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生物化学. 杭州职业技术学院. 第十四章 血液. 学习目标. 1. 说出血液的化学组成 2. 列出血浆蛋白质的功能。 3. 解释非蛋白质含氮化合物。 4. 简述红细胞的代谢特点。 5. 叙述影响血红素合成的因素。 6. 简述铁的代谢。. 血浆（ 55%-60% ）. 血液的组成. 红细胞 白细胞 血小板. 有形成分 —. 比重： 1.050 ～ 1.060 pH ： 7.35~7.45 渗透压： 37°C ， 6.8 个大气压.
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生物化学 杭州职业技术学院
第十四章 血液 学习目标 1.说出血液的化学组成 2.列出血浆蛋白质的功能。 3.解释非蛋白质含氮化合物。 4.简述红细胞的代谢特点。 5.叙述影响血红素合成的因素。 6.简述铁的代谢。
血浆（55%-60%） 血液的组成 红细胞 白细胞 血小板 有形成分— 比重： 1.050～1.060 pH：7.35~7.45 渗透压：37°C，6.8个大气压 血浆和组织间液都是细胞外液。它们共同构成机体细胞的内环境。通过血液循环，保持了机体与内外环境的联系，并维持了机体内环境的相对稳定，从而确保物质代谢正常进行
第一节 血液的化学组成 一 血液的基本组成 血液 水约77%～81% 无机物：以电解质为主 蛋白质 含氮化合物 非蛋白质含氮化合物 有机物 脂类 可溶性固体 糖类 少量气体，如 O2和CO2 等
二 非蛋白氮（nonprotein nitrogen，NPN） 血液中不包括蛋白质在内的含氮化合物有：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、胆红素和氨等。这些物质所含的氮统称为非蛋白氮，它们主要是蛋白质和核酸的代谢终末产物，通过肾脏排出体外。 测定的意义 1.反应机体蛋白质的代谢情况 2.反应肾脏的功能，由于血液尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）约占NPN的一半，所以临床上以尿素的测定来代替NPN的测定。
三 尿酸 体内嘌呤碱分解代谢的终产物，正常含量为0.12~0.36mmol/L。先天性嘌呤代谢异常如原发性痛风，大量摄入富含嘌呤的食物，恶性肿瘤尤其是进行化疗的患者，细胞内大量的嘌呤物质分解均可使血液尿酸水平明显增高 四 肌酐 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物，主要在肌肉通过磷酸肌酸的非酶促反应生成，血肌酐的正常值为88.4~176.8μmol/L。肌酐每日随尿排出的量比较恒定，肾脏严重病变时，肌酐排泄受阻，血中肌酐浓度升高。 正常人体血氨浓度一般不超过0.60μmol/L，当肝功能严重损害时，清除氨的能力减退甚至丧失，血氨升高，影响中枢神经的能量代谢，导致昏迷。因此，血氨增高可作为判断肝昏迷的生化指标。
第二节 血浆蛋白质 一 血浆蛋白质的组成和功能 血浆蛋白质是血浆中各种蛋白质的总称。正常成人血浆总蛋白含量为60～80克/L。目前已知血浆中有300多种蛋白质，从电泳迁移率来看，它们分别属于清蛋白和各类球蛋白范围。 清蛋白是血浆中主要的蛋白质，浓度达38~48g/L，约占血浆蛋白质总量的60％。清蛋白以前清蛋白形式由肝细胞合成，血浆中清蛋白水平主要反映肝脏合成蛋白质功能和肾病造成的蛋白质丢失情况。当体内清蛋白大量丢失 、合成障碍或分解过多时，血浆清蛋白浓度降低。
