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神经 - 肌肉疾病

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神经 - 肌肉疾病 - PowerPoint PPT Presentation


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神经 - 肌肉疾病. 神经 - 肌肉疾病. 第十七章 神经 - 肌接头疾病 第十八章 肌肉疾病. 第十七章、神经 - 肌接头疾病. 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、 Lambert-Eation 综合征. 第一节、概述 1.

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Presentation Transcript
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神经-肌肉疾病
  • 第十七章 神经-肌接头疾病
  • 第十八章 肌肉疾病
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第十七章、神经-肌接头疾病
  • 第一节、概述
  • 第二节、重症肌无力
  • 第三节、Lambert-Eation综合征
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第一节、概述1
  • 发病原理:神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合,产生终板电位,当达到一定幅度时可引起肌肉收缩,1/3分子被AchE破坏,其余1/3则被再摄取,准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。
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第一节、概述2

各环节传递障碍可能出现的疾病:

  • 突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症;
  • L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍;
  • 有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过多;
  • MG:后膜受体过少或功能下降;
  • 美洲箭毒:阻断后膜受体。等
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第二节、重症肌无力(MG)
  • 定义:本病是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻和晨轻暮重之特点。
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第二节、MG-病因学1
  • 病因学与机制:实验研究证明,本病的突触后膜上的AchR受体数目大量减少,从而确定MG的发病机制是体内产生了AchR抗体,在补体的参与下产生免疫应答,破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
  • 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。
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第二节、MG-病因学2
  • 临床研究证明,相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在,故认为MG是一种自身免疫性疾病。
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第二节、MG-病理学
  • 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润,灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处,电镜下见突触后膜皱摺减少,突触后膜平坦,突触间隙增宽。
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第二节、MG-临床表现1
  • 发病年龄:40岁以前女性多见;中年以后男性多见,50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
  • 诱因:多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。
  • 起病方式:大多数隐袭发病。
  • 首发症状:眼肌无力。
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第二节、MG-临床表现2
  • 大致受累肌顺序:眼外肌-头面部肌肉-咀嚼肌-颈肌-四肢近端肌-远端肌及全身。
  • 症状特征:活动后加重,休息后减轻(症状波动或“晨轻暮重”)。
  • MG危象:如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为MG危象,是致死的主要原因。
  • 病程:少数发病后2-3年内自然缓解,大多数迁延不愈,少数呈暴发起病。
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MG危象
  • 分三种情况
  • 肌无力危象;因抗胆碱酯药用量不足引起,药物试验可证实。
  • 胆碱能危象:因抗胆碱酯药过量所致,临床表现类似于有机磷中毒。
  • 反拗性危象:对抗胆碱酯药不敏感所致。
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第二节、临床分型

据Osserman分型

  • 1型:眼肌型(15-20%):限于眼外肌受累。
  • 2A型:轻度全身型(30%):呼吸肌常不受累。
  • 2B型:中度全身型(25%):呼吸肌可受累。
  • 3型:重症激进型(15%):常出现MG危象。
  • 4型:迟发重症型(10%):常合并胸腺瘤。
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第二节 实验室检查
  • 胸腺:X线或CT。
  • 肌肉电生理检查:重复电刺激阳性。
  • AchR-Ab检测:阳性率较高。
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第二节、诊断学
  • 多根据有上述特征性临床表现,加上下述试验,多可确诊。
  • 1.Jolly试验:重复动作30次
  • 2.抗胆碱酯酶药物试验:腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验:1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。
  • 3.重复电刺激试验:递减>10%为阳性。
  • 4.AchR抗体滴度测定:
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第二节、鉴别诊断学
  • Lambert-Eaton综合征:为一组免疫性疾病,2/3合并癌肿,多见于肺癌。临床表现为肌无力,但以四肢肌为主,下肢重于上肢,头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强,持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性,但欠敏感。高频重复电刺激反而增强>30%。
  • 肉毒杆菌中毒:流行病学病史很重要。
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第二节、治疗学-1
  • 一.治疗
  • 1.抗胆碱酯酶药:吡啶斯的明等。
  • 2.病因治疗:
  • (1)皮质类固醇:对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例,因用药期间可能出现危象,故应提高警惕。
  • (2)免疫抑制剂:环磷酰胺或硫唑嘌呤等。
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第二节、治疗学-2
  • (3)、血浆置换:疗效确切,症状缓解快。
  • (4)、放射治疗:对胸腺的放射治疗。
  • (5)、胸腺摘除:对胸腺增生者效果好。约70%有效。
  • 注意事项:忌用神经-肌肉接头阻滞剂:如氨基类抗生素,奎宁,奎尼丁,心得安,氯丙嗪等,及肌松剂
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第二节、MG危象处理
  • 第一步:辨别是哪一类型危象。

肌无力危象:抗AchE药量不足。

胆碱能危象:抗AchE药过量,似有机磷 中毒表现。

反拗性危象:对抗AchE药不敏感引起。

  • 第二步:关键是管理好呼吸机能,同时对症治疗。可考虑使用激素。
  • 第三步:调整抗AchE药物。
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第十八章 肌肉疾病
  • 概述
  • 进行性肌营养不良症
  • 周期性瘫痪
  • 多发性肌炎
  • 其他肌疾病
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第一节 肌肉疾病-概述

