El Sistema Hipotálamo Hipofisiario

1. El Sistema Hipotálamo Hipofisiario Medicina 2 UNIBE Dr. José R. Fuchs C.

2. Alteraciones del Sistema Endocrino • DEFICIENCIA HORMONAL • EXCESO DE HORMONAS • RESISTENCIA DE ACCION A LAS HORMONAS • ESTADOS POR DEFICIENCIA HORMONAL: • Procesos destructivos • Infecciones ( Tuberculosis adrenal) • Infartos (Sheehan) • Inflamación ( DM secundaria a pancreatitis) • Tumores (células nulas de la pituitaria) • Autoinmune (tiroiditis de Hashimoto) • Hereditarias (enanismo pituitario) • EXCESO DE HORMONAS: • Sobreproducción de la glándula • Sobrestimulación de la glándula • Producida por tejido extraglandular • Iatrogénica • Destrucción de la glándula blanco

3. Alteraciones del Sistema Endocrino • RESISTENCIA HORMONAL • Generalmente de carácter hereditario • Deficiencia en receptores o post-recepción • Desarrollo de anticuerpos a las hormonas o sus receptores • Ausencia de células blanco • PRODUCCION DE HORMONAS ANORMALES • Algunos tipos de DM • Inmunoglobulinas que se fijan al receptor específico y lo estimulan • Anticuerpos anti-receptores de insulina. • DEFECTOS QUE AFECTAN SISTEMAS ENDOCRINOS MULTIPLES • Panhipopituitarismo • Sindromes poliglandulares • Sindromes de neoplasias endocrinas múltiples

4. HIPOTÁLAMO

7. HIPOTÁLAMO • HIPOTALAMO • Peso: 4 g. Enfermedad ocurre sólo cuando el compromiso es bilateral. . • Funciones no endocrinas: • Apetito y patrones alimentarios • Regulación de la temperatura • Ciclo sueño-vigilia • Memoria y comportamiento • Sed • Función del sistema autonómico. • Funciones endocrinas: • Factores liberadores de hormonas estimulantes hipofisiarias: • CRH; TRH; GHRH; GnRH. • Dos sustancias inhibidoras: Somatostatina a la GH y la dopamina a la prolactina. • Además de ocitocina y vasopresina u hormona antidiurética.

9. HIPOTÁLAMO • TUMORES. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Tumores son de crecimiento lento y usualmente tienen que alcanzar gran tamaño para producir sintomatología: • Hidrocefalia por compromiso del tercer ventrículo • Disfunción hipotalámica endocrina y no endocrina • Hipopituitarismo parcial o total • Demencia • Trastornos en la ingesta de alimentos (obesidad, emación) • Los procesos agudos o de crecimiento rápido: • Coma • Alteraciones en la función autonómica

10. HIPOTÁLAMO • Lesiones en el hipotálamo anterior: Craneofaringioma Gliomas del nervio óptico Meningiomas Enf granulomatosas Germinomas Aneurismas de la carótida interna • Lesiones del hipotálamo posterior: Gliomas Hamartomas Ependimomas Germinomas Teratomas

11. Hipotálamo • CRANEOFARINGIOMAS • 3-5% de todas las neoplasias intracraneanas. Mayoría son supracelares, 15% intracelares. • Frecuentemente quísticas y calcificadas. La mayoría se manifiestan en la infancia. • 45% en < de 20 años y 20% en > de 40 años. • CLINICA: • Hipertensión endocraneana: cefalea, vómitos y papiledema. • Trastornos visuales, hemianopsias. • Baja estatura. • En adultos el 80% tendrán trastornos visuales, cefalea, deterioro mental y cambios de conducta, hipogonadismo e hiperprolactinemia (50%). • Menos frecuente: Diabetes insípida, obesidad, panhipopituitarismo.

12. HIPÓFISIS

15. Hipófisis • TUMORES DE LA HIPOFISIS • 10 al 15% de todas los tumores intracraneanos • Microadenomas < 1cm diámetro. • Macroadenomas > 1cm. • Usualmente se diagnostican por: • Rx u otros estudios de imágenes de cráneo. • Defectos visuales, cefalea u otros defectos neurológicos, especialmente con macroadenomas • Datos de producción hormonal en exceso: hiperprolactinemia, cushing, acromegalia • Hipopituitarismo debido a destrucción de la región hipotálamo hipofisiaria. • Apoplejía pituitaria.

