Республиканская детская клиническая больница Отделение нейрохирургии

1. Республиканская детская клиническая больница Отделение нейрохирургии Результаты применения интратекальнойбаклофеновой терапии в лечении пациентов с детским церебральным параличом Уфа 2014

2. Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа синдромов,  возникающих в результате поражения головного мозга плода в процессе беременности, родов или раннем послеродовом периоде. Частота заболевания в пределах от 2  до  6  случаев на 1000 родов .

3. Различают клинические формы ДЦП: - Спастическая диплегия (синдром Литтла) - 40% • - Спастические тетрапарезы и Гемипарезы - 30% • - Гиперкинетическаяформа - 25% • - Атонически-астатическаяформа  около - 5%

4. Основные синдромы, приводящие к инвалидизации Спастичность Гиперкинезы

5. Нейрохирургическое лечение ДЦП • Деструктивные операции • Нейромодуляция

6. Деструктивные операции • Задняя селективная ризотомия- селективное пересечение задних чувствительных корешков спинного мозга. Выполняется с использованием нейрофизиологического мониторинга. Применяется при тяжелых спастических и спастикогиперкинетических формах с повышением тонуса до 5 баллов • Селективная невротомия– парциальное пересечение моторных волокон двигательных нервов. Происходит частичная денервация мышц со снижением мышечного тонуса

7. Нейромодуляционные операции • Воснове операций – установка устройства, • подавляющих патологическую нейрональную • активность за счет электрического или биохимического • Воздействия • Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS) • Имплантация помпы для хронической интратекальной • инфузии (ITB)

8. Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS) Основана на воздействии высокочастотного электрического тока на процессы проведения нервных сигналов через задние структуры спинного мозга. В результате возникает блокада патологического рефлекса, участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса, происходит снижение спастичности. • Применяется при спастической диплегии ( синдромЛиттла)

9. Имплантация помпы для хронической интратекальнойинфузии (ITB) Операция предполагает имплантацию пациенту устройства,  обеспечивающего подачу баклофена(лиорезала)  в спинномозговую жидкость. • Баклофен (лиорезал) - миорелаксант центрального действия; • агонист GABAB-рецепторов. . За  счет  этого   усиливается  торможение  мотонейронов • и  происходит  угнетение  миотатическихрефлексов, снижениеспастичности  и  гиперкинезов. • Не влияет на передачу импульсов в нервно-мышечных синапсах. • Уменьшает тонус скелетных мышц. • Оказывает умеренное анальгезирующее действие.

10. Баклофеновая помпа

11. В нейрохирургическом отделении РДКБ с 2012 по 2013 гг. 15 пациентам с тяжелыми спастическими синдромами проведена имплантация баклофеновой помпы. Возраст пациентов составил 10,5 ± 1.5 года. • Пациенты со спастическими формами ДЦП - 12 человек • Пациенты со спастико – гиперкинетическими формами – 3 человека

12. Цели лечения индивидуальны для каждого пациента и включают в себя: • Улучшение ухода за собой • Улучшение походки • Улучшение функциональной дееспособности • Снижение боли, связанное со спастичностью • Улучшение перемещения • Улучшение сна • Предотвращения или снижения риска спазмов и контрактур • Облегчение гигиенического ухода • Легкость в уходе за пациентами

13. Диагностический алгоритм отбора пациентов для имплантации баклофеновойпомпы включал: • 1. Неврологический осмотр пациента с оценкой спастичности по шкале Эшворта • (шкала Эшворта оценивает степень спастичности в баллах от 1 до 5 согласно • критериям, где 1 балл – отсутствие спастичности, • 5 баллов – невозможность разгибатьпораженные конечности) • 2. Специализированные методы обследования (КТ, МРТ головного и • спинного мозга, рентгенографию позвоночника, ЭНМГ) • 3. Консультацию ортопеда • 4. Скрининг – тест (является обязательным условием для отбора пациентов).

14. Отбор пациентов • Тяжелая не фокальная спастичность, ухудшающая качество жизни • Недостаточный ответ на физиотерапию и пероральный прием лекарств и/или непереносимые проявления побочных действий от приема лекарств в терапевтических дозах • Пациент должен иметь достаточную массу тела для имплантации помпы • Пациент/опекун должен быть способен понять суть процедуры заранее сформулированные, записанные, согласованные, детализированные и реалистичные цели лечения • Желание пациента/опекуна сотрудничать с врачом в долгосрочном периоде, необходимом для поддержания ITB Терапии • Наличие информированного согласия пациента/опекуна 14

16. Скрининг – тест Цель скрининг – теста заключается в оценке ответа пациента на интратекальное введение болюсной тест – дозы Лиорезала (баклофен). Болюснаядоза Лиорезала вводится посредством люмбальной пункции, после чего оценивается ответ пациента на болюсную дозу.

17. Проведение скрининг-теста(Пример протокола скрининг-теста) 17

18. Возможные побочные эффекты ITB терапии 18

19. Хирургическая техника • Имплантация проводилась только при положительном скрининг – тесте. • Длительность процедуры составила в среднем • 60 ± 25 мин. • Операции выполнялись под интубационнымнаркозом • Пациент укладывался на правый бок.

20. Схема операции

21. Предоперационная подготовка • Подготовка оборудования и компонентов системы • Проверка начального состояния помпы • Подготовка препарата и растворов

22. Этапы хирургической техники • Введение спинального катетера в интратекальное пространство • парамедиальным доступом под рентгенологическим контролем с • последующей фиксацией спинального катетера

23. Этапы хирургической техники • Подготовка подапоневротического кармана в левой части • брюшной стенки

24. Этапы хирургической техники • Формирование подкожного туннеля и проведение катетера в • карман для помпы

25. Этапы хирургической техники • Соединение катетера с помпой • Погружение помпы в подапоневротический карман

26. Программирование помпы • Выбор режима инфузии и ввод информации о дозировании • Настройка СИГНАЛА ТРЕВОГИ об опустевшем резервуаре, назначение даты первой дозаправки помпы 26

27. Результаты • После имплантации баклофеновой помпы у всех 15 пациентов отмечается снижение спастичности • У 9 пациентов снижение спастичности по шкале Эшворта до 2 баллов • У 6 пациентов снижение спастичности с 4 до 3 баллов • В раннем послеоперационном периоде проводилась • индивидуальный подбор дозировки лиорезала • Средняя суточная дозировка препарата составила • 135 ± 15 мкг/сут

28. Пациенты помпа помпа 28

29. Осложнения

30. Осложнения • Миграция спинального катетера – 1 случай • Симптомы передозировки препарата – 1 случай • (в связи с некорректной работой помпы) • Перегиб катетера- 1 случай

31. Выводы Таким образом, интратекальнаябаклофеновая терапия улучшает качество жизни пациента с тяжелыми спастическими синдромами при детском церебральном параличе.

32. Спасибо за внимание!