L’activité et la Paralysie Cérébrale (PC) Au secours des muscles (et du cerveau)!

1. L’activité et la Paralysie Cérébrale (PC)Au secours des muscles (et du cerveau)! Diane L. Damiano, PhD PT National Institutes of Health Bethesda MD USA

2. MESSAGE À RETENIR Activité Activité, Activité…….

3. Activité et Paralysie Cérébrale • De toute la clientèle de réadaptation pédiatrique ce sont les personnes PC qui ont le style de vie le plus sédentaire (Longmuir & Bar-Or 2000) • Van den Berg-Emons et al (1995) a établi que l’enfant PC «moyen» a besoin de 2.5 heures /jour d’exercise pour atteindre un niveau d’activité comparable à ses pairs

4. Nombre de pas d’individus PC selon les niveaux du GMFCS vs. leurs pairs (Bjornson et al 2007)

5. Plan • Discuter des effets généraux de l’activité sur la structure musculaire, la fonction ainsi que sur la performance motrice (optimisation de la réadaptation physique) • Neurobiologie de l’activité: rôle potentiel des protocoles d’activité pour promouvoir la récupération neuronale et la restoration de la fonction

6. Les muscles sont maintenant considérés comme un des tissus du corps humain des plus «plastiques» “Les muscles réagissent d’une façon plutôt stéréotypée à la quantité et au type d’activité auxquels ils sont exposés”

7. Muscles et Mythes • On a déjà cru que le type de fibres musculaires et leur nombre étaient déterminés génétiquement et qu’ils ne pouvaient se modifier (e.g. on naît: coureur de marathon ou sprinter; cela ne se développe pas) • Les programmes de réadaptation de personnes PC ou ayant d’autres atteintes du SNC excluaient le renforcement musculaire ou tout autre entraînement intensif par crainte d’augmenter la spasticité

8. Comment les muscles s’adaptent-t’ils?(Harridge, Exp Physiol, Review 2007) Deux principaux mécanismes au niveau de la fibre musculaire (niveau cellulaire): • Modification de la grosseur du muscle • D’abord par l’augmentation /diminution du diamètre de la fibre • Médiation via les cellules satellites qui réparent le muscle ou assurent sa croissance • Modification de la grosseur est directement reliée à la force maximale • (Dans les cas extrêmes tels «bodybuilders» et parfois dans le dévelopment normal (Sjostrom, 1992) le nombre de fibres peut augmenter) • Modification de la composition des protéines isoformes (MHC) qui affectent la vitesse de raccourcissment maximale (plus rapide si > Type II)

9. Comment induire les adaptations musculaires? Diminution de la grosseur du muscle Immobilisation Diminution du niveau d’activité (activité contractile) Apesanteur Augmenter la grosseur du muscle Faire travailler contre une charge, (e.g. exercice contre résistance progressive) Modifier la composition des protéines isoformes (MHC) Stimulations électriques à haute ou basse fréquence ou entraînement intensif à haute vélocité Dénervation

10. Plasticité du muscle chez l’adulte et du muscle squelettique en développement: modification de la composition MHC induite par l’inactivité et l’entraînement en vitesse des fibres de type I Schiaffino et al. Physiology 22: 269-278 2007

11. Qu’arrive t’il aux muscles en PC? • À partir de la naissance (et peut-être avant) les enfants avec PC ne bougent pas autant que les enfants sans PC, de plus ils bougent différemment • Les cellules musculaires ne sont pas matures à la naissance; ainsi dès le début les muscles PC ne suivent pas un même développement • Si les muscles ne sont pas utilisés, ils s’affaiblissent progressivement - ensuite il devient de plus en plus difficile de bouger • Jusqu’à quel point ceci est évitable ou réversible?

