BẠCH BIẾN

1. BẠCH BIẾN BS TRẦN KIM PHƯỢNG KHOA LÂM SÀNG II

2. NỘI DUNG • A. TÓM LƯỢC VỀ BỆNH BẠCH BIẾN • I. ĐẠI CƯƠNG • II. NGUYÊN NHÂN SINH BỆNH • III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • IV.NHỮNG BỆNH LÝ ĐI KÈM • V. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ • B. PHƯƠNG PHÁP DÙNG DỤNG CỤ GIÁC HƠI ĐỂ LẤY MẢNH GHÉP THƯỢNG BÌ

3. I. Đại cương • Mạn tính, khắp nơi, 0.1-2%. • Mảng mất sắc tố. Quanh mắt, mặt, sinh dục, niêm mạc, bàn tay, bàn chân • Yếu tố khởi phát: chấn thương, bỏng nắng, stress, bệnh lý toàn thân • Khởi phát lúc nhỏ hoặc thiếu niên, đỉnh 10-30 tuổi • Cả 2 giới, nữ hơi > nam • Có thể có yếu tố di truyền

4. II. Bệnh sinh • Bệnh sinh phức tạp, nhiều nguyên nhân gây mất melanocytes ở thượng bì • Lý thuyết về cơ chế tự miễn, độc tế bào, sinh hóa, oxy hóa và chống oxy hóa, thần kinh và siêu vi gây phá hủy melanocytes thượng bì • Vai trò của gen nhạy cảm

5. II. Bệnh sinh (tt) • 1. Di truyền: HLA. HLA types: A2, DR4, DR7, Cw6. • 2. Giả thuyết tự miễn và đáp ứng miễn dịch dịch thể • Thường kèm rối loạn tuyến giáp, viêm tuyến giáp Hashimoto, bệnh Graves • Rối loạn nội tiết khác: bệnh Addison, tiểu đường • Thiếu máu ác tính, LE, viêm khớp dạng thấp, vẩy nến • Tự kháng thể • Do phá hủy tế bào sắc tố tạo ra tự kháng thể • Tự kháng thể gây phá hủy tế bào sắc tố

6. II. Bệnh sinh (tt) • 3. Cơ chế miễn dịch tế bào • Tb T độc tự hoạt hóa • Tăng lympho độc tế bào CD8+ hoạt hóa MelanA/Mart-1 (melanoma antigen recognized by T cells), lycoprotein 100 • 4. Mất cân bằng hệ thống oxy hóa- chống oxy hóa - Tích tụ gốc tự do gây độc và hủy melanocytes - Tăng nitric oxide ở melanocytes nuôi cấy và trong huyết thanh BN – tự phá hủy melanocytes

7. II. Bệnh sinh (tt) • 5. Thuyết thần kinh • Hóa chất trung gian từ đầu tận thần kinh làm giảm sản xuất melanin • 6. Thuyết tổng hợp: • Nhiều yếu tố. Bạch biến có thể là một hội chứng

8. III. Lâm sàng • 1 hay nhiều mảng mất sắc tố màu trắng sữa, giới hạn rõ • Bất kỳ vị trí nào của cơ thể, kể cả niêm mạc • Nổi bật dưới ánh sáng đèn Wood • Khởi phát đầu tiên thường ở bàn tay, cẳng tay, bàn chân và mặt. Ở mặt thường quanh miệng và quanh mắt. • Có thể trắng lông tóc

9. IV. Những rối loạn đi kèm • Thường kèm những rối loạn có nguyên nhân tự miễn: rối loạn chức năng tuyến giáp (Graves, Hashimoto), bệnh Addison, tiểu đường • Có thể ảnh hưởng đến các melanocytes khắp cơ thể bao gồm tế bào sắc tố ở lông tóc, tai trong, và võng mạc • Bệnh lý ở mắt: bất thường sắc tố ở mống mắt, võng mạc, hắc mạc, viêm màng bồ đào, không ảnh hưởng thị lực

10. V. Cận lâm sàng • Chẩn đoán lâm sàng • Xét nghiệm tầm soát các bệnh tự miễn: hormone tuyến giáp, kháng thể kháng nhân, công thức máu, antithyroglobulin, antithyroid peroxidase antibodies

