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营养性贫血. 营养性缺铁性贫血. 营养性巨细胞性贫血. 营养性缺铁性贫血. 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白 (Hb) 合成减少的一种贫血; 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征; 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。. 贫血为公共卫生问题的分类( WHO ) 发生率 分类 <15% 低 15 % ~ 40% 中 >40% 高 .
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营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血; 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征; 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。
贫血为公共卫生问题的分类(WHO)发生率 分类<15% 低15 % ~40% 中>40% 高
Prevalence of anemia in children 0‾5 years old WHO region, 1998 %
铁的代谢 人体内铁含量及其分布 ◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
Intestine Sloughed mucosal cell + GI bleeding Diet 8mg/d Faeces 7.4 mg / d ~0.25mg/d Bile,Hb 0.05 mg/d 0.9mg/d Urine,sweat, Skin etc Liver+ RE cells 60 mg (15.9%) Plasma 0.5mg (0.1%) 自由铁池 贮存 Muscles &enzymes 15 mg (4%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Bone Marrow 20 mg (5%) functional iron
铁的来源 ◆ 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%; 母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%
食物铁含量、吸收率比较 食物 铁含量(mg/100g)吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黄 6.5 3 牛乳 0.5 4 黄豆 8.2 7 肉类 3.4 25(10~70) 母乳 0.5 49~70
铁吸收的百分比% 米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉
◆红细胞释放的铁: 衰老红细胞释放的铁全部再利用
概念 血清铁(serum iron, SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合 的铁; 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力;
血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC): SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) : SI/ TIBC
铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径: 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+; 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠黏膜细胞中; 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织;
▲ 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合→ 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;
影响铁吸收因素 ▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;
◆ 肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控; 肠黏膜细胞生存期4~6天,对肠黏膜铁暂时保存;
▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓, SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内, 随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少; ▲体内缺铁或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加;
铁的利用 ◆合成血红蛋白:铁→骨髓 →幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合 ◆合成肌红蛋白 ◆与酶(单胺氧化酶等)结合
铁的储存 ◆ 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 ◆ 贮存铁可再利用: Fe2+→Fe3++Tf →需铁组织
铁的排泄 ◆极少排出,小儿约每日15µg/kg ◆ 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 ◆早产儿:约2mg/(kg·d) ◆4月~3岁:约1mg/(kg·d) ◆ 各年龄儿总摄入量:<15mg·d
胎儿期铁代谢特点 ◆ 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多,约4mg/d ◆ 足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需,早产儿从母体获铁少,易发生缺铁 ◆ 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应
婴幼儿期铁代谢特点 ◆ 足月儿早期不缺铁 ▲ 从母体获铁多,体内总铁75mg/kg ▲ “生理性溶血”铁释放 ▲ “生理性贫血”造血减低
早产儿: 易发生缺铁 6月~2岁:缺铁性贫血高峰 ▲4月后从母获铁耗尽 ▲生长发育快、造血活跃,需铁量↑ ▲食物铁不足
儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 ▲ 摄入不足:偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等 ▲青春期: 发育快,需铁增加; 女性月经过多至铁丢失;
病 因 ■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、 孕母严重缺铁; ■ 铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 ■ 生长发育过快: ■铁的吸收障碍: ■铁的丢失过多:
Body iron content of infants 250mg At birth(3.5kg) 280mg At 6 months(8kg) At 12 months(10kg) 380mg Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasma Stores
■ 铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病。 ■ 铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶过敏、 息肉、钩虫等。
发病机制 缺铁对血液系统的影响 缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血
缺铁的病理生理过程分三期: ▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少,合成Hb的铁未少。 ▲ 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE):储存铁进 一步减少,红细胞生成的铁不 足,但循环中Hb量未减少。 ▲ 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA): 小细胞低色素性贫血,非造血系统症状。
缺铁对其他系统的影响 ◆ 影响肌红蛋白合成。 ◆ 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 ◆ 组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低→易感染。
临床表现 任何年龄可发病, 6月~2岁最多见,发 展缓慢,临床表现随病情轻重而异。 ■ 一般表现 皮肤黏膜苍白(唇、口腔黏膜、甲床明显); 易疲乏,不爱活动; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
■髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状 消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿
◆ 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰。 ◆ 免疫功能降低:易感染。 ◆ 上皮组织异常:如反甲。
实验室检查 ■血常规:呈小细胞低色素贫血 ◆红细胞:大小不等,小细胞 为多,中央浅染区扩大
, 缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大
◆ MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC <0.31。 ◆ 网织红细胞减低或正常。 ◆ 白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少。
■ 骨髓象 ◆ 增生活跃:以中、晚幼红细胞为主。 ◆ 各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系无异常。
■ 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) : 较敏感反映体内贮存铁情况 <12µg/L提示缺铁 ID期已降低,IDE和IDA期更明显 *感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑
缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 • 血红蛋白铁 • 储存铁 • 血清铁蛋白 • 运铁蛋白饱和度 • MCV, MCHC
◆ 红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl),提示胞内缺铁 缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 反馈使FEP合成↑→FEP ↑ FEP↑、SF↓:为IDE特征 *铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症
◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量) SI<9.0~10.7µmol/L(50~60 µg/dl)为缺铁 IDA期出现异常:SI和TS↓, TIBC↑ *感染、肿瘤、慢性炎症时降低
▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ,生理变异较小 *病毒肝炎时可增高 ▲ TS<15%有意义 ◆骨髓可染铁:外铁减少(0~+), 红细胞内铁粒细胞数<15%
诊 断 ■ 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断。 ■ 铁代谢检查:确诊意义。 ■ 骨髓检查:必要时做。 ■ 诊断性治疗:铁剂有效可证实。
鉴别诊断 ■ 地中海贫血、血红蛋白病 家族史: 特殊面容: 肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形, 溶血证据,HbF和Hb电泳, 基因分析;
■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血: 感染和炎症表现 治疗反应