 型 (传统 Mondini畸形 )、 前庭与半规管畸形、 前庭导水管扩大均可行人工耳蜗植入
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总结
  • 因先天性内耳骨迷路发育畸形有其特殊的形态学表现 ,高分辨率 CT可清晰显示各种畸形的解剖特征 ,能对各种内耳畸形做好细致的分类并显示相邻解剖结构的形态变化 ,所以目前高分辨率 CT是颞骨检查的首选方法
  • 高分辨率 CT及后处理技术获得清晰的二维和三维图像 ,深入地认识和理解各种畸形的形态表现 ,可以明确患者畸形类型是否合适进行人工耳蜗植入手术 ,并且还可以预测手术中可能发生的情况 ,有助于人工耳蜗植入术前手术计划的制定。
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山东大学齐鲁儿童医院

耳鼻喉科

谢谢

欢迎来到济南

赏泉水登泰山

畅游孔府孔庙

领略山东文化