11. VI. Điều trị • Nhiều phương pháp, lợi và bất lợi, không có pp nào thích hợp cho mọi BN

12. VI. Điều trị • 1. Kem chống nắng: ngăn phỏng nắng, hiện tượng Koebner. Giảm rám nắng vùng da không bệnh • 2. Mỹ phẩm: vùng mặt, cổ, bàn tay • 3. Corticosteroids tại chổ: • Sang thương giới hạn, thường là thuốc đầu tay cho trẻ em • Mặt, cổ, tứ chi (trừ ngón tay, ngón chân) • Corticosteroids mạnh trong 1-2 tháng sau giảm liều dần bằng corticosteroids yếu hơn • Trẻ em và sang thương lớn hơn –corticosteroids trung bình. Cẩn thận khi dùng quanh mắt • Theo dõi bằng đèn Wood. Nếu không đáp ứng sau 3 tháng nên ngưng (30-40% đáp ứng sau 6 tháng) • Dễ thoa, dễ tuân thủ, giá rẻ • Tác dụng phụ

13. Điều trị (tt) • 4. Điều hòa miễn dịch tại chỗ • Tacrolimus ointment 0.03%, 0.1% 2 lần ngày đặc biệt ở mặt và cổ • Hiệu quả hơn khi phối hợp với UVB hay laser excimer (308nm) • An toàn • 5. Calcipotriol tại chổ • 0.005% dễ chấp nhận về mặt thẩm mỹ • Có thể phối hợp corticosteroid tại chổ để hiệu quả hơn • 6. Catalase giả phối hợp NB-UVB • 7. Điều trị toàn thân: • Ức chế miễn dịch không thích hợp • Corticosteroids điều trị xung

14. Điều trị (tt) • 8. PUVA • 8-methoxypsoralen + UVA (320-400nm) cần điều trị nhiều tháng • PUVA tại chỗ: <20% diện tích cơ thể • Tác dụng phụ: tăng sắc tố vùng xung quanh sang thương • PUVA uống: sang thương nhiều hay không đáp ứng với PUVA tại chỗ • Thân, phần gốc chi, mặt, da đen đáp ứng tốt

15. Điều trị (tt) • 9. UVB dãy hẹp (311nm) • Lựa chọn đầu, bạch biến thông thường đáp ứng hiệu quả hơn PUVA tại chỗ (67%,46%), ngưng nếu không cải thiện sau 6 tháng • Mặt, thân, gốc chi hiệu quả hơn • 10. Laser Excimer (308nm) • 3 lần/ tuần x 12 tuần liều đầu 50-100 mJ/cm2 • Mặt đáp ứng tốt, bàn tay, bàn chân đáp ứng kém

16. Điều trị (tt) • 11. Khử sắc tố (depigmentation) • Monobenzyl ether của hydroquinone (Monobenzone) chất duy nhất làm da bình thường mất dần sắc tố ở BN bạch biến nặng • Độc chất phenol hủy melanocytes thượng bì khi dùng kéo dài làm mất sắc tố đồng nhất • Cream 20%, 40% • Tránh tiếp xúc trực tiếp với người khác 1 giờ sau bôi thuốc

17. VI. Điều trị (tt) • 12.Ghép mỏng tự thân Thiersch • Dùng dao mổ hay dermatom • 6-100cm2 • Ghép rộng trong thời gian ngắn • Gây mê, sẹo phì đại cả vùng cho và nhận • 13. Ghép tự thân Mini punch • 1.2-1.25mm , cách nhau 4-5mm, sang thương nhỏ

18. VI. Điều trị (tt) • 14. Mảnh ghép từ bóng nước giác hút • Melanocytes trong nóc thượng bì bóng nước giác hút Đk 2.0-2.5cm • Lấy nóc bóng nước và đặt lên vùng da cần điều trị đã làm tróc bằng nitơ lỏng, sắc tố tái tạo trong 3-6 tháng • Ít để lại sẹo. Không có dụng cụ thích hợp • 15. Ghép melanocytes tự thân được nuôi cấy • Sang thương lớn • Mắc, khó thực hiện

