原发性颅内低压综合征

原发性颅内低压综合征

定义 • 原发性颅内低压综合征 (Spontaneous intracranial hypotension，SIH) 以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症。好发于中年女性 (男女比例约为1：3），多呈一良性过程，部分病人可自行缓解。

临床表现 • 体位性头痛， • 头痛多位于额部和枕部。 • 与体位明显有关,坐位或站立时，头痛剧烈，平卧位时头痛消失或减轻。

临床表现 • 视觉症状：外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。 • 听觉症状：听觉过敏、听力减退、耳鸣等。 • 眩晕、恶心、呕吐、全身无力。

体格检查 • :病人常有颈强直。 • 少数病人可有上述颅神经表现，如三叉神经、面神经、动眼神经。

辅助检查 • CSF检查：腰穿CSF压力小于60mmH2O，甚至腰穿测压可为0，或需用针筒抽吸。 • CSF检查：可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。红细胞可多至几千/dl，白细胞多为几十至几百/dl，蛋白含量可增高至500mg/dl。

头颅CT • 示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小。以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。 • 部分病人还可见硬膜下积液。

头颅MRI • 经强化后对诊断SIH很有价值。 • 最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强，部分病例还可有脑膜增厚。 • Tl相硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强，而软脑膜无强化。

脊髓MRI • 也表现为强化后脊髓硬膜信号增强，硬脊膜下积液和/或硬脊膜外积液。

同位素脑池造影 • 可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深，早期即在膀胱积聚，而在脑凸面出现少。部分可见同位素在局部椎间隙积聚，提示局部有CSF漏。

CT脊髓造影 • 更清楚显示CSF漏，能更精确定位。 • 脊髓CSF漏多见于颈髓、颈膨大或胸髓。

SIH病因 • 脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止 • CSF迅速吸收或异常漏出 • 脉络丛血管痉挛 • 脑膜本身小的缺陷

SIH发病机理 • 低颅压造成“脑下沉”。CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱，使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉，产生头疼。 • CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张，引起持续性的头疼。 • 腺苷的参与：CSF的减少激活腺苷受体，扩张颅内静脉，引起头疼。

SIH的并发症 • 慢性硬膜下血肿，可反复出现，需外科手术。 • 慢性硬膜下积液 • 小脑扁桃体移位：类似chiariⅠ型畸形

SIH的诊断 • 体位性头痛 • 腰穿颅内压低 • CSF细胞数，蛋白增高。 • CT：脑室脑沟变窄缩小 • MRI：脑膜信号增强及“脑下沉”。 • CT脊髓造影及同位素脑池造影：可显示CSF漏。

SIH的治疗 • 卧床休息：平卧或头低脚高位。 • 大量饮水：5000ml/d • 静脉补液：3500~4000ml（生理盐水1000ml，5%葡萄糖液2800~3000ml）。

SIH的治疗 • 鞘内补液或硬膜外补液：林格氏液或生理盐水15~30ml/qod。 • 激素：有助于水钠潴留，减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应，能缓解症状，有人认为无效。

SIH的治疗 • 蒸馏水静脉注射，20—40ml/qd或qod，共5—7次， • 咖啡因及茶碱 • 苯甲酸钠咖啡因 500mg 静点或茶碱 300mg Tid

SIH的治疗 • 腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4间隙进针至硬膜外腔，用塑料针管取静脉血10—30ml，将自体血缓慢注入硬膜外腔形成EBP。 • 吸入5%二氧化碳，使脑血流明显增加，缓解症状。 • 对症处理：止痛，镇静，止吐。