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Síndrome Nefrótico Síndrome NEFRÍTICO

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Síndrome Nefrótico Síndrome NEFRÍTICO - PowerPoint PPT Presentation


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Dr. Francisco Silva. Síndrome Nefrótico Síndrome NEFRÍTICO. Catarina Pereira Vanessa Metrogos. Medicina I Ano lectivo 2009/10. Síndrome Nefrótico. Síndrome Nefrótico. Síndrome Nefrótico . Síndrome Nefrótico - Outras expressões.

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s ndrome nefr tico s ndrome nefr tico

Dr. Francisco Silva

Síndrome NefróticoSíndrome NEFRÍTICO

Catarina Pereira

Vanessa Metrogos

Medicina I Ano lectivo 2009/10

s ndrome nefr tico outras express es
Síndrome Nefrótico - Outras expressões
  • Susceptibilidade aumentada a infecções - ↓ Ig e componentes do sistema complemento
  • Desnutrição proteica
  • ↓Níveis de Tiroxina – perda de TBG
  • Anemia microcítica hipocrómica resistente ao ferro - perda de transferrina
  • Aumento dos fenómenos tromboembólicos - ↓ volume intravascular

- ↓ antitrombina III

- ↑ fibrinogénio

  • Alterções imprevisíveis da farmacocinética de fármacos que circulam ligados a proteínas
s ndrome nefr tico etiologia
Síndrome Nefrótico - Etiologia

Lesões glomerulares primárias

  • Lesão mínima
  • Lesões glomerulares (membranosa, proliferativa, mesangial, glomeruloesclerose focal e segmentar…)

Lesões glomerulares secundárias

  • Doenças sistémicas (diabetes, LED, amiloidose...)
  • Doenças infecciosas (hepatite B e C, HIV, Malária...)
  • Neoplasias (leucemias, linfoma, pulmão...)
  • Fármacos (ouro, penicilina, captopril...)
  • Nefrite hereditária
  • Outras (pericardite...)
doen a por les o m nima les o nil
Doença por Lesão Mínima (Lesão Nil)

Fig. A – Glomérulo normal.

Fig. B – Lesão Mínima.

Em ME – lesão dos pedicelos que apoiam os podócitosepiteliais com enfraquecimento das membranas com fendas e poros.

Responsável por 80% dos casos de SN indivíduos com menos de 16 anos e 15% dos adultos.

doen a por les o m nima les o nil1
Doença por Lesão Mínima (Lesão Nil)
  • Incidência máxima entre os 6-8 anos de idade. Ás vezes ocorre após uma infecção respiratória ou imunização profiláctica de rotina.
  • Maioria dos casos é idiopática.
  • Glomérulo normal em MO.
  • Não se observa deposição de complexos imunes.
  • Inicio súbito de edema e SN acompanhada por sedimento urinário acelular.
  • Hematúria microscópica em 20-30% dos casos.
  • Hipertensão e disfunção renal são muito raras.
  • Excelente resposta à corticoterapia (prednisona).
amiloidose
Amiloidose

Caracterizada pela acumulação nos tecidos de proteínas fibrosas que podem por em causa funções vitais.

amiloidose1
Amiloidose
  • Os glomérulos são afectados em 75-90% dos doentes.
  • A amiloidose renal é causada normalmente pelos tipos AL (amiloidose primária) e AA (amiloidose secundária).
  • A evidência mais comum é a proteinúria nefrótica.
  • Hipertensão presente em 20-25% dos caos.
  • Diagnóstico é definido quando o doente se submete a biopsia (depósitos de amilóide).
glomerulonefrite
Glomerulonefrite

Gl. membranosa

Gl. Membrano-proliferativa.

A imunoflurescência demonstra depósitos granulosos difusos de IgG e C3 e a microscopia electrónica revela tipicamente depósitos subepiteliaiselectro-densos.

