1 / 35

MIOPATI

MIOPATI. Yuliarni Syafrita Bagian Neurologi FK Unand. Miopati adalah penyakit yang mengenai otot rangka seperti otot biceps dan quadriceps Disebabkan oleh kelainan genetik atau gangguan endokrin , inflamasi ( polimiositis ) dan gangguan metabolik .

kane
Download Presentation

MIOPATI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. MIOPATI YuliarniSyafrita BagianNeurologi FK Unand

  2. Miopatiadalahpenyakit yang mengenaiototrangkasepertiotot biceps dan quadriceps • Disebabkanolehkelainangenetikataugangguanendokrin, inflamasi (polimiositis) dangangguanmetabolik. • Menimbulkankelemahandanatropiotot. • Mengenaiterutamaototproksimaldibanding distal. • Biasanyaterjadipadausiaanak, tapiadatipe yang munculpadausiapertengahan.

  3. InsidendanPrevalensi • Insidensmiopatikirakira 14%. • PrevalensiDistropiMusculorum (DM) lebihtinggipadalakilaki • Di AS Duchene dan Becker DM terjadi 1 dalam 3300 anaklakilaki. • Insiden DM secarakeseluruhankirakira 63/1juta penduduk. • Tandadangejalamiopatibervariasitergantungtipekelainandanpenyebabnya.

  4. Klasifikasi : • Distrofiamuskulorum Penyakitototkarenafaktorpatologikromosom (distrofiaotot) 2. Miopati Penyakitotot yang tidakherediterdanbukankarenainfeksi 3. Miositis Penyakitotot yang disebabkanolehinfeksi (langsung / tidaklangsung)

  5. DistropiMuskulorum • Definisi : Sejumlahgangguanherediter , berupagangguandegeneratif yang progresif, mengenaiototrangka, dansistem organ lainnya. • Nama lain : • Myodystrophy • Myodystrohya

  6. Distropimusculorumadalahsekelompokpenyakitotot yang diturunkan ,yang merusakserabutotot • Secara primer mengenaiototrangka, menimbulkankelemahan yang progresif • Pada stadium lanjut, jaringanototdigantikanolehlemakdanjaringanikat • Padabeberapatipe, ototjantungdanototinvolunterserta organ lain bisadikenai.

  7. Bentuk DM paling seringterjadikarenagangguangenetik, kekurangandystrophin, suatu protein otot • DM tidakdapatdisembuhkan, Pemberianobatobatdanterapi lain dapatmemperlambatperjalananpenyakit.

  8. TandadanGejala • Bervariasi, tergantungtipedistropimuskulorum, secaraumum: • Kelemahanotot • Gangguankoordinasi • Pincang yang progresif, menimbulkankontrakturpadaototdisekitarsendi Tandadangejalaspesifikbervariasi , Tergantungtipe, tiaptipemempunyaiumur onset, otot yang dikenaidanprogresivitas yang berbeda

  9. Dystrophynopathies : salahsatubentuk DM, karenadefisiensi protein dystrophin. • Duchene Muscular Dystrophy : Bentukdystrophynopathy yang paling berat , mengenaianaklakilakidanmerupakanbentuk DM yang paling seringmengenaianak-anak.

  10. TandadanGejalaDuchenne : seringjatuh, ototbetishipertropi, sulitberdiridariposisitidurmaupunduduk (Gower‘s sign), kelemahanotottungkaibawah, sulitlariataumelompat, Waddling gait, padabeberapakasusditemukanketerbelakangan mental ringan

  11. cont • Biasanyamengenaianakusia 2 – 5 tahun • Pertama kali mengenai pelvis, lenganatasdantungkaibawah. • Kelemahanterusbertambah, hinggaanaktakbisaberjalan. • Sebagianbesarakanmeninggalpadausiaakhirbelasanatauawal 20 th. • Penyebabkematian : pneumonie, kelemahanototnafasataukomplikasicardiak. • BeberapapenderitaDuchennememperlihatkanbentukvertebre Scoliosis

  12. Becker‘s Muscula Dystrophy • Bentuk DM yang lebihringan. • Mengenaianaklakilaki yang lebihbesarataulakilakimuda. • Progresivitasnyalebihlambat, biasanyabisamelewatibeberapadekade. • TandadanGejalamenyerupai Duchene. • Penderitamasihbisaberjalansampaipadausia 15 ataubahkansampaiusiadewasamuda.

