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补体系统

补体系统. 补体系统的基本概念. 一、补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名. 补体的发现. +. 霍乱弧菌 + 相应抗体 —— 凝集. +. +. 霍乱弧菌 + 相应抗体 + 新鲜免疫血清 —— 清亮. 补体系统的定义. 存在于正常血清或体液中的具有酶活性的一组球蛋白，须活化后才能表现生物学活性。. 补体系统的组成. 调节成分 ： C1-INH 、 C4bp 、 CD55 、 CD46 、 H 因子、 I 因子、 C8bp 、 CD59 补体受体： CR1 、 CR2 、 CR3 、 CR4.

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Presentation Transcript

  1. 补体系统

  2. 补体系统的基本概念 一、补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名

  3. 补体的发现 + 霍乱弧菌 + 相应抗体—— 凝集 + + 霍乱弧菌 +相应抗体 +新鲜免疫血清 ——清亮

  4. 补体系统的定义 存在于正常血清或体液中的具有酶活性的一组球蛋白，须活化后才能表现生物学活性。

  5. 补体系统的组成 调节成分：C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4 旁路途径的 前端反应成分 C3、B、D、 P因子 经典及MBL途径的 前端反应成分 C1、MASP、C4、C2、C3 补体固有成分 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9

  6. 补体系统的特点 1、连锁反应性：级联反应 2、非特异性 ： 3、不稳定性 4、来源广泛性

  7. 补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、iC2a

  8. 补体系统的激活 一、补体活化的经典途径 二、补体活化的MBL途径 三、补体活化的旁路途径

  9. 补体活化的经典途径 定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段

  10. 免疫复合物 C2 C1 C1 C2b C5 C4b2b C4 C4b C4b2b3b C3b C3 C5b 识别阶段 C1酯酶形成 + 活化阶段 C3及C5转化酶形成 C6 C7 C8 C9 攻膜阶段 MAC形成 C56789——MAC

  11. C1q C1r C1s C1分子模式图

  12. C1q 与 IgM 的结合

  13. C1q 与 IgG 的结合

  14. C4b2b C2a C4a C4 C2 C4b C2b C4b C3转化酶的形成

  15. C3a C5a C3 C5 C5b C4b2b C4b2b3b C3b C5转化酶的形成

  16. C567 C6 C7 C5b C567复合体的形成

  17. C9 C8 攻膜复合体的形成

  18. 补体的经典激活途径

  19. 补体活化的MBL途径 定义：由急性期蛋白引起的补 体系统激活过程 阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段

  20. 急性期蛋白 ——病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生的蛋白质 1、C反应蛋白 2、甘露糖结合凝集素（MBL） C反应蛋白和MBL在结构上与C1q相似

  21. 甘露糖残基 C2 MASP MBL C2b C5 C4b2b C4 C4b C4b2b3b C3b C3 C5b + 识别阶段 活化阶段 C6 C7 C8 C9 攻膜阶段 C56789——MAC

  22. 补体活化的旁路途径 定义：不经C1、C4、C2，而由C3、 B、D、P因子参与的补体系统激活过程 步骤：C3的活化与灭活 C3灭活受阻 C3正反馈

  23. C3 H因子 C3b C3自发水解 I因子 C3a C3b C3bi C3b的自发形成 C3b的降解

  24. H因子 I因子 Ba B因子 D因子 C3bBb C3b C3bBb C3bnBb 补体系统的旁路激活

  25. 补体活化的旁路途径

  26. B因子 C4b2b C3b C3 C3bBb D因子 C3bBb C3正反馈环路

  27. 不同途径补体系统激活的比较 经典途径 MBL途径 旁路途径 免疫复合物 病原体甘露糖残基 病原体表面 C1、C4、C2 MASP、C4、C2 C3、B、D C3转化酶 C5转化酶 攻膜复合体

  28. 补体活化的调控 一、 自身衰变调节 二、 调节因子的作用 1、体液调节因子 2、细胞膜上的调节因子

  29. 自身衰变 C4b 、C3b 、C5b C3转化酶、C5转化酶

  30. 调节因子及作用 体液因子 C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活 C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b I因子——裂解C3b、C4b 膜因子 DAF——抑制C3转化酶形成 MCP——促进C3b、C4b裂解 C8bp——抑制C8、C9的结合 MIRL——抑制C7、C8、C9组装攻膜复合体

  31. 补体系统的生物学功能 一、溶细胞作用 二、活性片断介导的生物学效应 三、免疫调节作用

  32. 溶菌 溶细胞 补体的溶细胞作用

  33. C3a C5a 过敏介质 肥大细胞 补体的过敏毒素作用

  34. 单核-巨噬细胞 血管 中性粒细胞 C5a C567 组织 C3a 补体的趋化作用

  35. 免疫复合物 C3b受体 红细胞 补体的免疫黏附作用

  36. 清除免疫复合物

  37. 补体的调理作用 细菌 C3b受体 吞噬细胞

  38. 补体调理杀菌作用

  39. C1q——识别免疫复合物、识别病毒膜蛋白 C4a——过敏毒素 C4b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附 C2b——组成C3、C5转化酶 C3a——过敏毒素、趋化因子 C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用 C5a——过敏毒素、趋化因子 C5b、C6、C7——趋化因子、组成攻膜复合体 C8、C9——组成攻膜复合体 Ba——参与免疫调节 Bb——组成C3、C5转化酶 补体系统各成分的生物学作用

  40. 本章小结 1、补体系统的组成 2、补体成分的命名规则 3、补体系统的活化——经典激活途径 旁路激活途径 MBL激活途径 4、补体系统各成分的生物学作用

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