Responsável por 30% de SN em adultos. Causa mais comum em idosos.

glomerulonefrite membranosa
Glomerulonefrite Membranosa
  • Incidência máxima entre os 30-50 anos de idade.
  • Proporção homens mulheres de 2:1
  • Caracterizada pelo espessamento difuso da MBG.
  • Pode ser: idiopática – 75%

secundária – 25%: -fármacos (penicilina, captopril);

- neoplasias (carcinoma do pulmão);

- LES;

- infecções (malária, VHB crónica);

- distúrbios metabólicos (DM)

  • Remissão espontânea e completa em até 40% dos doentes.
nefropatia diab tica
Nefropatia diabética
  • Causa isolada mais comum de IRC.
  • Nefropatia por aumento da TFG e hipertensão glomerular.
  • Há espessamento da membrana basal e expansão do mesângio.

Diagnósticoda diabetes

  • Factores de riscomantidos:
  • Glicémianãocontrolada
  • HTA nãocontrolada
  • HT glomerular
  • Hiperfiltração
  • Tabagismo

Microalbuminúria (30-300mg/24h)

10-15 anos

Proteinúria

Doença renal emestádio terminal

s ndrome nefr tico diagn stico
Síndrome Nefrótico - Diagnóstico
  • História Clínica
  • Manifestações Clínicas
    • Edema periférico ou anasarca
    • Nictúria
    • Dispneia: devido ao edema pulmonar, derrame pleural e à ascite
    • ↑ Peso (até 5Kg)
    • ↑ Infecções
    • Trombose arterial ou venosa, embolia pulmonar

Muitos doentes podem apresentar-se com semiologia pouco especifica (só com edema).

  • É necessário fazer diagnóstico diferencial de:

- ICC; Cirrose hepática; I. Renal; Enteropatia exsudativa; Desnutrição grave.

s ndrome nefr tico exames complementares de diagn stico
Síndrome Nefrótico - Exames complementares de diagnóstico
  • Laboratório
    • Urina:
      • Proteinúria » 3,5g/24h
      • Lipidúria
    • Hematologia
      • Albumina < 3g/dL (3,3-5,5 g/dL)
      • Proteínas totais < 6 g/dL (5,5- 8,0g/dL)
    • Outros testes consoante a suspeita da doença inicial (p.ex. Diabetes, hep.B) - hemograma; ureia; creatinina; electrólitos; colesterol; triglicéridos; AST; ALT; GGT; Igs; electrosforese das proteínas; complemento (C3, c4); Acs (ANA, ANCA, anti MBG), serologia HBV, HCV e HIV.
  • Diagnóstico por imagens

- Raio X do tórax

- Ecografia renal

  • Biopsia renal - em todos os adultos e às crianças que não respondem a corticoterapia.
biopsia renal
Biopsia Renal
  • Indicações para a realização de biopsia renal em crianças:
s ndrome nefr tico tratamento
Síndrome Nefrótico - Tratamento
  • Monitorizar valores de ureia, creatinina e electrólitos; PA;
  • Dieta hipossalina e hipoproteica;
  • Restrição hídrica.
  • Tratamento dos sintomas:

- HTA – Diuréticos, β-bloqueantes, IECAS, antagonistas Ca, ARAII

- Proteinúria – IECAS ou ARAII

- Edemas – furosemida, albumina e diuréticos

- Hiperlipidémia – restrição calórica, estatinas (sinvastatina)

- Tromboembolismo – varfarina (profilaxia em acamados com heparina)

  • Tratar doença causal quando possível…
s ndrome nefr tico progn stico
Síndrome Nefrótico - Prognóstico
  • Depende de: etiologia, idade e tipo de lesão renal observada no exame ao microscópio do tecido obtido por biopsia.
  • Os sintomas podem desaparecer completamente quando a síndrome é provocada por uma perturbação que se pode tratar (infecção, etiologia medicamentosa).
  • Geralmente é bom se a perturbação subjacente responder aos corticosteróides.
  • As crianças com S. Nefrótico congénito quase nunca sobrevivem para além do 1ºano, embora algumas tenham sobrevivido graças à diálise e ao transplante renal.
s nefr tico defini o
S. Nefrítico - Definição
  • Lesão glomerular do tipo inflamatório, caracterizada por início abrupto de:
s nefr tico mecanismos

Inflamação Glomerular

Edema / Obstrução Glomerular

Alteração da permeabilidade capilar glomerular

↓ Coeficiente de filtração glomerular (superfície)

