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Nonspecificinterstitialpneumonia

Nonspecificinterstitialpneumonia. n.firlei-fleischmann b.riegler. Natalie Firlei-Fleischmann. NSIP. ATS, ERS international multidisciplinaryconsensusclassification of theidiopathicinterstitial pneumonias. Am J RespirCritCareMed 2002;165:277-304. NSIP. ATS/ERS 2002: provisorische Entität

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Nonspecificinterstitialpneumonia

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Presentation Transcript

  1. Nonspecificinterstitialpneumonia n.firlei-fleischmann b.riegler Natalie Firlei-Fleischmann

  2. NSIP ATS, ERS international multidisciplinaryconsensusclassification of theidiopathicinterstitial pneumonias. Am J RespirCritCareMed 2002;165:277-304

  3. NSIP • ATS/ERS 2002: provisorische Entität • ATS 2008: eigene Entität Bezüglich Klinik, Krankheitsverlauf, Histopathologie und Radiomorphologie unterscheidet sich die NSIP von anderen IIP ATS, ERS international multidisciplinaryconsensusclassification of theidiopathicinterstitial pneumonias. Am J RespirCritCareMed 2002;165:277-304 Travis WD et al. Idiopathicnonspecificinterstialpneumonia: Report of an American Thoracic Society Project. Am J RespirCritCareMed 2008;177:1338-1347

  4. NSIP • Idiopathische NSIP Unbekannte Ursache Kinder BW et al. Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia: lungmanifestation of a undifferentiatedconnectivetissuedisease? Am J RespirCritCareMed 2007; 176: 691-697

  5. NSIP NSIP-pattern: • CTD`s: NSIP-pattern häufigstes histopathologisches Muster bei CTD`s: Polyomyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, Rheumatoide Arthritis Sjögren Syndrom, Histopathologicalsubsets in connectivetissuediseasePathologicalfeature Total (n=177) Systemicsclerosis (n=102) Rheumatoidarthritis (n=40) Polymyositis‐dermatomyositis (n=51) NSIP 146 (82%) 83 23 46 UIP 31 (18%) 19 17 5 du Bois R, King TE. Challenges in pulmonaryfibrosis: The NSIP/UIP debate. Thorax 2007; 62: 1008-1012

  6. NSIP NSIP-pattern: • Medikamente • Kokain • Schadstoffexposition • Hypersensivitätspneumonie • Infektionen: HIV, Chlamydiapneumoniae • Primär biliäre Zirrhose, Chronisch aktive Hepatitis, Multiples Myelom,...

  7. NSIP Pathogenese: • Epithelschaden, Reperaturvorgänge • Verschiede Zytokine: Epimorphin, Matrix-Metalloproteasen, HSP 47, SFP-C, Gerinnungssystem, IL-4, IL-13, IL-18, IF-gamma, profibrotischeChemokine • Immunsystem (Lymphozyten in BAL, Histologie), dendritische Zellen • Fibroblasten: Schlüsselrolle in ILD´s, Unterschiede in Kontraktiliät und TGF-Beta- und Fibronectin-Sekretion bei NSIP im Vergleich zu IPF/UIP

  8. NSIP Klinische Charakteristika bei idiopathischer NSIP: • Patienten 1 Dekade jünger als IPF (medianes Alter 40-50 a ) • Auch Kinder betroffen • Ev. häufiger Non-Smoker • Wiedersprüchliche Daten bezüglich Gechlechtspräferenz, etwas häufiger Frauen? • Häufig Marker der systemischen Inflammtion ohne Hinweis auf Infektion/ Autoantikörper erhöht (BSG, CRP, Rheumfaktor, ANA,...)

  9. NSIP Klinik: • meist schleichender Symptombeginn über Wochen und Monate, seltener subakut (bis Diagnosestellung 6 Monate bis 3 Jahre) • Dyspnoe • Husten • Fatigue • Allgemeinsymptome, Gewichtsverlust (50 %), Fieber • Erheblicher Teil erfüllt Kriterien einer UCDT • Symptome Grunderkrankung bei assoziierter NSIP • TSF seltener als IPF (10-35%)

  10. NSIP BGA, Bodyplethysmographie: • Restriktive Ventilationsstörung (>90%) • Diffussionskapazität immer reduziert • Hypoxämie (2/3 unter Belastung) Monitoring der Erkrankung FVC, DLCO

  11. NSIP Diagnose einet IIP erfordert einen dynamischen multidisziplinären (klinisch, radiologisch, pathologisch) integrativen Prozess

  12. NSIP HR-CT: Retikuläre Zeichnungsvermehrung Milchglasverschattungen Traktionsbronchiektasien Wenig honeycombing, wenig Konsolidierungsareale (DD UIP-pattern, COP) Verminderung Volumen Unterlappen Verteilungsmuster: bilateral, symmetrisch kraniokaudal mit basalerPrädominanz axial diffus oder subpleural, ev auch unmittelbar subpleurale Aussparung

  13. NSIP • HRCT-Eigenschaften bei idiopathischer NSIP n=61 Travis WD et al. Idiopathicnonspecificinterstialpneumonia: Report of an American Thoracic Society Project. Am J RespirCritCareMed 2008;177:1338-1347

  14. NSIP HRCT:

  15. NSIP HRCT:

  16. NSIP • Im Vergleich zu IPF korrekte Diagnose mittels Bildgebung schwieriger • inter-observer-Variabilität Aziz ZA et al. HRCT diagnosis of diffuse parenchymallungdisease: inter-observervariation. Thorax 2004;59:506-511.