二 血浆蛋白质的功能 1.维持血浆胶体渗透压和pH：清蛋白是维持正常血浆胶体渗透压的主要成分，其所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%~80%。正常血液pH为7.4±0.05，血浆蛋白质钠结合成弱酸盐与以弱酸形式存在的血浆蛋白共同组成缓冲体系，参与维持血浆PH。 2.运输多种代谢物：转运与清蛋白结合物质；球蛋白中多种转运蛋白；血浆蛋白还能与小分子物质结合转运；血浆蛋白还有一定的调节被运输物质代谢的作用。 3.免疫作用：血中的免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgD、IgE又称为抗体，在补体的协助下在体液免疫中发挥重要的作用。
4.凝血和抗凝血作用：纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子VII、IX和X 等血浆蛋白质参与血液凝固，而另外一些血浆蛋白质，如纤溶酶原具有溶解纤维蛋白的作用。在血管内，血液凝固和溶解相互作用，相互制约，防止血栓形成，保证血流通畅。 5.营养功用：血浆蛋白质可被组织细胞摄取，经分解代谢产生氨基酸，进入氨基酸代谢库，以供组织蛋白质的合成或转变成其他含氮物质。 6.催化作用：按其来源和催化功能的不同分类 ①血浆功能性酶：凝血酶原、纤溶酶原 、脂蛋白脂肪酶、 卵磷脂胆固醇酰基转移酶以及与血管收缩有关的肾素。大部分来自肝脏。 ②外分泌酶：外分泌腺分泌的酶，有胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰蛋白酶 ③细胞酶：体内各种组织细胞内催化有关代谢的酶，此类酶在血浆中并没有催化作用 。
第三节 红细胞的代谢 红细胞是血液中最主要的细胞，是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成，经历了早、中、晚幼红细胞、网织红细胞等阶段，最后成为成熟红细胞。 早、中幼红细胞：有细胞核、线粒体，可合成核酸和蛋白 质 晚幼红细胞：失去合成DNA的能力 网织红细胞：细胞核和DNA均消失，不能合成核酸，但仍 残留少量RNA和蛋白质，故可合成蛋白质． 成熟红细胞：细胞膜外，全部细胞器均消失 ，不能进行 核酸和蛋白质的合成
一 红细胞的代谢特点： 90%~95%经糖酵解途径代谢 血浆葡萄糖（2,3-二磷酸甘油酸支路 ） 5%~10%通过磷酸戊糖途径代谢 １.红细胞内的糖酵解和2,3—二磷酸甘油酸支路 （１）2,3—二磷酸甘油酸支路： 支路图 2,3-DPG支路的生理意义：调节血红蛋白的带氧功能
（２）糖酵解过程中的ATP： a.维持红细胞膜上钠泵的正常功能 b.维持红细胞膜上钙泵的正常运行，以保持红细胞内的低 钙状态 c.保持红细胞膜上脂质与血浆中的脂质正常交换 （3）糖酵解过程中的NADH： a.用于丙酮酸还原为乳酸 b.高铁血红蛋白还原成血红蛋白
２.磷酸戊糖途径： 红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其它细胞相同，生成的NADPH在氧化还原反应中主要参与谷胱甘肽和高铁血红蛋白的还原 3.谷胱甘肽的代谢： GSH的作用：保护红细胞膜中含巯基的蛋白质和酶，使 其不被氧化破坏． 磷酸戊糖途径的作用：提供由GSSG→GSH所需的NADPH
４.高铁血红蛋白(MHb)的还原: 血红蛋白分子中的Fe2+可被氧化成Fe3+，含有高铁血红素的血红蛋白，称高铁血红蛋白. 催化MHb还原的酶主要是NADH-MHb还原酶，其它还有NADPH-MHb还原酶，但作用较小。NADH来源于红细胞的糖酵解。 此外抗坏血酸和GSH也可直接还原MHb。