  13. Bentuk lain dari DM : • Limb-girdle muscular dystrophy • Congenital muscular dystrophy • Oculopharyngeal muscular dystrophy • Distal muscular dystrophy • Emery-Dreifuss muscular dystrophy

  14. Otot yang pertamakalidikenaipada DM adalah : Ototpanggul Ototbahu kemudianberkembangsecaralambatmengenailenganatasdantungkaibawah. • Tipe Limb-girdle malahberkembangdariusiaanaksampaidewasa.

  15. Congenital Muscular Dystrophy Gangguanmeliputi: • Kelemahanototsecaramenyeluruh • Deformitassendi Gejalamunculmulaisaatdilahirkandansecara l lambatterusberkembang. Bentuk yang berat, gejaladisertaigangguan mental, bicaradankejang.

  16. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy • Gejalaawalbiasanyakelopakmatajatuh • Diikutiolehkelemahanototmata, wajahdanmulut, sehinggasusahmenelan • Progresivitaslambat • Onset : dewasa (40 sd 60 th)

  17. Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy Gejalakelemahandimulaipada : - Ototbahu - Lenganatas -Tulangtungkaibawah AritmiaJantung, punggungkaku, dankontraktur otot, adalahgejala lain daritipeini Onset : masaanakatauawalbelasandan progresifitasberjalanlambat.

  18. Penyebab • X-linked recessif Ibusebagai carrier akanmenurunkankemungkinan; kemungkinan: • 25% anaklakilaki yang tidakdikenai • 25% anakperempuantidak carrier • 25% anakperempuan carrier • 25% anaklakilakimenderita DMP

  19. Autosomaldominan Dari Ayah penderita DM danibu normal, akandilahirkankemungkinan : • 50% anaklakilakimenderita DM • 50% anakperempuantidak carrier

  20. Kapanpenderita DM Kita Curigai? • Duchenneterjadipadaanaklakilaki • Anakdengankesulitanberjalan, lari, susahbangkit/berdiridarilantaiataukursi, atauanakdengankeluhanmudahjatuhdanterlihatkakusaatberjalan Curigai • Anakdengan DM, pandaiberjalanlebihtelatdibandinganak normal dangejalakelemahanototakanmunculpadausia 2 – 5 tahun.

  21. PenderitaDuchennebiasanyapadausia 12 tahunsudahtakbiajalan. • Sekalidiagnosa DM dibuat, pemberianobatdanfisioterapiharussegeradimulaiuntukmemperlambatprogresivitaspenyakit.

  22. PemeriksaanPenunjangdanDiagnosa • Riwayatkeluargadengan DM • PemeriksaanDarah : KerusakaototakanmelepaskanbeberapaenzimsepertiCreatinKinase (CK)  peninggiankadar CK darah  DM • EMG : Perubahanpolaaktivitaslistrikotot  bandingkandenganotot yang tidakterkena. • USG : Melihatstrukturototdanjaringanikat. • BiopsiOtot: Test khususbisamendeteksidystrophyndan marker lain • Test Genetik : adanyadeletioatau duplication dari gene dystrophyn.

  23. Pengobatan • Terapi yang menyembuhkanbelumtersedia • Gene terapi sedangpenelitian • Pengobatanditujukanuntukmencegahataumengurangideformitaspadasendidantulangpunggungdanmengusahakanuntuktetapbisaberjalanselamamungkin. • Pengobatanmeliputiberbagaimacamfisioterapi, obatobat, pemakaianalat bantu danoperasi.

  24. Fisioterapi • Sejalandenganperjalananpenyakit, terjadikelemahanpadaototdanbisaterjadikontrakturpadasendi. • Tendon akanmemendek, sehinggangerakansenditerbatas. • Kontrakturadalahhal yang tidakmenyenangkandanakanmengenaisendiditangan, kaki, siku, lututdanpaha

  25. Tujuanfisioterapiadalahuntukmemungkinkangerakanruanglingkupsenditetapmaksimal, menundaprogresivitasdarikontrakturdanmencegahataumenundaskoliosis • Berendamdibak air panasjugadapatdilakukanuntukmempertahankangerakanruanglingkupsendi

  26. ObatObatan: Untuk DMP dapatdiberikanobatobat anti inflamasi steroid sepertiprednison, yang dapatmeningkatkankekuatanototsehinggadiharapkanprogresivitasnyadapatditunda.

  27. Operasi : tendon release surgery  menghilangkankontraktur. Bisadikerjakanuntukototpanggul, lututdanachilles. operasijugadapatdilakukanuntukmengembalikancurvatura normal daritulangbelakang.

  28. Terapi lain : • Karenainfeksiparuakanmenjadi problem serius pemberianimunisasipneumonidan influenza mungkinmembantu.

More Related