特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜. 广州医学院第三附属医院 罗冰. 概 念. 特发性血小板减少性紫癜( ITP )系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。. 流行病学调查. 慢性 ITP 多发于20-50岁之间,女性发病率较男性高2-3倍,绝大多数 ITP 患者缺乏前置症状和病因。. 儿童慢性 ITP, 性别差异不明显。. 病因与发病机制. 感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素. 感 染.

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特发性血小板减少性紫癜

广州医学院第三附属医院 罗冰


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概 念

特发性血小板减少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。


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流行病学调查

  • 慢性ITP多发于20-50岁之间,女性发病率较男性高2-3倍,绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。

  • 儿童慢性ITP,性别差异不明显。


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病因与发病机制

  • 感染

  • 免疫因素

  • 肝、脾的作用

  • 遗传因素

  • 其他因素


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感 染

其佐证有:①约80%的急性ITP患者,发病前2周左右有上呼吸道感染史;②慢性ITP患者,常因感染而加重;③病毒感染后的ITP患者,血中有抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。


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免疫因素

  • 感染不能直接导致ITP发病。

  • 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因:①患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体;②80%以上ITP患者血小板表面存在PAIg,多为IgG;③糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效。


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肝脾的作用

  • 脾是ITP患者PAIg的产生部位;

  • 与PAIg或IC结合的血小板,表面性状改变,增加了血小板在脾脏的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

  • 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。


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遗传因素及其他

  • ITP的发生可能受基因调控。

  • 女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。

  • 雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-吞噬细胞系统对血小板抗体复合物的吞噬作用。


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临床表现

急性ITP临床表现

慢性ITP临床表现


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急性ITP临床表现

畏寒

起病方式

病毒感染史

80%以上患者

发病前1~2周

寒战

上呼吸道感染史

发热

起病急骤


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出血

出血量过大或范围过于广泛者

血小板低于20×109/L

全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑

鼻出血

贫血

内脏出血

牙龈出血

血压降低

口腔粘膜出血

颅内出血

失血性休克

舌出血


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Ecchymosis

Purpura

Petechia


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慢性ITP临床表现

起病方式:起病隐袭,一般无前驱症状。

出血倾向

皮肤、粘膜出血

较轻而局限,但易反复发生

鼻出血

牙龈出血

严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见

因感染等而骤然加重

广泛、严重内脏出血


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实验室检查

血液学检查

骨髓检查

PAIg及血小板相关补体

其他检查


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血液学检查

急性ITP血象

  • ①急性型血小板多在20×109/L以下,慢性型常在50×109/L左右;

  • ②血小板平均体积偏大,易见大型血小板;

  • ③出血时间延长,血块收缩不良;

  • ④血小板功能一般正常。

慢性ITP血象


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骨髓检查

①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,

慢性型骨髓巨核细胞显著增加;

②巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;

③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)


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PAIg及血小板相关补体

  • 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性,主要抗体成分为IgG亦可为IgM,偶有两种以上抗体同时出现。


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其 他 检 查

  • 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。

  • 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血,少数可发现溶血证据(Evans综合征)。


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诊 断

  • ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;

  • ②多次检查血小板计数减少;

  • ③脾不大或轻度大;

  • ④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;


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诊 断

⑤具备下列五项中任何一项:

a 泼尼松治疗有效;

b 脾切除治疗有效;

c PAIg阳性;

d PAC3阳性;

e 血小板生存时间缩短。


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鉴别诊断

  • 本病确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。

  • 本病与过敏性紫癜不难鉴别。


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治 疗

  • 一般治疗

  • 糖皮质激素治疗

  • 脾切除

  • 免疫抑制剂治疗

  • 其他治疗


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一般治疗

  • 出血严重者应注意休息。

  • 血小板低于20×109/L者应严格卧床,避免外伤。

  • 应用止血药物的应用及局部止血,如止血敏、止血芳酸等。




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免疫抑制剂治疗

适应证:

①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;

②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;

③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。


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免疫抑制剂常用药物及用法


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其他治疗

  • 达那唑:为合成雄性激素,300~600 mg/d,口服,2~3个月一疗程,与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

  • 氨肽素1g/d,分次口服,8周一疗程。报道有效率可达40%。

  • 中医药也有一定疗效。


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急症处理

适应症:

①血小板低于20×109/L者;

②出血严重、广泛者;

③疑有或已发生颅内出血者;

④近期将实施手术或分娩者。




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