miopati n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
MIOPATI PowerPoint Presentation
Download Presentation
MIOPATI

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 35

MIOPATI - PowerPoint PPT Presentation


  • 239 Views
  • Uploaded on

MIOPATI. Yuliarni Syafrita Bagian Neurologi FK Unand. Miopati adalah penyakit yang mengenai otot rangka seperti otot biceps dan quadriceps Disebabkan oleh kelainan genetik atau gangguan endokrin , inflamasi ( polimiositis ) dan gangguan metabolik .

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'MIOPATI' - kane


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
miopati

MIOPATI

YuliarniSyafrita

BagianNeurologi

FK Unand

slide2

Miopatiadalahpenyakit yang mengenaiototrangkasepertiotot biceps dan quadriceps

  • Disebabkanolehkelainangenetikataugangguanendokrin, inflamasi (polimiositis) dangangguanmetabolik.
  • Menimbulkankelemahandanatropiotot.
  • Mengenaiterutamaototproksimaldibanding distal.
  • Biasanyaterjadipadausiaanak, tapiadatipe yang munculpadausiapertengahan.
insiden dan prevale nsi
InsidendanPrevalensi
  • Insidensmiopatikirakira 14%.
  • PrevalensiDistropiMusculorum (DM) lebihtinggipadalakilaki
  • Di AS Duchene dan Becker DM terjadi 1 dalam 3300 anaklakilaki.
  • Insiden DM secarakeseluruhankirakira 63/1juta penduduk.
  • Tandadangejalamiopatibervariasitergantungtipekelainandanpenyebabnya.
slide4

Klasifikasi :

  • Distrofiamuskulorum

Penyakitototkarenafaktorpatologikromosom (distrofiaotot)

2. Miopati

Penyakitotot yang tidakherediterdanbukankarenainfeksi

3. Miositis

Penyakitotot yang disebabkanolehinfeksi (langsung / tidaklangsung)

distropi muskulorum
DistropiMuskulorum
  • Definisi : Sejumlahgangguanherediter , berupagangguandegeneratif yang progresif, mengenaiototrangka, dansistem organ lainnya.
  • Nama lain :
  • Myodystrophy
  • Myodystrohya
slide6

Distropimusculorumadalahsekelompokpenyakitotot yang diturunkan ,yang merusakserabutotot

  • Secara primer mengenaiototrangka, menimbulkankelemahan yang progresif
  • Pada stadium lanjut, jaringanototdigantikanolehlemakdanjaringanikat
  • Padabeberapatipe, ototjantungdanototinvolunterserta organ lain bisadikenai.
slide8

Bentuk DM paling seringterjadikarenagangguangenetik, kekurangandystrophin, suatu protein otot

  • DM tidakdapatdisembuhkan, Pemberianobatobatdanterapi lain dapatmemperlambatperjalananpenyakit.
tanda dan gejala
TandadanGejala
  • Bervariasi, tergantungtipedistropimuskulorum, secaraumum:
  • Kelemahanotot
  • Gangguankoordinasi
  • Pincang yang progresif, menimbulkankontrakturpadaototdisekitarsendi

Tandadangejalaspesifikbervariasi ,

Tergantungtipe, tiaptipemempunyaiumur onset, otot yang dikenaidanprogresivitas yang berbeda

slide10

Dystrophynopathies : salahsatubentuk DM, karenadefisiensi protein dystrophin.

  • Duchene Muscular Dystrophy : Bentukdystrophynopathy yang paling berat , mengenaianaklakilakidanmerupakanbentuk DM yang paling seringmengenaianak-anak.
slide11

TandadanGejalaDuchenne :

seringjatuh, ototbetishipertropi, sulitberdiridariposisitidurmaupunduduk (Gower‘s sign), kelemahanotottungkaibawah, sulitlariataumelompat, Waddling gait, padabeberapakasusditemukanketerbelakangan mental ringan

slide13
cont
  • Biasanyamengenaianakusia 2 – 5 tahun
  • Pertama kali mengenai pelvis, lenganatasdantungkaibawah.
  • Kelemahanterusbertambah, hinggaanaktakbisaberjalan.
  • Sebagianbesarakanmeninggalpadausiaakhirbelasanatauawal 20 th.
  • Penyebabkematian : pneumonie, kelemahanototnafasataukomplikasicardiak.
  • BeberapapenderitaDuchennememperlihatkanbentukvertebre Scoliosis
slide14

Becker‘s Muscula Dystrophy

  • Bentuk DM yang lebihringan.
  • Mengenaianaklakilaki yang lebihbesarataulakilakimuda.
  • Progresivitasnyalebihlambat, biasanyabisamelewatibeberapadekade.
  • TandadanGejalamenyerupai Duchene.
  • Penderitamasihbisaberjalansampaipadausia 15 ataubahkansampaiusiadewasamuda.
slide15

Bentuk lain dari DM :

  • Limb-girdle muscular dystrophy
  • Congenital muscular dystrophy
  • Oculopharyngeal muscular dystrophy
  • Distal muscular dystrophy
  • Emery-Dreifuss muscular dystrophy
slide16

Otot yang pertamakalidikenaipada DM adalah :

Ototpanggul

Ototbahu

kemudianberkembangsecaralambatmengenailenganatasdantungkaibawah.