16. HIPÓFISIS • TIPOS DE TUMORES • Porlactinoma: micro o macroadenoma. • Secretores de HC: macroadenomas generalmente • Enfermedad de Cushing: microadenomas productores de ACTH muy pequeños que a veces no se detectan por TAC O RM. • Adenomas cromófobos, incidentalomas o de células nulas; no producen hormonas. (30-40%) (los más frecuentes) • MUY PERO MUY RAROS • Secretores de (TSH). (EXCEPCIONALES) • Secretores de (FSH y LH): hipogonadismo, problemas visuales y cefaleas. (MUY RAROS)

17. Adenomas hipofisiarios • Acromegalia: • Exceso de hormona crecimiento • Hipotálamo---GHRF est (+). Somatostatina inh (-) la producción de GH por la hipófisis : GH estimula la producción de somatomedinas (c) (ILGF) factor de crecimiento similar a la insulina, en el hígado • Mayoría por macroadenomas hipofisiarios. 40 casos por millón. • Raro por aumento de GHRF <1%. • Producción ectópica de GH es rara: • Carcinoma bronquial de células pequeñas • Carcinoma medular de tiroides • Carcinoides del intestino delgado

18. Crecimiento de las manos

25. Síntomas • Olor en el cuerpo • Síndrome del túnel carpiano • Disminución de la fuerza muscular (debilidad) • Fatiga fácil • Agrandamiento de los huesos faciales • Agrandamiento de los pies • Agrandamiento de las manos • Agrandamiento de las glándulas en la piel (glándulas sebáceas) • Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua • Estatura excesiva (cuando la producción excesiva • de hormona del crecimiento comienza en la niñez) • Sudoración excesiva • Dolor de cabeza • Read more: http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25baCxTRu

26. Síntomas • Ronquera • Dolor articular • Movimiento articular limitado • Apnea del sueño • Inflamación de las áreas óseas alrededor de las articulaciones • Engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos • Dientes muy espaciados • Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de la piel, con hinchazón, enrojecimiento y dolor • Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son: • Exceso de vello en las mujeres • Aumento de peso (involuntario) Readmore: http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bbJlOUE

27. Signos y exámenes: • Nivel alto de hormona del crecimiento • Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1) • Radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal • Una IRM de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario • Ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica • Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes: • Glucemia en ayunas • Prueba de tolerancia a la glucosa • Readmore: http://www.umm.edu/esp_ency/article/000321sym.htm#ixzz25bcYmkDa

28. CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA • ESTADOS FISIOLOGICOS: • A Embarazo • B Lactancia • C Estrés • E Estimulación del pezón • F Ingesta de alimentos • MEDICAMENTOS: • A. Antagonistas de receptores dopaminérgicos • Fenotiazinas • Butirofenonas • Tioxaminas • Metoclopramida • Sulpiride • B Agentes que depletan dopamina • Metildopa • Reserpina • C Estrógenos • D Opiáceos

29. Causas de hiperprolactinemia • ENFERMEDADES ASOCIADAS: • A Tumores pituirtarios: • Prolactinomas • Adenomas productores de GH y prolactina • Adenomas secretores de ACTH y prolactina • Adenomas cromófobos no funcionantes • B Enfermedad hipotalámica y del pedículo hipofisiario • Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis) • Craniofaringiomas y otros tumores • Irradiación craneana • Sección del pedículo • Silla vacía • Anormalidades vasculares (aneurismas) • Hipofisitis linfocítica • Carcinoma metastásico • C Hipotiroidismo primario • D Insuficiencia renal crónica • E Cirrosis • F Trauma Tórax (cirugía, Herpes zoster) • G Convulsiones

30. Hipopituitarismo • CLASIFICACION DE HIPOPITUITARISMO: • AISLADO: • Deficiencia congénita de GNRH (hormona liberadora de gonadotrofinas). Deficiencia gonadal, ausencia de pubertad, bajos niveles plasmáticos de LH y FSH; se asocia a anosmia. • Deficiencia aislada y adquirida de TSH: hipotiroidismo, pobre respuesta de TSH a TRH, se puede ver en la apoplejía pituitaria. • Deficiencia aislada de ACTH, causando deficiencia selectiva de glucocorticoides, ausencia de hiperpigmentación, o contracción de volumen. El cortisol plasmático está bajo y no se eleva después de hipoglicemia inducida por insulina. • Deficiencia aislada de hormona del crecimiento (GH). Estatura baja • Todas estas deficiencias aisladas de las hormonas hipofisiarias son sumamente raras.

31. Hipopituitarismo • PANHIPOPITUITARISMO: • Más común que las deficiencias aisladas. • Destrucción de la pituitaria por un tumor, craniofaringioma o metastásico, tumores de la región hipotálamo-hipofisiaria. • Síndrome de Sheehan o infarto pituitario post-parto: ausencia de lactación, bajos niveles de prolactina, ausencia de respuesta a TRH, insuficiencia gonadal, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y otras. • Otras causas: enfermedades granulomatosas (ej. sacoidosis, tuberculosis, granulomatosis de Wegener), infecciones, radioterapia.