12. Quel impact les interventions ont-elles sur les muscles? • Plusieurs thérapies affaiblissent les muscles PC: • Allongements muscle-tendon: < capacité de générer de la force (Delp & Zajac, 1992) • Orthèses: peuvent atrophier les muscles du mollet • Toxine Botulinique: paralyse un muscle à une articulation pour permettre > l’allongement et favoriser la fonction des muscles antagonistes • Baclofen I-T: diminue l’activité musculaire involontaire et volontaire • Physio: plâtre, attelle, vêtements contraignants, emphase sur la qualité du mouvement plutôt que la quantité, empêcher le renforcement musculaire peut limiter le développement musculaire

13. Force côté PC vs côté non PC: Côté dominant (Wiley & Damiano, DMCN 1998)

14. Côté non-dominant

15. Force musculaire selon trois niveaux du GMFCS

16. Renforcement musculaire • Les résultats d’articles indiquent qu’on peut prédire des augmentations de la force dans diverses conditions neurologiques dont la PC, (Dodd, Tayl0r & Damiano 2002; Taylor, Dodd & Damiano 2006) • Les modifications de la vitesse de marche et d’autres aspects fonctionnels sont fréquents mais pas toujours présents • Cela peut dépendre de la dose et de la durée. Cela doit être fait de façon judicieuse et sur une assez longue période pour avoir les effets recherchés • Doit être maintenu toute la vie

20. La fatigue musculaire et PC • La fatigue est reconnue comme la cause principale du déclin de la capacité locomotrice ou de sa perteen PC(Bottos 2004) • L’endurance cardio-repiratoire est diminuée par la PC • Pas d’information sur la fatigue musculaire volontaire en PC • Nous émettons l’hypothèse que la PC rend les personnes plus fatiguables que leurs pairs (même-âge) et que l’endurance diminue avec le degré d’atteinte

21. Méthodologie • Sujets:18 PC; 15 contrôles (âgés 10-23 ans) • Protocole de fatigue : • Dynamomètre isocinétique Biodex • Répétitions consécutives, de flex/ext max du genou, (concentriques) • 35 répétitions à 60 deg/s • Directives: “Pousser jusqu’en haut aussi fort et aussi vite que possible; tirer vers le bas….” • Encouragements verbaux à chaque répétition

22. 1 0.8 0.6 NPTKE (Nm) 0.4 0.2 0 0 5 10 15 20 25 30 35 REPETITIONS Methodologie Pente du déclin du moment de force des muscles ischio-jambiers (normalisé au moment max)

23. 1 1 0.8 0.8 0.6 0.6 Normalized Peak Torque CP CP CP 0.4 0.4 Controls 0.2 0.2 0 0 0 5 10 15 20 25 30 35 0 5 10 15 20 25 30 35 Repetitions Résultats du quadriceps

24. 1.0 0.8 · n=10 n=10 0.6 Slope KE (N-m) n=5 n=5 N=10 0.4 0.2 n=3 0.0 I I II II III III Corrélations entre la pente et le GMFCS Spearman (r) = -0.50, p = .035

25. RÉSULTATS • Groupe avec PC ont une plus grande endurance au quadriceps que les contrôles ; il n’y a pas de différence entre les groupes pour les ischio-jambiers • Stackhouse et al. 2005 ont évalué la fatigue lors de contractions musculaires induites par la stimulation électrique: ils ont trouvé que le quadriceps du groupe PC (mais pas le triceps sural) était moins fatiguable que celui des contrôles • Nous avons aussi trouvé que, plus ils étaient faibles et moins fonctionnels, meilleure était l’endurance COMMENT EXPLIQUER CELA?

26. LE PARADOXE DE LA FATIQUE • Les individus plus forts peuvent se fatiguer plus rapidement (inconsistance) • Les muscles PC sont composés en prédominance de fibres de Type I (Rose 2001) • L’impression subjective de fatigue est possiblement due à la faiblesse. Les individus avec PC travaillent à un plus haut % de leur maximum, ce qui leur fait ressentir une plus grande fatigue pour une même tâche - phénomène similaire observé avec le vieillissement • La perte de force avec l’âge augmente encore plus vite • Ce qui suggère que la meilleure stratégie à long terme pour éviter la fatigue est de maintenir/accroître la force afin de diminuer l’effort relatif

27. Evidence de la plasticité musculaire In Vivo

28. Tomographie de la cuisse de deux patients (appariés) ayant une lésion complète de la moelle (n=56) CONTRÔLE 6+ MOIS. de Stim Élec Fonct (vélo) (Sadowsky, McDonald, Damiano et al)

