Interdisziplin res Zentrum f r Palliativmedizin

4. Palliativmedizin ist: nicht nur Schmerztherapie nicht nur für Krebspatienten nicht nur Sterbebegleitung

6. Palliativmedizin beineurologischen Erkrankungen welche? wann? wie?

7. Welche? Demenzen 32% apallische Syndrome 26% Schlaganfall 10% MS 8% ALS 7% Hirntumore 6% Bewegungsstörungen 4%

8. Schlaganfall Epidemiologie 180.000/Jahr in Deutschland 85% Hirninfarkte, 15% Blutungen 1/3 stirbt, nur 5% plötzlicher Tod 1/3 überlebt mit schwerer Behinderung Sterbeort 2/3 Krankenhaus 1/3 Zuhause/Pflegeheim

9. Schlaganfall - retrospektive Daten(Addington-Hall et al., 1995) 237 Patienten, die an Schlaganfall gestorben sind Schmerzen 65% depressive Stimmung 57% Harninkontinenz 56% Verwirrtheit 51% unzureichende Schmerztherapie 51% unzureichende Einbindungin Behandlungsentscheidungen 25%

10. Wann? (sub)akut progredient (Tage-Wochen) progressive stroke, Meningitis/Encephalitis, CJD chronisch progredient (Monate-Jahre) ALS, Hirntumore, Chorea Huntington,Muskeldystrophien, MS, M. Alzheimer chronische Behinderung (+/- Fluktuationen) Schlaganfall, apallische Syndrome, MSM. Parkinson

11. Palliativbetreuung beim Schlaganfall Akute Palliativbetreuung Maligner Mediainfarkt Basilaristhrombose / schwerer Hirnstamminfarkt Schwere intrazerebrale / subarachnoidale Blutung Langzeit-Palliativbetreuung Locked-in-Syndrom Persistent vegetative state (PVS, Wachkoma) Minimally conscious state (MCS)

12. Prognostische Marker(Muller et al., Arch Neurol 2001) Müller J. Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem-confirmed Parkinsonian disorder. Arch Neurol 58: 259-264, 2001 83 Pat. mit pathol. Gesicherter Diagnose post-mortem: idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS), Multisystematrophie (MSA), Lewy-Körper-Demenz (DLB), prog. Supranukleäre Blicklähmung (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD). Patientenzahlen 13-24 je Diagnose. Auftreten einer Dysarthrie/Dysphasie 72-100% Zeit bis Auftreten der Dysarthrie bei PSP mit 24 Mon am kürzesten, 40-41 Mon bei CBD und DLB im mittleren Bereich und dauerte bei ISP mit 84 Mon. am längsten. Zeit bis Auftreten der Dysphagie bei PSP mit 42 Mon, DLB 43 Mon, CBD 64 Mon, MSA 67 Mon, ISP 130 Mon. Signifikante Korrelation der Überlebenszeit: Dysphagie ISP, MSA und PSP 15-24 Monate Müller J. Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem-confirmed Parkinsonian disorder. Arch Neurol 58: 259-264, 2001 83 Pat. mit pathol. Gesicherter Diagnose post-mortem: idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS), Multisystematrophie (MSA), Lewy-Körper-Demenz (DLB), prog. Supranukleäre Blicklähmung (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD). Patientenzahlen 13-24 je Diagnose. Auftreten einer Dysarthrie/Dysphasie 72-100% Zeit bis Auftreten der Dysarthrie bei PSP mit 24 Mon am kürzesten, 40-41 Mon bei CBD und DLB im mittleren Bereich und dauerte bei ISP mit 84 Mon. am längsten. Zeit bis Auftreten der Dysphagie bei PSP mit 42 Mon, DLB 43 Mon, CBD 64 Mon, MSA 67 Mon, ISP 130 Mon. Signifikante Korrelation der Überlebenszeit: Dysphagie ISP, MSA und PSP 15-24 Monate

13. Prognostische Marker – Dysphagie(Muller et al., Arch Neurol 2001) 83 Patienten mit Bewegungsstörungen Diagnose bestätigt post mortem Überleben nach Beginn der Dysphagie:15-24 Monate für alle Erkrankungen

14. Wie?

15. Kommunikationsstörung Inkontinenz und Obstipation Dysphagie (50%) Depression (26% major, 14% minor) Angst (28%), Unruhe, Agitation Verzweiflung (v.a. bei Aphasie) Belastung der Angehörigen plötzlicher Beginn Unsicherheit therapeutische Entscheidungen Palliativbetreuung beim Schlaganfall

16. Schmerz beim Schlaganfall Schulter-Arm-Syndrom (20-30%) Schmerzen/Ödeme an Schulter, Handgelenk, Hand trophische Hautveränderungen, Muskelschwund, Kontrakturen Prävention von Schultertraumen spricht gut auf Steroide an zentraler post-stroke Schmerz (8%) neuropathisches Schmerzsyndrom partiell opioid-resistent Gabapentin, Amitriptylin, Lamotrigin

