复杂先天性心脏病的超声诊断

1. 复杂先天性心脏病的超声诊断

2. 心内复杂畸形的诊断程序 • 心脏位于胸腔中的位置 • 内脏位置 • 心房位置 • 心室位置 • 房室之间的连接关系 • 心室与大动脉的连接关系 • 动脉与心房的连接关系

3. 心脏位置异常 • 胸外心脏 • 颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型 • 胸内心脏位置异常 • 心轴的概念 • 左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心） • 右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心） • 中位心

4. 内脏位置 • 内脏正常位 肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶 • 内脏转位 • 自然数内脏异位（不定位）

5. 心房位（Atrial Situs） • 由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位 • 心房的形态学标志：心耳 • 心房位分类 • 心房正位（Atrial Situs Solitus，S） • 心房反位（Atrial Situs Inversus，I） • 心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A），即心房异构

6. 单心房 心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。

7. 心室 • 心室区的组成：流入部；小梁部；流出部 • 心室的主要形态学特征：肌小梁结构 • 左心室 • 右心室 • 未定心室 • 心室襻（依右心室的位置而定） • 心室右襻（D-loop, D）：右心室位于右前 • 心室左襻（L-loop, L） • 襻不能定（X-loop, X）

8. 重症法四还是PA-VSD？ • 法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。 • PA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括： • 从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过; • 表现为自身肺动脉部分或完全缺如。

9. PA-VSD的病理生理 ASD 左心 体循环静脉血 右房 右室 VSD 体循环 PDA 主动脉 肺 或 体肺侧枝动脉

10. PA-VSD的超声心动图诊断 • 大动脉关系正常型 • 全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增强 • 主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD一般较大，主动脉骑跨其上 • 右室流出道极窄或闭塞 • 主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。

11. PA-VSD的超声心动图诊断 • 大动脉关系异常型 • 右心房室增大 • 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后 • 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 • 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉

12. PA-VSD的超声心动图诊断 • 肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 • PA-VSD的肺血来源有两种： • PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA起源于头臂动脉起始部 • MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门 • 多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义

13. 室间隔完整的肺动脉闭锁 病理 • 主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整，常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及整个右心系统。 • 绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和心室大动脉连接多数一致。 • ASD是必然存在的 • 肺血来源于PDA或/和侧枝循环 • 右心室可能有窦状隙－冠状动脉交通

14. 室间隔完整的肺动脉闭锁 • 分型： • I型：右心室发育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊乱，肌小梁增多增粗，心内膜厚，心腔小，三尖瓣多发育不全 • II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右心室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌变薄，缺乏收缩功能

15. PA（IVS完整）的超声诊断 • 四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。 • 右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。

16. PA（IVS完整）的超声诊断 • 在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。 • 胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDA • 多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉

17. 法乐四联症 右室双出口 肺动脉闭锁合并VSD 左室双出口 室间隔完整的肺动脉闭锁 大动脉转位 共同动脉干 房室瓣闭锁 心室发育不良

18. 法四型右室双出口 • 右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多） • 经典分型 • Steward分型 • 法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（75%或以上）

19. 其他右室双出口 • 艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度>=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压。

20. 其他右室双出口 • 大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室，肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一半。 • 右位型大动脉异位型（D-malposition）：即Taussig-Bing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度>=75%，VSD位于肺动脉瓣下。 • 左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。

21. 左室双出口 病理 • 两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室 • 心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。 • 一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下 • 通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续 • 可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等

22. 左室双出口 超声诊断 • 心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSD • 剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系 • 其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等

23. 单心室 • 分型： • 根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心室型 • 根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型 • 根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。

24. 单心室 • 左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动脉转位，其中38%－68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔。 • 右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口。

25. 房室连接 房室连接类型 • 双室心 • 房室连接一致（Concordant） • 房室连接不一致（Discordant） • 不定型连接 • 单室心 • 心室双入口 • 一侧房室无连接

26. 房室连接 房室连接方式 • 两组房室瓣均开通 • 一侧房室瓣闭锁 • 共同房室瓣 • 房室瓣骑跨（Straddling） • 房室瓣跨位（Overriding）