  • Tipe Limb-girdle malahberkembangdariusiaanaksampaidewasa.
slide17

Congenital Muscular Dystrophy

Gangguanmeliputi:

  • Kelemahanototsecaramenyeluruh
  • Deformitassendi

Gejalamunculmulaisaatdilahirkandansecara l

lambatterusberkembang.

Bentuk yang berat, gejaladisertaigangguan

mental, bicaradankejang.

slide18

Oculopharyngeal Muscular Dystrophy

  • Gejalaawalbiasanyakelopakmatajatuh
  • Diikutiolehkelemahanototmata, wajahdanmulut, sehinggasusahmenelan
  • Progresivitaslambat
  • Onset : dewasa (40 sd 60 th)
slide19

Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy

Gejalakelemahandimulaipada :

- Ototbahu

- Lenganatas

-Tulangtungkaibawah

AritmiaJantung, punggungkaku, dankontraktur

otot, adalahgejala lain daritipeini

Onset : masaanakatauawalbelasandan

progresifitasberjalanlambat.

penyebab
Penyebab
  • X-linked recessif

Ibusebagai carrier akanmenurunkankemungkinan; kemungkinan:

  • 25% anaklakilaki yang tidakdikenai
  • 25% anakperempuantidak carrier
  • 25% anakperempuan carrier
  • 25% anaklakilakimenderita DMP
slide23

Autosomaldominan

Dari Ayah penderita DM danibu normal, akandilahirkankemungkinan :

  • 50% anaklakilakimenderita DM
  • 50% anakperempuantidak carrier
kapan penderita dm kita curigai
Kapanpenderita DM Kita Curigai?
  • Duchenneterjadipadaanaklakilaki
  • Anakdengankesulitanberjalan, lari, susahbangkit/berdiridarilantaiataukursi, atauanakdengankeluhanmudahjatuhdanterlihatkakusaatberjalan Curigai
  • Anakdengan DM, pandaiberjalanlebihtelatdibandinganak normal dangejalakelemahanototakanmunculpadausia 2 – 5 tahun.
slide26

PenderitaDuchennebiasanyapadausia 12 tahunsudahtakbiajalan.

  • Sekalidiagnosa DM dibuat, pemberianobatdanfisioterapiharussegeradimulaiuntukmemperlambatprogresivitaspenyakit.
pemeriksaan penunjang dan dia gnosa
PemeriksaanPenunjangdanDiagnosa
  • Riwayatkeluargadengan DM
  • PemeriksaanDarah : KerusakaototakanmelepaskanbeberapaenzimsepertiCreatinKinase (CK)  peninggiankadar CK darah  DM
  • EMG : Perubahanpolaaktivitaslistrikotot  bandingkandenganotot yang tidakterkena.
  • USG : Melihatstrukturototdanjaringanikat.
  • BiopsiOtot: Test khususbisamendeteksidystrophyndan marker lain
  • Test Genetik : adanyadeletioatau duplication dari gene dystrophyn.
pengobatan
Pengobatan
  • Terapi yang menyembuhkanbelumtersedia
  • Gene terapi sedangpenelitian
  • Pengobatanditujukanuntukmencegahataumengurangideformitaspadasendidantulangpunggungdanmengusahakanuntuktetapbisaberjalanselamamungkin.
  • Pengobatanmeliputiberbagaimacamfisioterapi, obatobat, pemakaianalat bantu danoperasi.
fisioterapi
Fisioterapi
  • Sejalandenganperjalananpenyakit, terjadikelemahanpadaototdanbisaterjadikontrakturpadasendi.
  • Tendon akanmemendek, sehinggangerakansenditerbatas.
  • Kontrakturadalahhal yang tidakmenyenangkandanakanmengenaisendiditangan, kaki, siku, lututdanpaha
slide31

Tujuanfisioterapiadalahuntukmemungkinkangerakanruanglingkupsenditetapmaksimal, menundaprogresivitasdarikontrakturdanmencegahataumenundaskoliosis

  • Berendamdibak air panasjugadapatdilakukanuntukmempertahankangerakanruanglingkupsendi
slide32

ObatObatan:

Untuk DMP dapatdiberikanobatobat anti inflamasi steroid sepertiprednison, yang dapatmeningkatkankekuatanototsehinggadiharapkanprogresivitasnyadapatditunda.

slide33

Operasi : tendon release surgery  menghilangkankontraktur. Bisadikerjakanuntukototpanggul, lututdanachilles.

operasijugadapatdilakukanuntukmengembalikancurvatura normal daritulangbelakang.

slide34

Terapi lain :

  • Karenainfeksiparuakanmenjadi problem serius pemberianimunisasipneumonidan influenza mungkinmembantu.