↑ UREIA

↑ CREATININA

Retenção de H2O e Na

↑ P hidrostática LEC

HTA

EDEMA

OLIGÚRIA

HEMATÚRIA

S. Nefrítico - Mecanismos

PROTEINÚRIA

s nefr tico etiologia
S. Nefrítico - Etiologia
  • Lesões Glomerulares Primárias
    • Nefropatia por IgA
    • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
    • Glomerulonefrite Membranoproliferativa
  • Lesões Glomerulares Secundárias
    • Doenças Infecciosas
        • Glomerulonefrite Pós-estreptocócica
        • Glomerulonefrite associada a endocardite
    • Doenças Sistémicas
        • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)
        • Vasculite de pequenos vasos
        • Microangiopatia trombótica
        • Síndrome de Goodpasture
s nefr tico les es glomerulares prim rias
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias
  • Nefropatia por IgA
  • Predominante no sexo ♂
  • Incidência máxima entre 20- 30 anos
  • Deposição de IgA1 no mesângio+ hipercelularidademesangial
  • Apresenta-se sob 2 formas:
      • Doença de Berger – forma primária (limitada aos rins)
      • Púrpura de Henoch-Schonlein – forma sistémica (exantemapetequial nos membros, artropatia, dor abdominal e GN)
s nefr tico les es glomerulares prim rias1
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias
  • Nefropatia por IgA
  • Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, durante ou imediatamente após uma IR superior (crianças)
  • Hematúria microscópica sintomática (adultos)
  • Dx por Biópsia Renal
  • Tx: Prednisona, Ciclofosfamida ou Azatioprina
  • Prognóstico: raramente evolui para IRA e GNRP

IRC e HTA persistente em < 10% dos doentes

s nefr tico les es glomerulares prim rias2
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias
  • GlomerulonefriteProliferativaMesangial
  • Hipercelularidade e depósitos imunes mesangiais (IgM, C1q e C3)
  • Proteinúria+ Hematúria
  • Pode acontecer na: Nefropatia por IgA

Malária por P. falciparum

GN pós-infecciosa em fase de resolução

Nefrite lúpica classe II

  • Dx por Biópsia Renal em <15% dos doentes
  • Tx: IECAS, Esteróides e agentes citotóxicos
s nefr tico les es glomerulares prim rias3
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares Primárias
  • GlomerulonefriteMembranoproliferativa
  • Espessamento da MBG + alterações proliferativasmesangiais
  • Proteinúria, hematúria e piúria (30% dos doentes)
  • ↓C3 (70% dos doentes)
  • Tx: IECAS, esteróides
  • Prognóstico: doença em estadio terminal 10 anos após Dx (50%)

IRC após 20 anos (90% casos)

s nefr tico les es glomerulares secund rias
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • GlomerulonefritePós-estreptocócica
  • Crianças 2-14 anos (10% doentes >40 anos), ♂
  • 1-4 semanas após infecção estreptocócica da pele ou faringe por estirpes nefritogénicas (M, tipo 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60)
  • Depósitos granulares subepiteliais de IgG, IgM e C3 e na MBG
  • Em MO: - hiperplasiaepitelial e endotelial

- Edema

- Infiltrado inflamatório

- Obstrução glomerular com hipercelularidade

s nefr tico les es glomerulares secund rias1
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • GlomerulonefritePós-estreptocócica
  • Hematúria, piúria, cilindros hemáticos, edema, hipertensão, IR oligúrica
  • CH50↓, C3↓ e C4 normal (1ª semana)
  • Crioglobulinas e imunocomplexos circulantes (60-70% casos), ANCAsanti-MPO + (10% casos), Factor reumatóide + (30-40% casos)
  • ↑TASO (30% casos); ↑ Acanti-DNAase (70% casos)
  • Tx: antibioterapia
  • Prognóstico: muito bom, raramente causa DRT (1-3% casos)

resolução completa dentro de 3-6 semanas (crianças)

proteinúria persistente e/ou comprometimento da TFG 1 ano após Dx (20% dos adultos)

