疑 难 病 例 讨 论

1. 疑 难 病 例 讨 论 2013-07-04

2. 主 诉 患者王某，男，61岁，主因“右下腹痛伴排尿不适1月余”入院。

3. 病 例 特 点 • 老年男性，病史1月余 • 右下腹痛，持续钝痛，可忍受，夜间偶可痛醒，口服“双氯芬酸钠肠溶片 1-2片/日”后可缓解，与体位无关 • 排尿不适，排尿用力时明显，夜尿2-3次，伴右腰酸困，无尿急、尿痛、肉眼血尿、泡沫尿等症状 • 当地医院诊断“阑尾炎”，给予“先锋Ⅴ号（剂量不详）”静点5天，疗效差，腹痛呈进行性加重 • 病程中无发热，偶有咳嗽、咳痰，少量白色粘痰，有足跟痛，无腰痛、腹股沟区疼痛，轻微口干，无眼干、牙齿块状脱落、口腔溃疡

4. 病 例 特 点 • 入院查体： 血压165/88mmHg，腹软，右下腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，右肾区叩击痛（+-） • 院前检查： 临汾市人民医院（2013-5-31）：下腹部增强CT：腹膜后纤维化，右侧输尿管被包绕，右侧腹主动脉下段被包绕，继发右肾盂积水伴尿液外漏 临汾开发区新立医院（2013-06-20）：腹部彩超：右肾积水，右侧输尿管上段扩张，前列腺增生并钙化

8. 辅 助 检 查

9. 辅 助 检 查 • 尿常规：比重 <=1.005 • 便潜血：第1次（+-），第2次（-） • 术前免疫：乙肝表面抗体、e抗体、核心抗体阳性 • 癌胚抗原 6.2ng/ml • 肝功：白蛋白 33.4g/L • 电解质：钾 3.40mmol/L • 肾功、心肌酶谱、凝血、随机血糖、糖化血红蛋白、血脂免疫球蛋白、补体、甲功、PSA、fPSA均未见明显异常

10. 辅 助 检 查 • 痰培养与药敏（第1次）：流感嗜血杆菌+++，对阿奇霉素敏感，第2次：正常菌群 • RF、RAs、抗ENAs、HLA-B27、结核抗体、抗a-胞衬蛋白抗体、自免肝组合1、ANCA1、ANCA2均（-） • 唾液流率：基础0.06，刺激后1.2ml/min • 泪液分泌试验：左右均为0

11. 辅 助 检 查 • 动态血压：平均血压155/80mmHg，最高173/92mmHg，最低 130/60mmHg • 心电图：窦性心律，ST-T改变 • 骨盆平片：未见异常 • 泌尿系彩超：右肾积水（轻-中度），右肾周窄带样低回声区，右肾中部小囊肿，前列腺增生 • 胸部CT：左肺尖陈旧索条，双侧间隔旁肺气肿；双肺下叶为主间质纤维化 • 骨密度：右髋骨质疏松，T值负值最大为-2.72

12. 目 前 诊 断 特发性腹膜后纤维化 右肾积水 右输尿管上段扩张 前列腺增生症 高血压病2级（高危组） 骨质疏松症

13. 目 前 治 疗 • 激素：甲泼尼龙 80mg 静点 1次/日*4天 泼尼松片 40mg 1次/日 • 免疫抑制剂：来氟米特片10mg 1次/日 环磷酰胺 200mg 静点*1次 • 他莫西芬片 20mg 2次/日 • 抑酸、补钙、活性D3、二膦酸盐、降压等治疗

14. 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) • 一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病 • 特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后其他脏器，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最常见。 • 1905年法国泌尿科医师Albarran首次描述了RPF • 好发于40-60岁 • 男女发病比例大约为2-3：1

15. 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) • 分为特发性和继发性，近70％属特发性RPF • 特发性RPF病因不明，许多研究认为该病是自身免疫所致炎性反应的结果 • 继发性RPF大多继发于恶性肿瘤，胃肠道肿瘤居多 • 自身免疫性疾病 SLE、系统性硬化病、结节性多动脉炎、硬化性胆管炎

16. 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) • 药物 甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide) ,β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物 • 手术、外伤、感染、肿瘤放疗等

17. RPF临床表现 • 与纤维化包绕的组织并使之受压有关 • 输尿管是最早和最常受侵的脏器，因受到不同程度的纤维化包绕，出现严重程度不同的阻塞，因此，肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现 • 疼痛，最主要的临床表现，包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等，疼痛多为隐匿性、持续性钝痛，与体位无关，尽管常发生输尿管梗阻，但很少发生肾绞痛

18. RPF临床表现 • 全身症状包括体重减轻、低热、乏力、食欲下降、恶心、呕吐等 • 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等 • 压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血栓形成 • RPF若延伸至小肠、结肠、肠系膜，可造成肠梗阻、大便习惯改变等 • 50％患者可出现高血压，查体可发现腹部包块、下肢水肿、鞘膜积液等

19. RPF实验室检查 • 无特异性指标 • 可有贫血、血小板升高、血沉增高、多克隆高球蛋白血症，血尿素氮和肌酐升高一般见于梗阻性肾病

20. RPF影像学检查 • 包括超声、CT、MRI、静脉肾盂造影等。 • CT和MRI最常采用，能提供完全的影像学资料，作为长期随诊观察疗效及疾病变化的依据。 • 逆行或静脉肾盂造影可能先于CT、B超以及MRI发现异常。典型表现为双侧输尿管在第3，5腰椎水平变窄，中段输尿管偏斜，见肾盂、肾盏、输尿管扩张。 • 但是这些检查不足以鉴别腹膜后淋巴瘤等其他类似疾病。 近年PET—CT的应用为鉴别肿瘤性疾病提供了一定的帮助。

21. RPF病理检查 • 病理检查有手术探查活检、穿刺活检、尸检。近年提出细针穿刺活检损伤小，获取病理阳性率高，是可行方案之一 • RPF的病理 • 形态学上，似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌等 • 组织学上，RPF早期阶段，为慢性炎症反应，镜下可见大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等；晚期可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质 • 鉴别诊断方面，应与肿瘤、出血、感染、淀粉样变

22. RPF的治疗 • 治疗目的包括明确诊断，排除感染、恶性肿瘤等。解除输尿管梗阻，保存肾功能，预防炎症进一步发展 • 治疗分为手术和药物治疗两方面

23. RPF的药物治疗 • 糖皮质激素是目前认为最有效的药物之一，它对RPF早期的炎症反应有很好的抑制作用。 • 一般给予泼尼松0.5-1.0kg/d,也可用大剂量甲基松龙冲击治疗,直至全身症状改善。 • 以后2-3个月内逐渐减量至10mg/d维持，据病情1-2年内逐渐停药。

24. RPF的药物治疗 • 免疫抑制剂：一部分对激素耐药的患者，可以考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特片、骁悉等 • 他莫昔芬：该药是雌二醇的拮抗剂，通过作用于某些生长因子的信号传导系统而使上皮细胞、成纤维细胞及其间质的增生受到抑制，从而达到抑制纤维组织增生、逆转病情的目的。临床观察发现他莫昔芬对RPF有一定的疗效，推荐剂量10～40mg/d，疗程6个月

25. RPF的手术治疗 • 手术不仅有助于RPF的诊断，还可有效缓解输尿管和其他脏器阻塞症状。 • 手术治疗包括剖腹探查、输尿管松解内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行双J管置人术等。 • 近年来可以利用膀胱镜放置输尿管支架术。肾功能受到严重影响者，可实施肾移植术。

26. Thank you