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A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D ’ Ottavi

A.C.O. S.FILIPPO NERI R. PARALISI IDIOPATICA DI BELL. PARALISI IDIOPATICA DI BELL. A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D ’ Ottavi U.O.C ORL. A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso

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A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D ’ Ottavi

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  1. A.C.O. S.FILIPPO NERI R. PARALISI IDIOPATICA DI BELL PARALISI IDIOPATICA DI BELL A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D’Ottavi U.O.C ORL A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D’Ottavi U.O.C ORL R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi

  2. Paralisi Idiopatica di Bell Epoca Ellenistica • Avicenna 1000 D.C. • Nicolaus A.Friedreich 1797 • Charles Bell 1821 Testa alto Egitto 2000 A.C. IV-V secolo A.C. Scultura greca Sir Charles Bell 1774-1842

  3. Paralisi idiopatica Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota L’entità nosologica definita come paralisi di Bell è un eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa eziopatogenesi.

  4. Paralisi di Bell Più frequente causa di paralisi acuta >60% Neuropatia periferica Incidenza 11-40 casi per 100,000 soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005) Età 15- 60 >40-44 (M=F) Generalmente unilaterale completa 71% Familiarità 10% dei casi Insorgenza Rapida < 48 ore Progressiva con tendenza alla remissione Possibile recidiva anche controlaterale Diagnosi di esclusione

  5. Diagnosi di esclusione Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168 Criteri diagnostici di Taverner • paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una metà del viso; • rapida insorgenza, assenza di segni di sofferenza a carico del SNC; • assenza di patologia a carico dell’orecchio e della fossa cranica posteriore.

  6. Diagnosi differenziale

  7. Paralisi di Bell bilaterale ? • Guillain-Barrè, • Miastenia gravis (test di desmet ) • Neurosarcoidosi • Carcinomatosi meningea • Neoplasie del ponte di Varolio • Sifilide • HIV • Meningite criptococcica • Meningite tubercolotica • Malattia di Lyme

  8. Eziologia ?

  9. Ipotesi virale • Mc Cormik 1972: ipotizzò la riattivazione del genoma virale nel ganglio genicolato • Murakami 1996: ha dimostrato la presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti affetti da BP sottoposti a decompressione chirurgica del facciale (76%)

  10. RUOLO dell’HSV1 Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1, 1996.27-30

  11. SINTOMATOLOGIA • Paralisi completa 69% • Lacrimazione 67% • Dolore retroauricolare 52% • Disgeusia 34% • Iperacusia 14% • Riflesso Stapediale 71% Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

  12. Evoluzione naturale Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

  13. Recupero completo /età % età Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

  14. Recupero completo Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

  15. Paralisi completa vs incompleta Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

  16. Sequele 15-20% dei casi : Contrazioni muscolari inappropriate, da reinnervazione parziale o disordinata emispasmo facciale post-paretico associate a scosse muscolari tipo clonico anche dolorose movimenti muscolari involontari che si producono in occasione di altri movimenti volontari e coscienti (sincinesie) intensa lacrimazione con l’assunzione di cibi

  17. Relazione inizio remissione e complicanze Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

  18. Descrizione delle sequele 1982 Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

  19. FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30 Precoce inizio del recupero Giovane età Normali riflesso stapediale, gusto, lacrimazione Assenza di dolore retroauricolare Paralisi incompleta L’85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi 95% senza sequele

  20. Diabete mellito Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito • 14% (Korczyn AD ‘71) • 11,4 % (Adour KK.’75) • 39% (Pecket P.’82) Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici

  21. Gravidanza • Incidenza 3-4 volte maggiore (Hilsinger et al.) • Rischio maggiore nel terzo trimestre • Rischio maggiore di paralisi totale • Minore chance di completo recupero (Gillman et al.) • Pre-eclampsia aumenta il rischio di paralisi facciale in gravidanza

  22. Munari 2008

  23. Test topo-diagnostici Test di Schirmer la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso) Misurazione del riflesso stapediale innalzamento della soglia o assenza in caso di compromissione fino al tratto timpanico del nervo Gustometria in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3 anteriori del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico o labirintico)