17. Terminalphase bei Hirntumoren:Symptome in den letzten 72 h (n=33)(Bausewein et al., Palliat Med 2003) Somnolenz 28 (85%) Schmerzen 11 (33%) Kopfschmerzen 7, andere 4 Rasselatmung 6 (18%) Koma 3 (9%) Epileptische Anfälle 3 (9%) Nicht-friedlicher Verlauf 5 16% Schmerzen 3, Dyspnoe 1, Anfälle 1

18. Dexamethason bei malignen Hirntumoren Dosierung 4 mg/d gleicher Effekt wie 16 mg/d, ? NW(Vecht et al., Neurology 1994) aber: Spiegeldrittelung durch Phenytoin(Chalk et al., JNNP 1984) Dosisverteilung (3x tgl.???) biologische HWZ 36-72 Std. NW: Schlafstörungen

19. PEG bei fortgeschrittener Demenz(Finucane et al., JAMA 1999; GIllick, NEJM 2000) Studien zeigen keinen Hinweis auf Lebensverlängerung Verbesserung des Ernährungsstatus Verbesserung der Lebensqualität verbesserte Wundheilung bei Dekubitus Verringerung der Aspirationsgefahr Nebenwirkungen der PEG Infektionen (lokal und systemisch) Verlust der Freude am Essen Verringerung der pflegerischen Zuwendung

20. “This imbalance of burdens and benefits of tube feeding justifies the recommendation that tube feedings not be used in individuals with advanced dementia.“(L. Volicer, 2004)

22. Amyotrophe Lateralsklerose degenerative Erkrankung des 1. (zentralen)und des 2. (peripheren) Motoneurons klinisch keine sensiblen, vegetativen oder kognitiven Störungen Inzidenz 2/100.000/Jahr, Prävalenz 8/100.000 progr. Verlauf, mittl. Lebenserwartung 3-5 Jahre Tod durch Ateminsuffizienz

23. Verlusterfahrungen bei ALS Physische Verluste Gehfähigkeit Schreiben Autofahren Arbeiten Eigene Körperpflege Schlucken Sprechen Atmen Kommunikation (locked-in) Psychosoziale Verluste Emotionale Kontrolle Unabhängigkeit Soziale Rolle Rolle in der Familie Intimsphäre Würde Hoffung Glauben Lebenssinn

24. “When you think that you've lost everything, you find out you can always lose a little more.” Bob Dylan, Trying To Get To Heaven

25. ALS und Euthanasie in Holland(Veldink et al., NEJM 2002) 1994-1999: 203 ALS-Patienten 17% Euthanasie 3% ärztlich unterstützte Selbsttötung 24% Palliative Behandlung „welche wahr- scheinlich ihr Leben verkürzt hat„ „11 Pat. bekamen Opioide in Dosierungen, die wahrscheinlich einen lebensverkürzenden Effekt hatten“

26. Entscheidungen am Lebensende:die Meinung der Neurologen(Carver et al., Neurology 1999; Borasio et al., Nervenarzt 2004) Deutschland USA „Es ist illegal, Schmerzmittel in Dosierungen zu 32% 38%geben, die das Risiko der Atemdepression mitmöglicher Todesfolge beinhalten.“ „Terminale Dyspnoe mit Morphin zu behandelnist Euthanasie (= Tötung auf Verlangen)“ 45% 40% „Ich bin beunruhigt über die Möglichkeit, wegen desAbbruchs lebenserhaltender Maßnahmen einerkriminellen Handlung angeklagt zu werden.“ 60% 38%

27. Ablauf der Palliativmedizinam Beispiel der ALS Aufklärung

28. Umfrage bei ALS-Patienten >50% nicht oder unzureichend aufgeklärt Gründe für Unzufriedenheit: unverständliche Erklärung der Diagnose keine ehrlichen Aussagen über den Krankheitsverlauf keine Information über Hilfsmöglichkeiten Mangel an Empathie

29. Wenn wir jemandem helfen wollen, müssen wir zunächst herausfinden,wo er steht. Søren Kierkegaard

30. Symptome der chronischen respiratorischen Insuffizienz Ein- und Durchschlafstörungen, Alpträume Müdigkeit und Einnicken am Tage morgendlicher Kopfschmerz, Abgeschlagenheit Leistungsabfall, Konzentrationsstörungen Nervosität, Hyperhidrosis, Tremor Depressionen, Angstzustände Tachykardie und Tachypnoe Einsatz der auxiliären Atemmuskulatur Dyspnoe, Stimmveränderungen hartnäckige Bronchial-verschleimung rezidivierende respirat. Infekte Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust rezidivierende Gastritiden persistierende Ödeme Kopf-, Nacken- und Gliederschmerzen Sehstörungen, Schwindel, Synkopen Zyanose

32. Prospektive Studie zur nicht-invasiven Heimbeatmung bei ALS(Schlamp et al, Nervenarzt 1998) 24 Patienten (20 Männer, 4 Frauen, 28-75 J.) Beatmungsdauer 1-73 Monate (Mittel 15 Monate) keine schweren technische Probleme oder Komplikationen gute bis sehr gute Symptomlinderung auch im Beatmungsintervall bei 17/24 Patienten (70%)

