原发性腹膜后肿瘤 昆明医学院第三附属医院 寸英丽

1. 原发性腹膜后肿瘤昆明医学院第三附属医院寸英丽

2. 目的要求 了解腹膜后间隙的解剖。 • 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 • 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 • 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。

3. 概述 • 发病率：占全身肿瘤的0.07 -- 0.2% • 常见为软组织肿瘤 ，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织 、交感神经系统 • 多为恶性，以各种肉瘤最多见。 • 手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。

4. 腹膜后间隙的解剖范围 • 上 界 ：横膈 • 下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈 • 外侧界：腰方肌的外侧缘 • 前 方 ：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸 • 面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠 • 后 方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱 • 部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续 • 部、闭孔内肌和梨状肌。

5. 腹 膜 后 间 隙

6. 腹膜后的脉管系统及输尿管

7. 肾上腺

8. 腹膜后的神经 分支： 灰交通支：连于5对腰神经 腰内脏神经：包括腹主动脉丛和 肠系膜下丛 腰神经节： 12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为5个，数目由于节的融合或缺如而有变异。

9. 肿瘤的组织来源 • 来自胚胎生殖泌尿残留组织 • 来自间叶组织 • 来自神经组织 • 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变

10. 来自胚胎生殖泌尿残留组织 • 畸胎瘤 • 绒毛膜上皮瘤 • 内胚窦瘤 • 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 • 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 • 脊索瘤

11. 来自间叶组织 • 多见 少见 • 脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 • 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 • 纤维肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 • 恶性纤维组织细胞瘤 间叶性软骨肉瘤 • 间皮肉瘤 未能分类的软组织肉瘤 • 血管肉瘤 • 恶性神经鞘瘤

12. 腹膜后脂肪肉瘤 病理图片 • 图1　多形性脂肪肉瘤　HE×160图2　硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞　HE×160图3　硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡　HE×160图4　硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达　LSAB法×160

13. 来自神经组织 • 来源于体神经（脊神经）： • 神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤 • 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 • 来源于交感神经： • 神经母细胞瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 副神经节瘤

14. 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 • 腹膜后纤维性变 • Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、 • 淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋 • 巴网状内皮瘤。

15. 诊断

16. 症状和体征 • 压迫性表现 • 占位性表现 • 毒性反应表现 • 内分泌功能紊乱性表现

17. 压迫性表现 • 胀、酸、麻、痛 • 上腹饱胀感、恶心、呕吐 • 肛门排气和大便不畅感 • 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留 • 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部 • 肿胀和沉重感 • 腹水

18. 占位性表现 • 腹部肿块 • 盆腔肿块

19. 毒性反应表现 • 发热 • 全身营养不良 • 尿毒症

20. 内分泌功能紊乱性表现 • 低血糖 ：巨大肿瘤的首先症状 • 阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细 • 胞瘤的特有症状

21. 临床检查 X线摄片 胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术 B超检查 CT MRI 针吸细胞学检查 病理诊断 检查方法

22. 临床检查 • 病史 • 体格检查 • 肛门指检

23. X线 和造影检查 • X线摄片 ：无特异性 ，价值有限 • 胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价 • 值。 • 泌尿系造影术 ：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程 • 度。了解肾脏功能。 • 通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可间接诊断腹膜后肿瘤。

24. X线

25. 胃肠钡剂检查

26. 血管造影术 • 目的：了解血管内侵犯情况 ，以帮助制定治疗 • 措施 • 动脉造影术： • 腹主动脉造影 • 选择性腹腔动脉造影 • 下腔静脉造影等 • 静脉造影术： • 下腔静脉造影术

27. 肾动脉造影

28. 肝动脉造影

29. 选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义 • ①发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿 • 瘤的起源； • ②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行 • 经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内 • 或腹膜后肿瘤； • ③了解肿瘤内血管分布情况； • ④排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置， • 尚可提示肿瘤的良恶性。

30. 动脉造影的表现 • 动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见 • 血管异常 ：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等 • 动脉包绕 ：是恶性征象之一，但较少见 • 动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。

31. B超检查 • 因肠襻阻挡 ，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其 意义在于： • ①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或 • 囊性，以及与周围器官的关系； • ②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床 • 上尚不能触及的肿瘤； • ③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组 • 织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活 • 检术弥补了这一不足； • ④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤 • 患者术后的长期随访。

32. B超：腹膜后纤维肉瘤

33. B超：腹膜后纤维肉瘤

34. CT、MRI检查 • CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有较强可靠性。 • MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。

35. CT • 腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤

36. CT • 肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官； CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤

37. CT • CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官； CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤

38. MRI • 腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为： 腹膜后淋巴瘤。

39. 针吸细胞学检查 • 主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，制定手术方案。 • 存在一定的假阴性，约占l0~20％ • 并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等

40. 病理诊断 • 对确定诊断和确定手术方案等有重要意义，包括： • 术中冰冻 • 取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检

41. 实验室检查 • 尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤 、 • 神经母细胞瘤 • 甲胎蛋白(AFP) ：内胚窦瘤 • 低血糖 ：巨大的腹膜后肿瘤

42. 鉴别诊断 • 多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤 • 胰腺肿瘤及假性囊肿 • 肝肿瘤、肝囊肿及脓肿 • 脾、胃病变 • 盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身 • 腹主动脉及髂动脉动脉瘤 • 副脾 • 最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤

43. CT • CT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。

44. 腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤 • ①肿瘤发展较快； • ②瘤体最大直径5.5cm或以上； • ③出现症状； • ④无钙化； • ⑤边界不规则； • ⑥出现囊性变或坏死。 • 最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。

45. 治 疗 • 手术治疗 • 放疗 • 化疗

46. 手术治疗

48. 手术基本原则及要点 • 原则：争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累的组织和器官．不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不切破肿瘤。 • 要点：做一个足够大的腹部切口、创造一个暴 • 露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、对手术中出血及应急处理有一个充分的思想准备、制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一个平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。

49. 术中大出血的处理 • 原因： • 一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如 腹主动 • 脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以 • 及腹膜后器官供应血管； • 二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过 • 程中破裂出血； • 三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管 • 破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不 • 止。

50. 术中大出血的处理 • 供瘤血管出血处理 • 骶前出血处理 • 创面渗血处理