29. RF Architecture musculaire: introduction • Géométrie fasciculaire • Longueur (FL) • Angle (FA) FL = MT / sin (FA) (Shortland et al, 2002) • Grosseur du muscle • (2D) Épaisseur (MT) • (3D) Diamètre (CSA) • (3D) Volume • (3D) Longueur

30. DROIT ANTÉRIEUR 3D US Longitudinal  RF Axial 

31. Relation entre grosseur musculaire et la force en PC • Ohata et al (2004, 2006) ont suggéré d’utiliser l’épaisseur musculaire comme mesure alternative de force PC, particulièrement pour les enfants trop jeunes, ayant une déficience intellectuelle ou un manque de contrôle moteur

32. EPAISSEUR MUSCULAIRE CHEZ DES ADULTES PC Ohata et al, Phys Ther 2006) SELON LA CAPACITÉ À SE TENIR DEBOUT SELON LES NIVEAUX GMFCS

33. Muscle et Ultrason (US) GE VOLUSON730 E: linear (2D) & volume (3D) probes PARTICIPANTS:18 avec PC (12 ambulatoires), 20 contrôles; 11 évalués avant et après un camp de sport d’été intensif METHODOLOGIE: • Muscles • Droit antérieur (RF) • Vaste latéral (VL) • Position: Couchée sur le dos: hanches/genoux en ext • Measures • RF: 50% de EIAS à la rotule • VL: 50% du GT au condyle fémoral latéral

34. Contrôle PC 40 40 30 30 20 r = 0.85** r = 0.70** 20 10 10 0 0 20 40 60 80 100 0 0 50 100 150 200 250 300 Relation entre l’épaisseur musculaire et le moment de force maximum VL MT (mm) Moment isométrique max (N.m) *p < 0.05 **p < 0.01

35. Diamètre du droit antérieur PC vs contrôles selon les niveaux GMFCS GMFCS X diamètre normalisé: r = 0.50, p =.05

36. ÉPAISSEUR DU DROIT ANTÉRIEUR CONTRÔLE (23kg) RFT=20.0 mm GMFCS II (21kg) RFT=13.3 mm GMFCS III (25.6kg) RFT=105 mm GMFCS IV (28.4kg) RFT=10.4 mm

37. Modification du diamètre du droit antérieur (CSA) selon les semaines au camp de sport Est-ce que l’activité intensive et prolongée augmente la grosseur du muscle chez le PC? (nouvelles évidences suggèrent que c’est possible en aussi peu que 3 semaines)

38. NEUROBIOLOGIE DE L’ACTIVITÉ Au cours des 40 dernières années, une quantité considérable d’information a été recueillie sur les bienfaits physiologiques de l’activité physique Nous sommes maintenant de plus en plus conscients des effets de l’activité physique sur le cerveau (e.g. diminue la dépression et ralentit le déclin des fonctions cognitives chez les personnes souffrant d’Alzeimer)

39. PROMOUVOIR L’ACTIVITÉ On devrait être actif ‘dès le jeune âge et souvent’; les parents peuvent avoir une influence considérable sur ceci dès l’enfance En plus des changements physiques, la personnalité, le développement cognitif et social peuvent aussi être affectés par l’activité durant l’enfance (ou son manque)

40. Programmes d’exercices basés sur l’activité • Catch-22: Les personnes PC on besoin d’exercice intensif pour améliorer leur fonction motrice, mais elles n’ont pas les ressources motrices pour s’exercer intensivement • L’approche thérapeutique: Utilisation d’appareils qui forcent ou rendent les personnes capables de s’entraîner davantage qu’elles le pourraient normalement compte tenu de leur capacité: • Entraînement à la marche sur tapis roulant avec support de poids • «Lokomat» et autres appareils de marche automatisé • SEF et vélos motorisés

41. ESSAI RANDOMISÉ et CONTRÔLÉ D’UN ENTRAÎNEMENT SUR TAPIS ROULANT D’ENFANTS AYANT UN SYNDROME DE DOWN (SD)Ulrich DA, Ulrich BD, Angulo-Kinzler RM, Yun J 2001) ( Description: 30 bébés avec le SD ont été assigés à un groupe contrôle ou un groupe avec entraînement sur tapis roulant à domicile débutant quand l’enfant se tient assis seul. Suivi jusqu’à ce que l’enfant marche de façon indépendante