27. 大动脉 • 主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mm • 肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内

28. 大动脉关系 • 动脉干圆锥 • 肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，见于正常心脏和镜面右位心 • 主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位 • 双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口 • 圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口

29. 心脏大血管节段的综合变化 SDS？ 心房 正位 S 反位 I 不定位 A 心室 右襻 D 左襻 L 襻位不定 X 大动脉 正常正位 S 正常反位 I 右位 D 左位 L 前位 A 后位 P 正常心脏 ILI？ 镜面右位心 SDD？ 完全型大动脉右转位 IDD？ 矫正型大动脉右转位

30. 十字交叉型心脏 • 罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。 • 心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。 • 心房位置多正常。

31. 大动脉转位（TGA） • 概念：大动脉转位与大动脉异位 • 根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA • 再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位 • 完全型TGA往往合并其他心血管畸形

32. 完全型大动脉转位 病理 • 多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室－大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室 • 绝大多数有VSD • 肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥

33. 完全型大动脉转位 超声心动图检查 • 应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系 • 完全型右位型TGA： • 左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置，即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关系 • 大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动脉位于右前，肺动脉位于左后；可判断是否有肺动脉高压

34. 完全型大动脉转位 超声心动图检查 • 完全型右位型TGA • 高位的大动脉心室短轴：显示大动脉与心室的连接关系 • 心尖五腔心断面：旋转探头探查大动脉与心室的连接关系 • 剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面

35. 完全型大动脉转位 超声心动图检查 • 完全型左位型TGA • 除两条大动脉的空间方位与右位型TGA不同外，大动脉与心室的连接关系相似 • 主动脉位于左前方，主肺动脉位于右后方，主动脉内径通常为主肺动脉内径的1-2倍 • 很少出现肺动脉狭窄

36. 矫正型大动脉转位 • 是指血流动力学状态在生理上或功能上得到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大动脉异位（MGA）不同 • 心房与心室的连接不一致，心室与动脉的连接也不一致，即：左房－右室－主动脉，右房－左室－肺动脉

37. 共同动脉干 • 概念：又称永存共同动脉干；与假性共同动脉干、主-肺动脉窗的区别 • 特征 • 心脏位置及各节段关系多正常 • 一条大动脉干 • 一组半月瓣 • 高位VSD • 合并畸形

38. 共同动脉干 超声心动图检查 • 重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室流出道发育情况、VSD大小及部位、共同动脉干瓣瓣叶数目 • I型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨于室间隔之上。应在动脉干内径增宽的部位仔细寻找有无动脉性分支发出。

39. 共同动脉干 超声心动图检查 • II型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺动脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干发出。探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断面后，向右旋转10-15o，同时向右肋下倾斜，常容易发现肺动脉发出部位 • Ⅲ型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有时可能一侧缺如 • Ⅳ型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时采用TEE方法

40. 三尖瓣闭锁 超声心动图检查 • 心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜中心部位可显示一小孔，通过极少量血流

41. 左心发育不良综合征 病理 • 左侧心腔发育不良，主动脉口和/或二尖瓣口狭窄或闭锁，主动脉发育不良，左心房和左心室往往有心内膜胶原弹力纤维增生症表现 • 多为左位心，内脏心房正常位，房室连接和心室大动脉连接多一致 • 腔静脉回流多正常

42. 左心发育不良综合征 超声心动图检查 • 心脏呈球形，左房、右房、右室均明显扩大。左室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形 • 从主动脉根部起至降主动脉，均发育不良、细小，主动脉瓣开放受限或闭锁，部分患者二尖瓣开放受限或呈闭锁状 • 左房排血受阻，房间隔向右房膨出 • 肺动脉一般均增宽 • 腔静脉亦可增宽

43. 右心发育不良综合征 • 指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪纤维组织取代，室壁缺乏收缩功能，病理解剖和临床类型十分复杂。最轻的形式是右心室普遍发育不良、三尖瓣环缩小，但漏斗部和肺动脉瓣发育相对正常；最严重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁合并三尖瓣闭锁。