二 血红素的生物合成 （一）血红素的合成 1.δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）的生成 :需要磷酸呲哆醛作为辅酶，ALA合成酶是限速酶。 2.卟胆原的生成: 3.尿卟啉原III及粪卟啉原III的生成 4.血红素的生成
（二）血红素的合成调节 1. ALA合成酶是合成血红素的限速酶 ，ALA合成酶同时也受血红素的别构抑制调节。血红素可抑制ALA合成酶的合成。 2.促红细胞生成素 ，促进红细胞发育和血红蛋白的合成，并能促使成熟的红细胞释放入血。 3.叶酸、维生素B12对红细胞成熟的影响 ，幼红细胞在DNA合成过程中需要叶酸及维生素B12。
第四节 铁的代谢 一 铁的分布和含量 约占体重的0.0057%，正常成年男子铁总量约50mg/kg体重，女子稍低约35mg/kg体重 在体内的存在形式 血红蛋白铁：占总铁量的65%，主要 存在于红细胞血蛋白中 储存铁：占20%，以铁蛋白和铁血黄素存在 于巨噬细胞系统和肝细胞中 组织铁：占15%，构成肌红蛋白和含铁的酶类 运转铁：占0.2%，在血浆与运铁蛋白结合
二 铁的生理功能： 1.铁为血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素以及呼吸酶的成 分。 2.参与体内红细胞的成熟、氧与二氧化碳的转运、交换以及组织呼吸过程。 3.铁还与维生素A、嘌呤与胶原的合成、抗体的产生、药物在肝脏的解毒有关。
食物中的铁：血、肝、海带、紫菜、黑木耳 〉肉类、豆类、 绿叶蔬菜、谷类 〉乳类和乳制品 三 铁的来源： 铁 体内红细胞更新释出的铁：80％重新用于合成Hb， 20％铁贮存备用 四 铁的需要量 正常人铁的需要量很少，儿童生长发育期、妇女月经期、孕妇、乳母〉成年男子和绝经期妇女
五 铁的吸收： 部位：十二指肠及空肠上段 吸收形式：血红素铁（动物）和非血红素铁（植物） 影响非血红素铁的吸收因素： 铁存在的状态，只有溶解状态铁才可被吸收 铁离子的存在形式，Fe2+比Fe3+易吸收 影响非血红素铁的吸收表现形式： 胃液中盐酸可促进结合铁游离，有利于铁盐溶解，可促进铁吸收； 维生素C、半胱氨酸、谷胱甘肽等还原物质，能将Fe3+还原为Fe2+， 促进铁吸收； 某些氨基酸、柠檬酸、维生素C、胆汁酸可与铁结合成可溶性鳌合物，利于铁吸收； 植物食物中含植酸、草酸、鞣酸等，可与铁形成难溶的沉淀，从而阻碍铁的吸收； 茶水、咖啡、碱性药物如氢氧化铝等均影响铁的吸收，应避免与铁剂同服。
Fe3+ 肠粘膜上皮细胞摄取 血浆中铜蓝蛋白氧化 进入血液 直接扩散 六 铁的运转： Fe2+ 大部分被运转到骨髓的幼红细胞，合成血红蛋白 与血浆转运蛋白结合 小部分运输到各种组织细胞合成各种含铁蛋白，运输到肝、骨髓、网状内皮细胞中的铁以铁蛋白和含铁血红素的形式存在 七 铁的排泄 主要通过脱落的胃肠、泌尿系统和皮肤上皮细胞排泄，每日排泄铁量约0.5~1mg，与铁的日吸收量保持平衡
小结 血液由有形的血细胞以及无形的血浆组成。血浆的主要成分是水、无机盐和有机物。血浆中的蛋白质浓度为60-80g/L，其中含量最多的是清蛋白，它能结合并转运许多物质，在血浆胶体渗透压形成中起重要作用。 成熟红细胞代谢的特点是丧失了合成核酸和蛋白质的能力，不能进行有氧氧化，细胞的正常功能主要依靠无氧酵解和磷酸戊糖通路。未成熟红细胞能利用琥珀酰CoA、甘氨酸和铁离子合成血红素。 铁是血红蛋白、肌红蛋白、某些酶类的组成成分，在体内存在形式有四种，主要参与红细胞的成熟、氧和二氧化碳的转运。铁的吸收在小肠上段，二价铁离子及溶解状态铁易被吸收。Fe2+吸收入血后，在血浆氧化成Fe3+，与转铁蛋白结合被运输到各组织被利用或储存。