肌肉疾病:是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有:

  • 肌营养不良症
  • 各种原因所致的肌炎
  • 代谢性肌病
  • 线粒体肌病
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概述
  • 本病为原发肌肉病变,与遗传有关,大多数的家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力,肌肉萎缩,或伴假性肥大。
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病因与发病机制
  • 病因与病机:遗传性疾病,大多有家族史。因基因缺陷而造成。
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病理学
  • 基本的病理学改变为肌纤维的坏死与再生,肌膜核内移。随着病程进展,肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞横纹消失,光学显微镜呈玻璃样变。肌间质大量脂肪组织与结缔组织增生。
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临床表现学-1
  • 不同类型临床表现不同。
  • 1.假肥大型:包括DMD和BMD。
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临床表现学-2

Duchenne型肌营养不良(DMD):为X性连锁隐性遗传。为男性发病,多在4岁以前发病。肌无力躯干及四肢近端始,再渐向全身发展。因腰椎前凸形成鸭步,Gowers征,翼状肩胛。假性肌肥大,多数伴心肌受累,病程呈进行性加重,多在15岁前卧床,晚期可累及面肌,肢体裁远端肌肉,出现肌肉挛缩和骨胳变形,智能减退.多在30岁前死亡。肌电图检查为肌原性损害。血清肌酶学显著异常。

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临床表现学-3
  • Becher型(BMD):为性连锁隐性遗传。发病年龄5-25岁,平均11岁。临床表现类似DMD,但进展稍慢。多不伴心肌受累。病程25年以上。肌电图与肌酶学同DMD。
  • 2.面肩肱型:属常染色体显性遗传。多于青春期发病,受累肌肉从头面部开始,进一步向下发展,较早出翼状肩胛。心肌多不受累。病情进展慢。肌电图与肌酶学可轻度异常。
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临床表现学-4
  • 3.肢带型:属常染色体隐性遗传。发病年龄10-20岁。骨盆带肌首先受累,--鸭步,以后才出现肩胛带肌萎缩--翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌电图与肌酶学显著异常。
  • 4.眼咽型:眼、面、咽部肌受累常见。
  • 5.其他类型:
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诊断与鉴别诊断学
  • 诊断与鉴别诊断:临床表现,遗传家族史,加是肌电图,肌酶学,以及肌肉活检。
  • 鉴别1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症:临床表现相似,但呈神经源性肌电图改变。
  • 鉴别2.慢性多发性肌炎:肌肉活检有助于鉴别。
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治疗学
  • 无特效疗法,以支持治疗为主。
  • 加强遗传咨询,产前基因分析
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第三节、周期性瘫痪
  • 本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多数伴血清钾的降低。按血清钾的水一产高低,可分三型:低血钾型,正常血钾型,高血钾型。临床以前者为多见。其中有部分病例合并甲亢,称之甲亢性周期性瘫痪.本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。
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病因与病机
  • 本病属常染色体显性遗传性疾病。但我国以散发多见。饱食和剧烈运动再经休息后,此时钾离子进入细胞内增加,血清钾降低。钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例,肌膜不能维持正常的静息电位。在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化,且不稳定,相继产生钠离子通路受阻,从而出现肌肉对神经传递电兴奋无反应或低反应现象。
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病理学
  • 肌浆网的空泡化。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成,并可见钠含量增多,钾含量下降。
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临床表现学-1

1.多于青少年发病,男性多见。

2.诱因:劳累,过食,寒冷,焦虑等。

3.多见于睡眠中发病,肌无力为对称性软瘫,先下肢后上肢,近端为重。

4.一般头颈部肌肉不受累,呼吸肌亦无影响,膀胱直肠无影响。但心血管系统可受累。

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临床表现学-2
  • 5.极少数严重病例出现呼吸肌麻痹,可致死.
  • 6.病程反复,数周数月或几年发作一次。
  • 7.一部分病例合并有甲亢。
  • 8.其他症状:多为自主神经症状,如口渴,多汗,少尿,潮红,肢体疼痛,感觉异常等.但无客观感觉障碍.
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诊断与鉴别诊断学
  • 病史,症状与体征,血清钾,心电图改变。
  • 引起低钾其他原因:原发性醛固酮增多症,肾小管酸中毒,排钾利尿剂,应用激素等.多次反复发作应查明原因.
  • 鉴别:1.急性钡中毒。常为工业中毒,可溶性钡盐经肠道吸收后中毒.病史很重要.2.格林-巴利综合征。
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治疗学
  • 低血钾型:补钾。以口服为优。发作时每天10克左右,静脉补钾不佳。
  • 高血钾型:一般无需治疗。重者可作5%葡萄糖+胰岛素治疗。亦可用排钾种尿剂.
  • 正常血钾型:发作时静脉滴注大量生理盐水。
  • 针对甲亢等病因作相应治疗.