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CASO CLÍNICO Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído

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CASO CLÍNICO Lesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído. Morgana Lima e Maia Thiago Vilela Castro Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 29 de setembro de 2011. História Clínica. Identificação:

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caso cl nico les es card acas cong nitas cian ticas associadas ao fluxo pulmonar diminu do

CASO CLÍNICOLesões Cardíacas Congênitas Cianóticas Associadas ao Fluxo Pulmonar Diminuído

Morgana Lima e Maia

Thiago Vilela Castro

Coordenação: Sueli R. Falcão

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 29 de setembro de 2011

hist ria cl nica
História Clínica
  • Identificação:

VHO, 2 meses (DN:11.07.2011), sexo masculino, procedente de Formosa-GO,peso:3780g.

  • QP:

“Filho roxinho há 1 semana.”

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HDA:

Mãe relata que a criança apresenta episódios de cianose, desde o nascimento, quando mama ou chora,necessitando interromper a mamada para descansar. Há 1 semana, houve piora do quadro, com cianose generalizada associada a dispnéia.

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Há três dias, evoluiu com vômitos,sem relação com alimentação (vários episódios/dia) e hipoatividade.

Nega febre, tosse, diarréia. Diurese mantida, em boa quantidade, evacuações preservadas.

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Antecedentes:

  • G1P1A0.Nascido de parto normal, a termo, P: 3.635g, Est: 50cm, PC:35cm, Apgar 9/10.
  • Mãe realizou pré-natal (4 consultas).DHEG no 8°mês de gestação (metildopa 250mg 12/12h). ITU 3° trimestre, tratada.
  • Vacinação atualizada.
  • Em AME.
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Ficou internado 5 dias no Alcon, pois não sugava bem o SM (sic).

  • Nega icterícia, hemotransfusão.
  • Sopro cardíaco desde 5 dias de vida.
  • ECOCARDIOGRAMA (23/07/11):

Insuficiência valvar mitral de grau discreto a moderado.

exame f sico
Exame Físico
  • REG,hipoativo, com cianose generalizada,Sat O2 68% em ar ambiente,levemente desidratado, anictérico, afebril ao exame.
  • AR: MV preservado, sem RA. FR: 59irpm.
  • ACV: RCR, 2T, B2 hiperfonética, presença de sopro sistólico +++/6, mais audível em foco pulmonar.
  • ABD: globoso, fígado palpável a 1,5cm do RCD.Baço impalpável.
  • Ext.: Sem edemas, bem perfundidas.
exames complementares
Exames Complementares
  • Gasometria arterial(20/08/11):

pH: 7.37, PO2: 41, PCO2: 37.6, BE:-3.7, Bic: 21.6

  • Hb=13,5g%, Ht=38%, Leucócitos totais=5.400(N 16, bast 1, seg 15, eos 2, baso 0, mon 10, linf 72).
  • Ca=10,4 ; Na=135; Cl=99 ; K=5;Mg=2; P=7,1; Glicemia=84 ; Ur=16; Cr=0,4;
  • TGO=24; TGP=6; CkMb=60.
  • Rx de tórax:sem sinais de congestão pulmonar e ausência de cardiomegalia.
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ECOCARDIO HRAS (22/08):

Situs solitus. Concordância atrioventricular. Presença de CIV peri-membranosa de aproximadamente 8mm de via de entrada. Dupla via de saída do VD. Aorta ampla e presença de estenose valvar pulmonar grave (gradiente 95mmHg) com tronco e ramos hipoplásicos.

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ECG (21/08):

  • Ritmo sinusal. Precordiais direitas sugestivas de sobrecarga de VE e sem sinais de crescimento atrial. Ritmo sinusal. Onda T negativa em V1.
  • ECOCARDIOGRAMA(24/08/11):

Conclusão: DVSVD com CIV subaórtica + Estenose pulmonar infundíbulo-valvar de grau acentuado.

evolu o
Evolução
  • Foi levado para sala de reanimação, monitorizado, colocado em oxitenda com 15l/min, morfina 0.1mg/Kg/dose e propranolol 1mg/Kg.
  • Transferido ao INCOR dia 27/08/11, devido a piora do quadro clínico,sendo submetido a cirurgia de urgência, com realização de shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig). Evoluiu no pós operatório sem complicações.
exames complementares1
Exames Complementares
  • Ecocardiograma de 29/08/11 (2 DPO):

Shunt sistêmico-pulmonar de 4mm normofuncionantes e com gradiente sistólico máximo de 28mmHg. Gradiente VD-TP máximo de 41mmHg. Artérias pulmonares confluentes e medindo APD de 4,5mm. Boa função sistólica biventricular. VTI Ao de 7,2 segundos.

tetralogia de fallot
Tetralogia de Fallot
  • Consiste em :
  • Estenose pulmonar;
  • CIV;
  • Dextroposição da aorta cavalgando o septo interventricular;
  • Hipertrofia de VD.
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Arco aórtico à direita em 20% dos casos.

