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Esclerodermia en golpe de sable. Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores : Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E. Caso Clínico. Paciente de sexo masculino 5 años de edad Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años

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esclerodermia en golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable

Hospital General de Niños Pedro Elizalde

Autores: Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E.

caso cl nico
Caso Clínico
  • Paciente de sexo masculino
  • 5 años de edad
  • Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años
  • Antecedentes familiares: tía materna con epilepsia

Esclerodermia en golpe de sable

motivo de consulta
Motivo de consulta

Esclerodermia en golpe de sable

examen f sico
Examen Físico
  • Alopecia fronto parietal derecha

Esclerodermia en golpe de sable

diagn stico presuntivo
Diagnóstico Presuntivo

Esclerodermia

en golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable

ex menes complementarios
Exámenes complementarios
  • Hemograma: normal
  • Hepatograma: normal
  • Función renal: normal
  • Colagenograma: normal

Esclerodermia en golpe de sable

anatom a patol gica protocolo 44465
Anatomía Patológica (protocolo 44465)
  • Homogenización del colágeno en la dermis superficial y aislados infiltrados mononucleares perivasculares

Esclerodermia en golpe de sable

diagn stico
Diagnóstico

Clínica Biopsia

Esclerodermia

en golpe de sable

Esclerodermia en golpe de sable

tratamiento
Tratamiento

Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología:

  • metotrexato a 10mg/m2/semana
  • ácido fólico 10 mg/semana
  • vitamina A local

Esclerodermia en golpe de sable

evoluci n
Evolución
  • Notable mejoría de la induración

Esclerodermia en golpe de sable

evoluci n a los 3 a os
Evolución a los 3 años

Esclerodermia en golpe de sable

planteo diagn stico
Planteo diagnóstico

Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva)

Esclerodermia en golpe de sable

ex menes complementarios13
Exámenes complementarios
  • TAC cerebral y de macizo facial: normal
  • Fondo de ojo y examen oftalmológico: normal
  • Rx de cráneo F y P: normal
  • Examen odontológico: sin asimetrías visibles

Esclerodermia en golpe de sable

evoluci n14
Evolución
  • Enfermedad inactiva
  • No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemas
  • Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepática

Esclerodermia en golpe de sable

inter s del caso
Interés del caso
  • La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación
  • Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientes

Esclerodermia en golpe de sable

muchas gracias
Muchas gracias

Esclerodermia en golpe de sable