42. RÉSULTATS

43. Révision des études pédiatriques sur l’entraînement locomoteur avec support de poids (BWSTT)Damiano & DeJong, 2008 in press) • Efficace dans les cas de SD pour accélérer le développement moteur; un entraînement plus intensif semble avoir plus d’effet sur le niveau d’activité à 2 ans • Enfants avec lésion incomplète de la moelle – un entraînement prolongé chez quelques individus a donné des résultats (anecdotiques) impressionnants dans la plupart des cas (des enfants apprennent à faire des pas même s’ils ne peuvent bouger volontairement) • Déficiences du SNC: 17 études (non contrôlées) suggèrent que cela améliore la vitesse de marche et les scores du GMFM D&E. Pas de comparaison avec d’autres formes d’entraînement (e.g. marche au sol)

44. RÉSULTATS «BWSTT» : ACTIVITÉ MODÈLE «ICF»

45. Bénéfices potentiels de l’entraînement de la marche sur tapis roulant pour PC Renforce les muscles anti-gravitaires (en ajustant le support de poids ou en ajoutant du poids) Augmente la vitesse de marche Améliore la symétrie (e.g. allongement du pas plus court) Améliore la coordination inter-membre (via input sensoriels + practique) Augmente l’endurance pour l’entraînement aérobique Combinaison des items ci-dessus

46. Plasticité corticale Le cerveau aussi est influencé par l’activité Modifications importantes dans le SNP entraînent des changements importants dans le cerveau (e.g. lésion de la moelle incomplète; amputation) La circuiterie spinale peut être influencée et entraînée – les effets peuvent être spécifiques et localisés Les circuits spinaux peuvent servir à modifier la commande corticale elle-même plus généralisable Comment aider la récupération du cerveau?

47. Quel type d’activité le cerveau préfère t’il? Intensive (quantité, vitesse, activation musculaire) Rythme imposé mais variable (plus de contrôle neural) Complexe et intéressante; résolution de problèmes Stimulation électrique (autre stimulation sensorielle) Entraînement locomoteur (mise en charge/stimulation proprioceptive)

48. Vélo motorisé-assisté • Entraînement sur tapis roulant avec support de poids: complexe et coûteux, difficile à gérer tant pour le thérapeute que la famille • Aide nécessaire pour ceux qui ne peuvent pédaler par eux-mêmes à cause de la parésie ou d’un manque de contrôle moteur (SEF-vélo ou système motorisé) • Mouvements cycliques (vélo) peuvent être réalisés à la maison avec peu ou pas d’aide, équilibre assis ou support de poids • Forme de locomotion similaire à la marche (phase et fréquence) (Ting, 2002) • Evidence que la circuiterie neuronale et que la modulation réflexe de la marche et des mouvements cycliques (vélo) sont similaires (Brooke 1997)

49. ESSAI vélo motorisé-assisté en COURS • PARTICIPANTS: 10 enfants PC, âgés de 5-17 ans, GMFCS III/IV • PROTOCOLE: Tous font des mouvements cycliques passifs ou actif-assistés (50 RMP), 30 min/jour, 5 jours/sem, pour 3 mois BUT: améliorer la coordination aux membres inférieurs • Mesures de résultats principales: Modifications de la cadence confortable et la plus vite possible, variabilité de la cadence, patterns EMG (réciprocité vs synchronisation) • Mesures de résultats secondaires: 1) Modifications de la spasticité; 2) Modifications de l’activation corticale (fMRI) en réponse à la stimulation sensorielle – aucun capable de rester sans bouger

50. Étude de cas de l’étude vélo motorisé-assisté Jeune garçon de 5 ans ½ avec diplégie spastique Niveau GMFCS III – ambulatoire avec marchette appui postérieur Ashworth 3 (0-4) quadriceps et ischio-jambiers (butée marquée dans la 1ère moitié de l’amplitude articulaire) Possède un vélo adapté, mais a besoin de l’aide d’un parent pour circuler Capable de pédaler avec le vélo motorisé-assisté la plupart du temps (sans résistance)