20. B. Dụng cụ giác hơi: phương pháp đơn giản để lấy mảnh ghép thượng bì trong điều trị bạch biến khu trú đề kháng

21. Bệnh nhân và phương pháp • 20 bệnh nhân bị những mảng bạch biến nhỏ, bệnh ổn định, không đáp ứng với quang liệu pháp, (BN ngoại trú tại khoa da liễu, trường đại học Minia, Ai Cập) • Bệnh hoạt tính (sang thương mới trong 3 tháng), hiện tượng Koebner loại trừ • 12 BN (60%) nữ, 8 nam (40%), nhỏ nhất 5 tuổi, lớn nhất 44 tuổi (22.4±10.31), thời gian mắc bệnh từ 1-17 năm (5.2±4.26)

22. Dụng cụ • Nhiều ly plastic trong suốt đường kính từ 1.5cm – 6.5cm, mỗi ly đều có van 1 chiều và 1 pistol để hút và tạo áp lực âm gắn vào đầu của ly hay qua ống cao su. Nghiên cứu dùng ly 2.5-5cm

23. Cách tiến hành • Bn nằm, đặt ly hút lên vùng da mặt trong đùi đã được cạo lông và sát trùng, tạo áp lực âm bằng pistol, giữ giác hút 20-30 giây trên bề mặt da căng cho đến khi xuất hiện hồng ban nhẹ và BN có cảm giác hơi bỏng thì buông ra và vẫn duy trì áp lực âm trong 2-3 giờ, nhiều mụn nước nhỏ hợp thành bóng nước, giữ bóng nước cho đến khi chuẩn bị xong vùng nhận • Có thể áp nóng để tạo bóng nước nhanh hơn

24. Cách tiến hành (tt) • Xylocaine 1% gây tê mảng bạch biến và mài da đến khi rịn ít máu gợi ý đã loại hết lớp thượng bì • Băng tạm thời bằng gạc thấm nước muối sinh lý • Dùng kéo nhỏ tách nóc bóng nước • Sau đó áp nhẹ nhàng mảnh ghép trực tiếp lên vùng nhận (phải được cầm máu tốt ) • Băng gạc tẩm petroleum với áp lực vừa đủ để 2 bề mặt áp sát tốt (tránh thải ghép) trong 1 tuần

25. Cách tiến hành (tt) • Thoa fusidic acid lên vùng cho • Kháng sinh phổ rộng toàn thân • Thuốc giảm đau nhẹ trong 1 tuần đầu • Sau 1 tuần bỏ băng, thoa Khellin 2% 1.5 giờ trước khi chiếu UVA (KUVA) 2-3 đợt mỗi tuần, liều đầu 2J/cm2, tăng dần khoảng 25% mỗi đợt cho đến khi xuất hiện hồng ban nhẹ không triệu chứng • Chụp hình vùng cho (donor) và nhận (recipient) mỗi lần thăm khám

26. Hình thành bóng nước sau 2h

28. Kết quả • Sau khi tháo băng, những đảo ghép có màu hồng lợt với gờ đậm sau đó sẽ tróc dần • Sau 2-3 tháng, 30% kết quả rất tốt (tạo sắc tố hoàn toàn và phẳng) • 50% cũng tạo sắc tố nhưng có những đốm không sắc tố giữa các mảnh ghép hay ở rìa • 20% kết quả kém khi mất 1 phần hay toàn bộ các mảnh ghép (10% chỉ có vài đốm sắc tố) • Mức độ hài lòng của BN: 80% đánh giá đáp ứng rất tốt và tốt

29. Kết quả (tt) • Vùng cho ở đùi tái tạo thượng bì trong 1 tuần, tái tạo sắc tố sau 1 tháng • Sẹo lồi: 1 ca (5%) ở ngực (vùng nhận) • Tiếp tục theo dõi 1 năm không thấy mất sắc tố trở lại ở những ca thành công

30. 2 tháng sau

31. Kết luận • Kỹ thuật ghép thượng bì hữu hiệu, dụng cụ hứa hẹn, khắc phục những khó khăn trước đây trong việc kích thích melanocytes phát triển và tái phân bố ở vùng bạch biến. • Tài liệu tham khảo • Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Seventh Edition 2008 p.616-622. • Dermatologic Surgery sep-2008; 34:1186-1193

32. Xin cám ơn quý đồng nghiệp đã chú ý theo dõi