  24. Valore prognostico dei test topografici Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

  25. TEST NEUROFISIOLOGICI • Non utili nelle prime 48-72 ore • Utili per determinare la prognosi circa il ripristino della funzione del nervo • Indispensabili per porre indicazione al trattamento chirurgico Elettroneurografia (ENoG) Elettromiografia (EMG) Blink Reflex

  26. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma ENoG Paziente con paralisi di Bell a destra insorta da 4 giorni. Fase precoce. I parametri di conduzione sono ancora nella norma

  27. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma ENoG Motor NCS Controllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio della sintomatologia All’ENG si rileva allungamento della latenza e bassa ampiezza del cMAP per registrazione da m. orbicolare dell’occhio e della bocca (branca superiore ed inferiore del nervo facciale) Segno prognostico favorevole

  28. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma EMG Needle EMG ridotto reclutamento massimale delle unità motorie

  29. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma EMG Needle EMG Rispetto alla fase iniziale si obiettiva un miglioramento del reclutamento a carico dei muscoli di pertinenza del VII n.c. di destra (segno prognostico favorevole). Assenza di attività spontanea da denervazione in atto (segno prognostico favorevole)

  30. Studio del riflesso trigemino-facciale Blink Reflex Stimolazione del n.sopraorbitario (V° n. c.) di ambo i lati registrando con elettrodi di superficie o ad ago le risposte R1 omolaterali e le omo e controlaterali R2 sui muscoli orbicolari degli occhi (VII° n.c.)

  31. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma BLINK REFLEX Blink Reflex - 2 CANALI assenza della risposta R1 per registrazione omolaterale al deficit del facciale in presenza di R2 controlaterale paralisi di bell

  32. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma BLINK REFLEX Blink Reflex - 2 CANALI Comparsa della risposta R1 dal lato affetto non presente nella fase precoce. Segno prognostico favorevole

  33. UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma PARALISI COMPLETA del VII° omo ENoG omo contra EMG EMG Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori superiore ed inferiore del n. facciale sinistro. Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro.

  34. Studia l’intero decorso del VII n.c. evidenzia differenze di intensità di segnale a seconda del tratto maggiomente interessato dall’ infiammazione I segmenti che assumono maggior contrasto sono il tratto premeatale e sopragenicolato SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011

  35. RMN Post-GAD Pre-GAD Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32

  36. RMN Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32

  37. Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

  38. Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

  39. Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230 Specificità Sensibilitàpe

  40. Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004 ,vol.230

  41. TrattamentodellaParalisidi Bell • Trattamentofarmacologico • Corticosteroidi • Antivirali • Trattamentochirurgico • Decompressione del VII n.c. • Riabilitazionemotoria • Trattamentodegliesiti • complicanzeoculari • Sincinesie • Spasmifacciali • Cantoplastica mediale • Tarsoraffia centrale • Impianto di pesi d’oro • Riabilitazione motoria • Tossina botilinica(BTX-A) • Innesti muscolari

  42. Riabilitazione motoria Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei propriocettori Role of Kabat physical rehabilitation in Bell's palsy: a randomized trial 20 pazienti con BP classificati HB grading system 2 gruppi: FNP vs non riabilitazione valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15 giorni dall’esordio della paralisi Risultato: Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1):167-72.

  43. Aim: • Estimate the incidenceof BP • Study the potentialriskfactorsthatmayinfluence BP occurrence ASL ROMA E S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30:198-204 Epidemiology of Bell’s palsy in an Italian Health District:incidence and case control

  44. Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma 2007/2009 > 50 % paralisi idiopatica UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma

  45. Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the health District ”ASL RM/E” in Rome Italy S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204

  46. Questionario dedicato 328 controlli Patologia ORL 82 pazienti con BP Fattori di rischio: Ipertensione Diabete Precedente infezione HSV Vaccinazione anti-infuenzale 3 mesi prima di BP Età Gravidanza Fattori climatici Risultati Multiple conditional logistic regression output Invecchiamento Odds di BP aumenta di una media del 2% per ogni anno di aumento di età con trend lineare S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204

  47. Grazie Quando si è escluso l’impossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, è la verità. (Arthur Conan Doyle)

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