33. Studie zur Lebensqualität beatmeterALS-Patienten in Deutschland(Kaub-Wittemer et al, J Pain Symptom Manage 2003) 52 Fragebogen-Paare (51% Rücklauf) 31 nichtinvasiv, 21 Tracheostoma Aufklärung über Ateminsuffizienz: NIV 91% Trach. 33% p<0.001

34. Lebensqualität - Patienten

35. Lebensqualität: Angehörige NIV Trach. würden den Pat. erneut zur Beatmung raten 97% 75% p=0.008 würden die Beatmung für sich selbst wählen 94% 50% p<0.001 eigene LQ < Pat.-LQ 3% 30% p=0.013

36. Zur Erfassung der Lebensqualität in der Palliativmedizin ist die Einbeziehung der Familie essentiell

37. Patienten (n=33) Partner (n=29) Bedeutung 44% 44% Zufriedenheit 44% 44% Verbesserung der Beziehung insgesamt 60% 44% Verbesserung der sexuellen Beziehung 20% 11% Sexualität bei ALS(Wasner et al, J Neurol 2004)

38. Persönliche Werte bei Palliativpatienten(Fegg et al., J Pain Symptom Manage 2005) 64 Patienten (56% Krebs, 44% ALS) Personal Values Questionnaire Selbst-transzendente Werte > selbst-bezogenen Werte bei allen Patienten kein Unterschied zwischen ALS- und Krebspatienten

39. Die Terminalphase bei ALS(Neudert et al, J Neurol 2001) 171 Pat. (57% m, mittl. Alter 64 Jahre) Todesursachen: Ateminsuffizienz 86%, Herzversagen 6%, Pneumonie 5% Terminalphase: 91% friedlich, 4% mäßig gelitten, 1% qualvoll, 4% nach Reanimation, 1% Selbsttod kein Patient ist zu Tode erstickt

40. Suizidalität bei ALS(Neudert et al., submitted; retrospektive Studie: n=188) 34% Wunsch nach Lebensverkürzung 8% explizites Verlangen nach Tötung nicht korreliert mit Palliativbetreuung 1 Suizid, 3 Versuche, 3 Vorbereitungen 3 Fälle von Tötung auf Verlangen

41. Offene Fragen Trotz einer qualitativ hochwertigen medizini-schen Versorgung von ALS-Patienten gibt es eine signifikante Anzahl von: Wünschen nach Lebensverkürzung Suizidversuchen Fällen von Tötung auf Verlangen Was können wir verbessern? Wie gehen wir mit Patienten um, die trotz bestmöglicher palliativmedizinischer Betreuung auf Tötung auf Verlangen oder assistiertem Suizid bestehen? need for research need for change of our clinical practice decisions on fundamental bioethical principles need for research need for change of our clinical practice decisions on fundamental bioethical principles

45. “Quality of life is whatever the patient says it is.”Prof. Ciaran O’Boyle, Dublin The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O’Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0’Boyle: QoL is whatever……The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O’Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0’Boyle: QoL is whatever……

46. Was ist den Patienten wirklich wichtig? Gesundheit Familie LQ-relevanter Bereich 53% 100% wichtigster Bereich 18% 73%

47. On the following slide you can see the median values of the QoL from visit 1 to 3, detected by SF-36 and SIP and in addition the ALS-FRS. To amplify the differences we enlarged the ordinate, this scale reaches form 40 to 80. There was a significant decrease in all scales, from visit one to three. The p-level were clear below 0,05 for the ALS-FRS p<0,001. On the following slide you can see the median values of the QoL from visit 1 to 3, detected by SF-36 and SIP and in addition the ALS-FRS. To amplify the differences we enlarged the ordinate, this scale reaches form 40 to 80. There was a significant decrease in all scales, from visit one to three. The p-level were clear below 0,05 for the ALS-FRS p<0,001.

48. Verlauf der individuellen LQ On the following slide you can see the median values of the QoL from visit 1 to 3, detected by the SEIQoL and the SIP. To amplify the differences we enlarged the ordinate, this scale reaches form 60 to 80. There was a significant decrease in the SIP values (light red) and the ALS-FRS (blue bars), from visit one to three. In contrast the value measured with the SEIQoL (green bars) was stable over time. The p-level were clear below 0,005. On the following slide you can see the median values of the QoL from visit 1 to 3, detected by the SEIQoL and the SIP. To amplify the differences we enlarged the ordinate, this scale reaches form 60 to 80. There was a significant decrease in the SIP values (light red) and the ALS-FRS (blue bars), from visit one to three. In contrast the value measured with the SEIQoL (green bars) was stable over time. The p-level were clear below 0,005.

49. Was brauchen wir für die Zukunft? Bedarfsermittlung Lehre universitär postgraduate multiprofessionell Entwicklung von neuen Versorgungskonzepten interdisziplinäre Forschung

51. Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life - Direct Weighting (SEIQoL-DW) fünf wichtigste Bereiche für die LQ Zufriedenheit mit jedem einzelnen Bereich relatives Gewicht von jedem Bereich Errechnung des LQ-Gesamtwertes

54. Ethik des Dialogs:Ausdruck der Fürsorge