s nefr tico les es glomerulares secund rias2
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • Glomerulonefrite associada a endocardite
  • Complicação de endocardite bacteriana subaguda
  • Causa hemorragias sub-capsulares
  • Biópsia Renal: proliferação focal ao redor dos focos de necrose, com depósitos imunes mesangiais, subendoteliais e subepiteliais de IgG, IgM e C3
  • Hematúria, piúria, ligeira proteinúria, anemia normocítica, ↑F. reumatóides
  • Tx: Antibioterapia 4-6 semanas
  • Bom prognóstico
s nefr tico les es glomerulares secund rias3
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • Nefrite Lúpica
  • Deposição de imunocomplexos circulantes
  • Proteinúria, hematúria, hipertensão, IR variável, cilindros hemáticos
  • Ac. Anti-dsDNA
  • CH50↓ (infecção aguda)
  • Tx: esteróides, ciclofosfamida ou micofenolatomofetil (2-6 meses doses de manutenção)
s nefr tico les es glomerulares secund rias5
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • Vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA
      • Granulomatose de WagenerAc. Anti-PR3

Glomerulonefritenecrosante segmentar

sem depósitos imunes, com granulomas na biópsia

      • Poliangiite microscópica

Não apresenta granulomas na biópsia

      • Síndrome de Churg-Strauss

Glomerulonefritenecrosante segmentar

Na biópsia ausência de eosinófilos ou granulomas

Ac. Anti-MPO

GlomerulonefritePauci-imune

s nefr tico les es glomerulares secund rias6
S. Nefrítico – Lesões Glomerulares secundárias
  • Síndrome de GoodPasture(Hemorragia pulmonar + Glomerulonefrite)
  • ♂ > 30 anos, ♀ 70-80 anos
  • Ac. Anti- MBG (epitopos no colagénio tipo IV)
  • Hemoptises, febre, dispneia, hematúria, ausência de hipertensão
  • Velocidade de instalação muito rápida
  • Necrose focal ou segmentar
  • Dx por Biópsia Renal
  • Tx: plasmaferése ou imunoabsorção

Metilprednisolona, Ciclofosfamida (3-4 meses), Azatioprina

  • Prognóstico mau se: crescentes e fibrose em fase avançada

creatininémia > 5-6mg/dl

oligúria ou necessidade de diálise precoce

s nefr tico diagn stico
S. Nefrítico - Diagnóstico
  • História Clínica
  • Manifestações Clínicas
  • Exames Laboratoriais
  • Urina:
    • Hematúria
    • Leucocitúria
    • Proteinúria (<3,5 g/24h)
  • Sangue:
    • Azotémia/Urémia – BUN > 28mg/dL
    • MarcadoresSerológicos
      • Complemento (C3, C4)
      • TASO
      • IgA
      • ANCA, ANA, Anti-MBG
  • Biópsia Renal “gold standard”
  • Microscopia com imunofluorescência
  • Serologia
s nefr tico tratamento
S. Nefrítico - Tratamento
  • Tratamento dos sintomas:
    • HTA- Diuréticos, β-bloqueantes, IECAS, antagonistas Ca2+ , ARAs II
    • Proteinúria- IECAS, ARAs II
    • Edemas- Furosemida, Albumina e Diuréticos
    • Dieta hipossalina e hipoproteica
  • Tratamento da Doença de Base
    • GN Pós-estreptocócica, GN associada a endocardite- Antibioterapia
    • GN por doenças auto-imunes- Corticoterapia, Ciclofosfamida ou Azatioprina, Ciclosporina
s nefr tico progn stico
S. Nefrítico - Prognóstico
  • Em geral, a recuperação é total (85-95% nas crianças).
  • Mas, a evolução para Insuficiência Renal é possível.
  • A evolução para S. nefrítica rapidamente progressiva ocorre em 1% das crianças e 10% dos adultos.
  • Nas crianças, a probabilidade de desenvolver HTA posteriormente é superior relativamente aos adultos.
refer ncias bibliogr ficas
Referências Bibliográficas
  • KASPER, D. et al; Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th edition
  • KUMAR, et al; Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 7th edition
  • Slides das aulas de Fisiopatologia 2008/09