  17. NSIP BronchoalveoläreLavage: Lymphozytose ( etwa 50%) neutrophile und eosinophileGranulozyten ev. erhöht (gemischtes Zellbild) (Bedeutung v.a. Auschluß anderer Ursachen wie Malignome, Infektionen, Blutung)

  18. NSIP • Transbronchiale Biopsie: Ausschluß anderer Erkrankungen: Sarkoidose, Malignome, Infektionen, ev. organisierende Pneumonie und DAD-pattern • chirurgische Biopsie: DD anderer IIP`s (IPF, OP, DAD, LIP, DIP, RB-ILD), EosinophilePneumonie, Hypersensivitätspneumonie Inter-observer Variation Nicholson AG et al. Inter-observariationbetweenpathologist in diffuse parenchymal lungdisease. Thorax 2004; 59: 500-505

  19. NSIP Histopathologie: Zellulärer Subtyp: Mild-moderate chronische interstitielle Inflammation (Lymphozyten, Plasmazellen), Typ-II-Pneumozyten-Hyperplasie, Alveolararchitektur erhalten, ausgeprägte Fibrose fehlt Katzenstein AL, Fiorelli RF. Nonspecificinterstitialpneumonia/fibrosis: histologicalfeatures and clinicalsignificance. Am J SurgPathol 1994; 18:136-147 Travis WD et al. Idiopathicnonspecificinterstialpneumonia: Report of an American Thoracic Society Project. Am J RespirCritCareMed 2008;177:1338-1347

  20. NSIP Histopathologie: Fibrose-Subtyp: Interstitielle Fibrose mit einheitlichem Erscheinungsbild, Lungenarchitektur oft erhalten, Inflammation gering bis moderat, keine Fibroblastenfoci, Kein Honeycombing

  21. NSIP Histopathologie: Zellulärer und Fibrose-Subtyp: Keine Zeichen eine acutelunginjury (hyaline Membranen) Wenige eosinophileGranulozyten Keine Granulome Fehlender Hinweis für Infektion (Viruseinschlußkörperchen,...) Bei diskordanten Befund mit NSIP und UIP-pattern bestimmt UIP- pattern Prognose Monaghan H et al.Prognosticimplication of histologicpatterns in multiple surgicallungbiopsies frompatientswithidiopathicinterstitialpneumonias. Chest 2004; 125:522-526

  22. NSIP • Therapie: Elimination/ Karenz/ Therapie auslösender Noxenbzw zugrundeliegender Ursachen bei assoziierter Form

  23. NSIP Therapie: Idiopathische NSIP: • Glucocorticoide: Optimale Dosis und Dauer unklar meist 1mg/kg/KGfür ein Monat dann schrittweise Dosisreduktion je nach Verlauf/ Ansprechen auf 5-10 mg/d für insgesamt 6 Monate? 1 Jahr? Hochdosis-Therapie bei schwerem Verlauf mit 1G Methylprednisolon über 3 Tage

  24. NSIP Immunsupressiva: Bei schwerem Verlauf, fehlendem response auf Steroide, Unverträglichkeit, Relapse, zusätzlich zu Glucocorticoiden Keine RCT`s Azathioprin: • Einsparung Steroide, inadäquates Ansprechen • Beginn mit 50mg/d, Steigerung um 25 mg/d wöchentlich bis 2 mg /kg/KG täglich, maximal 150 mg/d

  25. NSIP Cyclophosphamid: • Bei sehr schwerer Erkrankung oder Progression der Erkrankung unter Kombination mit Pred/AZA in Kombination mit Steroiden • Ev. in Kombination mit Steroidpulse-Therapie • 1,5-2 mg/kg/KG täglich (maximal 200 mg/d) • alternativ monatliche Therapie Lungentransplantation

  26. NSIP Prognose: • Variabel • Überleben und Ansprechen auf Therapie deutlich besser als IPF • Selten vollständige Resolution • 2/3 Verbesserung oder Stabilisierung • Seltener Progression, relapse

  27. NSIP Prognose: 5-jahres-Mortalität in der Literatur 15-20% Travis WD et al. Idiopathicnonspecificinterstialpneumonia: Report of an American Thoracic Society Project. Am J RespirCritCareMed 2008;177:1338-1347

  28. NSIP • Zelluläres NSIP-pattern günstigere Prognose als fibrosierendesNSIP-pattern • Ev. Lungenfunktionsverlauf besserer Langzeitprädiktor als Histopathologie (DLCO beste Determinante nach 12 Monaten) Travis et al. Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia:prognosticsignificance of cellular and fibrosingpattern: survivalcomparisonwithusualinterstitialpneumonia and desquamativeinterstitialpneumonia. Am J SurgPathol 2000;24:19-33 Latsi PI et al. Fibroticidiopathicinterstitialpneumonia: theprognosticvalue of longitudinal functionaltrends. Am J RespirCritCareMed 2003;168:531-537

  29. NSIP Prognose: • Günstigerer Verlauf bei Kollagenosen-assoziierter ILD • kein signifikanter Überlebensunterschied zwischen Patienten mit/ohne UCDT und IIP (unabhängig ob UIP- oder NSIP-pattern) Corte TJ et al. Significance of connectivetissuediseasefeature in idiopathicinterstitialpneumonia. EurRespir J 2012; 39: 661-668

  30. NSIP Offene Fragen • Inzidenz/Prävalenz • Geschlechts- oder ethnische Prädeliktion • Autoimmunerkrankung • RCT`s zur optimalen therapeutischenStrategie

  31. DANKE

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