  • VD com dupla via de saída: acavalgamento da aorta na CIV em mais de 50%.
  • Em neonatos:suplementação do fluxo pulmonar por PCA.
transposi o das grandes art rias com civ e estenose pulmonar
Transposição das Grandes Artérias com CIV e Estenose Pulmonar
  • Fisiopatologia:
  • Sangue venoso coração D aorta sistêmico.
  • Sangue arterial coração E a. pulmonar pulmão
  • Lesão comunicante

sobrevivência.

atresia tric spide
Atresia Tricúspide
  • Ausência de comunicação direta entre AD e VD.
  • Presença de CIA ou FOP e CIV.
  • Fluxo sanguíneo pulmonar: CIV e PCA.
  • Variante: transposição das grandes artérias.
crise hipox mica
Crise Hipoxêmica
  • Situação de agravo súbito da hipoxemia,que ocorre nas cardiopatias congênitas cianóticas.
  • Duração de minutos a horas.
  • Incidência 3 meses a 2 anos.
  • Início geralmente espontâneo e imprevisível,porém mais comum pela manhã ao acordar ou após choro vigoroso.
  • Lactentes pouco cianóticos são mais propensos.
quadro cl nico
Quadro Clínico
  • Aumento da cianose;
  • Taquipnéia;
  • Agitação;
  • ↓ ou desaparecimento temporário do sopro sistólico;
  • Pode progredir para:hipotonia, sonolência,convulsões e coma.
fisiopatologia
Fisiopatologia
  • Espasmo transitório do infundíbulo do VD.
  • ↓súbita do fluxo sanguíneo pulmonar.
  • ↓ resistência vascular sistêmica.
  • Posição supina.
  • Fatores desencadeantes:choro,defecação, febre, desidratação, infecções, anemia→ acentua curto- circuito D-E.
  • Início da manhã, após o despertar (baixa resistência vascular sistêmica).
tratamento
Tratamento
  • Tratamento Emergencial das crises.
  • Prevenção.
  • Tratamento cirúrgico de urgência.
tratamento emerg ncia
Tratamento Emergência
  • Posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o abdome.
  • Oxigênio (eficácia duvidosa).
  • Sedação:
  • -Hidrato Cloral 10%(100mg/kg via retal ou oral)
  • -Morfina 0,1-0,2mg/kg,EV
  • Beta-Bloqueadores: propranolol 0,1-0,2mg/Kg EV
  • Tratar fatores desencadeantes.
tratamento emerg ncia1
Tratamento Emergência
  • Em crises prolongadas e graves:
  • Ventilação mecânica;
  • Bicarbonato de sódio:1-2meq/Kg;
  • Prostaglandina E1(Prostin): 0,01-0,1mcg/Kg/min em BIC ,veia calibrosa.
preven o das crises
Prevenção das Crises
  • Orientações.
  • Tratar precocemente infecções.
  • Manter hematócrito =45 % :
  • Suplementar ferro;
  • Trasnfusão concentrado hemácias(10ml/Kg).
  • Combater poliglobulia(Ht> 65%, fenômenos tromboembólicos).
  • Propranolol:1-2mg/Kg/dia.
tratamento cir rgico de urg ncia
Tratamento Cirúrgico de Urgência
  • Cardiopatias com hipofluxo pulmonar:
  • Ampliação da CIA(atriosseptostomia com cateter-balão de Raskind).
  • Valvotomia pulmonar.
  • Criação de “shunt” arteriovenoso pulmonar(Blalock-Taussig).
tratamento cir rgico de urg ncia1
Tratamento Cirúrgico de Urgência
  • Na tetralogia de Fallot:
  • < 6meses:cirurgia paliativa(Blalock-Taussig).
  • >6 meses:cirurgia corretiva.
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ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA

AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA

POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO

ADMINISTRAR OXIGÊNIO

Se não houver melhora

Revertida a crise

ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA

(pose-se repetir a dose se necessário)

Persistindo a crise

CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL

ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR ENDOVENOSO*

Doses das medicações:

- Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM

- Cetamina: 2 mg/kg IM

- Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir

- Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia  2 ou 3 doses

- Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada)em bolus

Crise muito prolongada

FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA

COM BICARBONATO DE SÓDIO

Sem melhora

USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO

PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA

ENCAMINHAR PARA CIRURGIA

* Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro clínico permitir

bibliografia
Bibliografia
  • RadiMacruz/ Rachel SnitcowskymetalSarvier, 1ºedição, 1984
  • Iwahashi ER, Cavalini JF. Capítulo 9 – Crise Hipoxêmica ou de Cianose. Em Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. Editora Roca LTDA, 1ª Edição: 213 - 221; 2000
  • Garson A. Chapter 60 – The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams and Wilkins. 2nd Edition: 1389 -1390, 1400; 1998
  • Nelson,tratado de pediatria/Robert M. et al.-18ed.Rio de Janeiro:Elsevier,2009.