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肺动脉高压病例讨论. 广东省心血管病研究所 姚 桦. 病例一:病例特点. 女性, 42 岁 身高: 158cm 体重: 66kg 月经 14 , 4 - 5/28 - 30 , 30 岁生育, 孕 1 产 1 主诉:活动后气促 1 年,加重 1 月 6 年前曾服用减肥药 1 月(药名不详) 否认甲亢,糖尿病,高血压等病史. 病例一:体格检查. BP : 91/56mmHg , HR : 70 次 / 分, R : 24 次 / 分, T : 36.4°C
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肺动脉高压病例讨论 广东省心血管病研究所 姚 桦
病例一:病例特点 • 女性,42岁 • 身高: 158cm • 体重:66kg • 月经14 ,4-5/28-30,30岁生育, • 孕 1 产 1 • 主诉:活动后气促 1 年,加重 1 月 • 6年前曾服用减肥药 1 月(药名不详) • 否认甲亢,糖尿病,高血压等病史
病例一:体格检查 • BP:91/56mmHg,HR:70次/分, R:24次/分, T:36.4°C • 颈静脉怒张,呼吸音清,未闻罗音,心率齐,P2亢进分裂,肺动脉瓣区2/6SM • 肝脾未触及,移动性浊音(-) • 双下肢轻度凹陷性浮肿
病例一:辅助检查 • 血、尿、便常规基本正常 • 尿酸高,转氨酶稍高,肝肾功能余项目基本正常 • 乙肝小三阳,HIV(-),TRUST(-) • D-二聚体 147ug/L • ANCA(-),ACA(-),抗核抗体(-) • CRP,ESR,补体正常 • 甲状腺功能正常 • 血气分析:代酸+呼碱(代偿期)
病例一:辅助检查 • 超声心动图:右房右室大,PASP95mmHg,Mi(重), PH(重), 腘静脉、股静脉、颈动脉无异常 • ECG:电轴右偏,窦性心率,T波改变 • 胸片:右下肺动脉干增粗,肺动脉段膨隆,余无明显异常 • 腹部B超:肝脾未见异常
病例一:辅助检查 • 肺通气灌注显像:未见明显异常 • 肺动脉CT:未见明确肺动脉栓塞
病例一:心导管检查(血管扩张试验) 伊诺前列素(万他维)20ug雾化吸入10分钟
病例一:病情评估 • WHO肺功能分级:III级 • 6min步行试验:3min时因头晕气促不能 耐受而终止,距离295米
PAH的WHO功能分级为II/III/IV 传统治疗 (口服抗凝药 ± 利尿药 ± 吸氧) 中国共识 中华心血管病杂志,2007.11 急性血管反应性试验 否 是 WHO功能分级为II/III级 WHO功能分级 IV级 口服CCBs (c) 持续敏感 内皮素受体拮抗剂波生坦或 伊洛前列素 (吸入 ), PDE-5抑制剂 西地那非/伐地那非 静脉/吸入伊洛前列素 波生坦 或联合PDE-5抑制剂 是 否 无改善或恶化: 联合治疗 继续使用CCB(< 10%) 房间隔造口术或肺移植
治疗方案的选择 • 传统治疗:螺内酯 20mg,Bid×7 华法令2mg,QN • 西地那非:25mg,Bid(因患者觉颜面发 红、发热,心悸而停药) • 波生坦:62.5mg,Bid×14→125mg,Bid
病例二:病例特点 • 男性,39岁 • 身高:167cm • 体重:69Kg • 主诉:自幼发现心脏杂音,活动后心悸、 气促1年,加重1月
病例二:辅助检查 • EKG:不完全性右束支传导阻滞,左室 高电压 • 胸片:左向右分流,肺血增多,考虑先 天性心脏病,肺动脉高压 • 超声心动图:先天性心脏病,室间隔缺 损(大VSD,膜周部),肺 动脉高压(重度)
病例二:心导管检查(血管扩张试验) 伊诺前列素(万他维)20ug雾化吸入10分钟
治疗方案的选择 • 传统治疗:地高辛 0.125mg,Qd 螺内酯 20mg,Bid×7 华法令3mg,QN • 地尔硫䓬:30mg,Tid