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肺动脉高压病例讨论

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肺动脉高压病例讨论. 广东省心血管病研究所 姚 桦. 病例一:病例特点. 女性, 42 岁 身高: 158cm 体重: 66kg 月经 14 , 4 - 5/28 - 30 , 30 岁生育, 孕 1 产 1 主诉:活动后气促 1 年,加重 1 月 6 年前曾服用减肥药 1 月(药名不详) 否认甲亢,糖尿病,高血压等病史. 病例一:体格检查. BP : 91/56mmHg , HR : 70 次 / 分, R : 24 次 / 分, T : 36.4°C

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Presentation Transcript
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肺动脉高压病例讨论

广东省心血管病研究所 姚 桦

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病例一:病例特点
  • 女性,42岁
  • 身高: 158cm
  • 体重:66kg
  • 月经14 ,4-5/28-30,30岁生育,
  • 孕 1 产 1
  • 主诉:活动后气促 1 年,加重 1 月
  • 6年前曾服用减肥药 1 月(药名不详)
  • 否认甲亢,糖尿病,高血压等病史
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病例一:体格检查
  • BP:91/56mmHg,HR:70次/分,

R:24次/分, T:36.4°C

  • 颈静脉怒张,呼吸音清,未闻罗音,心率齐,P2亢进分裂,肺动脉瓣区2/6SM
  • 肝脾未触及,移动性浊音(-)
  • 双下肢轻度凹陷性浮肿
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病例一:辅助检查
  • 血、尿、便常规基本正常
  • 尿酸高,转氨酶稍高,肝肾功能余项目基本正常
  • 乙肝小三阳,HIV(-),TRUST(-)
  • D-二聚体 147ug/L
  • ANCA(-),ACA(-),抗核抗体(-)
  • CRP,ESR,补体正常
  • 甲状腺功能正常
  • 血气分析:代酸+呼碱(代偿期)
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病例一:辅助检查
  • 超声心动图:右房右室大,PASP95mmHg,Mi(重),

PH(重), 腘静脉、股静脉、颈动脉无异常

  • ECG:电轴右偏,窦性心率,T波改变
  • 胸片:右下肺动脉干增粗,肺动脉段膨隆,余无明显异常
  • 腹部B超:肝脾未见异常
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病例一:辅助检查
  • 肺通气灌注显像:未见明显异常
  • 肺动脉CT:未见明确肺动脉栓塞
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病例一:心导管检查(血管扩张试验)

伊诺前列素(万他维)20ug雾化吸入10分钟

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病例一:病情评估
  • WHO肺功能分级:III级
  • 6min步行试验:3min时因头晕气促不能

耐受而终止,距离295米

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PAH的WHO功能分级为II/III/IV

传统治疗

(口服抗凝药 ± 利尿药 ± 吸氧)

中国共识

中华心血管病杂志,2007.11

急性血管反应性试验

WHO功能分级为II/III级

WHO功能分级 IV级

口服CCBs (c)

持续敏感

内皮素受体拮抗剂波生坦或

伊洛前列素 (吸入 ),

PDE-5抑制剂

西地那非/伐地那非

静脉/吸入伊洛前列素

波生坦

或联合PDE-5抑制剂

无改善或恶化:

联合治疗

继续使用CCB(< 10%)

房间隔造口术或肺移植

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治疗方案的选择
  • 传统治疗:螺内酯 20mg,Bid×7

华法令2mg,QN

  • 西地那非:25mg,Bid(因患者觉颜面发

红、发热,心悸而停药)

  • 波生坦:62.5mg,Bid×14→125mg,Bid
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病例二:病例特点
  • 男性,39岁
  • 身高:167cm
  • 体重:69Kg
  • 主诉:自幼发现心脏杂音,活动后心悸、

气促1年,加重1月

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病例二:辅助检查
  • EKG:不完全性右束支传导阻滞,左室

高电压

  • 胸片:左向右分流,肺血增多,考虑先

天性心脏病,肺动脉高压

  • 超声心动图:先天性心脏病,室间隔缺

损(大VSD,膜周部),肺

动脉高压(重度)

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病例二:心导管检查(血管扩张试验)

伊诺前列素(万他维)20ug雾化吸入10分钟

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治疗方案的选择
  • 传统治疗:地高辛 0.125mg,Qd

螺内酯 20mg,Bid×7

华法令3mg,QN

  • 地尔硫䓬:30mg,Tid