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Presentation Transcript
cardiomiopatie
Cardiomiopatie

La definizione di miocardiopatia, introdotta dall’OMS e IFSC (international society and fondation of cardiology) includeva tutte le patologie in grado di produrre danno miocardico, cioè anche le forme in cui il muscolo cardiaco non è il primo bersaglio di malattia. Queste ultime erano definite: miocardiopatie specifiche.

Circulation 1996; 93 : 841-842

cardiomiopatie 1
Cardiomiopatie(1)

Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione elettrica o meccanica che solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare.

Sono dovute ad una varietà di cause che frequentemente sono genetiche.

Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o progressiva disabilità dovuta a scompenso cardiaco.

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

cardiomiopatie 2
Cardiomiopatie(2)

Sono classificate in:

PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste) Sono le C. confinate al miocardio e sono relativamente poche numericamente.

SECONDARIE

Dimostrano un coinvolgimento cardiaco come parte di un disordine multiorgano.

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

cardiomiopatie 3
Cardiomiopatie(3)

Dalla definizione proposta sono escluse le forme in cui il danno miocardico è conseguenza del coinvolgimento di altre componenti (valvulopatia, cardiopatie congenite, ipertensione sistemica, aterosclerosi coronarica).

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

cardiomiopatie1
Cardiomiopatie

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

universit degli studi di siena u o c di cardiologia universitaria direttore prof sergio mondillo

Università degli studi di SienaU.O.C. di Cardiologia UniversitariaDirettore Prof.Sergio Mondillo

“CARDIOMIOPATIE DILATATIVE”

cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative

Sono caratterizzate da aumento dei volumi telediastolico e telesistolico,

bassa frazione di eiezione e

progressione clinica verso lo scompenso cardiaco

Vengono raggruppate nelle forme

a)primitive,miocardiopatie dilatative idiopatiche(MCDI)

b) secondarie in cui è nota la causa che provoca danno miocardico diretto

cardiomiopatie dilatative1
Cardiomiopatie dilatative

CLINICA

Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il progressivo peggioramento della funzione cardiaca.

Segni e sintomi:

dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni, lipotimie e sincopi, trombo-embolia.

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5 litri al minuto

300 litri ora

circa 8000 litri al giorno

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LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI

LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI

NEL FEGATO

NEL FEGATO

AGLI ARTI

INFERIORI

AGLI ARTI

INFERIORI

NEI POLMONI

NEI POLMONI

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Cardiomiopatie dilatative

DIAGNOSI

Anamnesi, esame fisico, esami strumentali (Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM ecc.)

Occasionalmente viene effettuata la biopsia miocardica per ottenere una diagnosi eziologica.

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BBD

BBS

Cardiomiopatie dilatative

ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione intraventricolare.

Ciò accade in fase avanzata ed il reperto non è specifico.

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Cardiomiopatie dilatative

Rx Torace. Ingrandimento globale dell’ombra cardiaca e

Stao di congestione polmonare

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Cardiomiopatie dilatative

ESAME ECOCARDIOGRAFICO

Fornisce informazioni morfo-funzionali di significato diagnostico e prognostico.

1) Valutazione delle dimensioni

2) Valutazione della massa e geometria ventricolare

3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare

4) Valutazione della funzione (sist e diast)

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Cardiomiopatie dilatative

Le dimensioni del VS possono essere valutate con precisione

E’ possibile, ottenere la misura dei volumi e dei diametri interni:

Valori di riferimento:dTdVS 59mm M

dTdVS 53mm F

volTdVS 155ml M

volTdVS 104ml F

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Cardiomiopatie dilatative

Nella maggior parte delle cardiomiopatie dilatative vi è una riduzione globale della cinesi ed il ventricolo assume un profilo globulare. Le cavità ventricolari sono allargate e con pareti sottili.

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Cardiomiopatie dilatative

Rapporto: asse lungo

asse corto

Cut-off point di severità > 0.76

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Cardiomiopatie dilatative

Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.

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Cardiomiopatie dilatative

Funzione sistolica depressa.

INDICI

Frazione di Eiezione < 55%

Funzione diastolica

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Cardiomiopatie dilatative

(tethering) dei lembi mitralici

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Cardiomiopatie dilatative

Lo spiccato rallentamento del flusso favorisce la comparsa di eco-contrasto spontaneo (smoke effect). Questo fenomeno è predittivo di aumentato rischio di trombosi intraventricolare.

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CDI

La diagnosi di miocardiopatia dilatativa idiopatica è fondamentalmente una diagnosi di esclusione

FISIOPATOLOGIA(1)

E’ familiare nel 35-50% dei casi con differenti modalità di trasmissione

geni implicati nella trasmissione delle forme familiari di cdi 2
Geni implicati nella trasmissione delle forme familiari di CDI(2)
  • Distrofina: trasmissione X-lined recessiva
  • Lamina a/c: trasmissione aut.dom. a penetranza incompleta
  • Sarcoglicano: trasmissione aut.recessiva
  • Troponina T, catena pesante della beta miosina(più frequentemente tali geni sono causa di miocardiopatia ipertrofica)
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CDI

FISIOPATOLOGIA(3)

Sono state ipotizzate anche la

  • patogenesi autoimmune (maggiore prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLA-DR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli),
  • miocardite virale subclinica.

Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre forme di miocardiopatie dilatative per il carettere progressivo inesorabile.

cardiomiopatie dilatative2
Cardiomiopatie dilatative

1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici

2) Cardiomiopatia da alcol

3) Cardiomiopatia post-partum

4) Cardiomiopatia da amiloide

5) Cardiomiopatia di Chagas

6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite virale

7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia

1 c da farmaci
1)C.da farmaci

Tra i vari farmaci molto comune è la tossicità cardiaca da antineoplastici ed in particolare le ANTRACICLINE, meno comune la tossicità da CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi triciclici,fenotiazine,litio e composti come la cocaina. Non va trascurata la tossicità causata dalla radioterapia.

1 c da farmaci1
1)C. da farmaci

La tossicità cardiaca da antracicline (doxorubicina,daunorubicina, epirubicina) è funzione di tre fattori:

a) Dosi cumulative

b) Concetrazioni plasmatiche

c) Condizioni predisponenti

1 c da farmaci2
1)C. da farmaci
  • Il rischio di cardiotossicità aumenta significativamente per dosi cumulative(stimate per doxorubicina) superiori a 550mg/m2 di superfice corporea.
1 c da farmaci3
1)C. da farmaci

FISIOPATOLOGIA

La patogenesi ipotizzata per la tossicità da antracicline è relativa ad un danno da radicali liberi, per il quale la riduzione dell’anello chinone-antracicline provocherebbe danno della membrana cellulare attraverso la perossidazione lipidica.

1 c da farmaci4
1)C. da farmaci

Valutazione della tossicità da Antracicline

  • Ecocardiografia
  • Angiografia con radionuclidi
  • Biopsia endomiocardica (nonostante l’elevata specificità è di limitato impiego a causa della invasività e competenza specialistica richiesta per ottenere e leggere i campioni)
1 c da farmaci5
1)C. da farmaci

La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120 a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica acuta(spesso reversibile alla sospensione della terapia) , associata a bassi voltaggi Ecg, a causa della miocardite emorragica e del versamento pericardico indotti.

2 c dilatativa da alcol
2)C. dilatativa da alcol

La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il dato anamnestico dell’assunzione protratta di alcol.

In particolare i requisiti in termini di assunzione alcolica sono:

  • 90g/die per i M per almeno 5 aa
  • 45g/die per le F per almeno 5 aa

Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello)

Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)

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12 x 2 =

0,48 g/litro

Di alcolemia

  • Il grado alcolico di una bevanda è la quantità in ml di alcool etilico presente in 100 ml;
  • Per ottenere il contenuto di alcool in grammi, occorre moltiplicare il grado alcolico per 0.8 (peso specifico dell’alcool);
  • Lo “Standard Alcoholic Drink” contiene 12 g di alcool;

X 4

X 7

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Kloner et al.

Circulation

2007; 116:1306-1307

2 c dilatativa da alcol1
2)C. dilatativa da alcol

FISIOPATOLOGIA

  • Effetti tossici dell’alcol
  • Deficit nutrizionale di tiamina
  • Predisposizione: sono più suscettibili i soggetti con polimorfismo DD dell’enzima di conversione dell’angiotensina
2 c dilatativa da alcol2
2)C. dilatativa da alcol

Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il potenziale arresto della progressione di malattia in seguito a completa astensione dall’ alcol

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PROGNOSI

Cardiomiopatia Alcolica dopo astensione

Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica

Cardiomiopatia Alcolica senza astensione

Piano MR Chest 2002;121:1638-1650

cardiotossicit da cocaina
Cardiotossicità da cocaina

Tossicità (1) acuta

(2) cronica

  • Sindrome coronarica acuta
  • aritmogenicità
  • depressione della funz contrattile (C.dilatativa reversibile)

(2) Cronica

  • aterosclerosi precoce
  • cardiomiopatia dilatativa permenente

Circulation vol 85, No 2 February 1992

Hellenic J Cardiol No 48: 240-47, 2007

cardiotossicit da cocaina1
Cardiotossicità da cocaina

Circulation Vol 85, No 2 February 1992

3 c post o peripartum
3)C. Post o peripartum

E’ caratterizzata dalla comparsa di disfunzione sistolica e insufficienza cardiaca clinicamente evidente nel 3° trimestre di gravidanza o entro sei mesi dal parto

3 c post o peripartum1
3)C. Post o peripartum

FISIOPATOLOGIA

E’ spesso il frutto del sovrapporsi del sovraccarico emodinamico gravidico ad una varietà di patologie miocardiche preesistenti

3 c post o peripartum2
3)C. Post o peripartum

Prognosi: è in genere favorevole, il 50% delle pazienti va incontro a completo recupero, la maggioranza va incontro a miglioramento.

Prognosi peggiore nelle donne di razza nera e meno giovani

Va comunque sconsigliato a queste donne di intraprendere una nuova gravidanza

c dilatativa post ischemica
“C. dilatativa post-ischemica”

(1)E’ in assoluto la forma dilatativa più comune.

(2)Presuppone la presenza di malattia coronarica:

(a) presenza di eventi, rimodellamento post-IMA

(b) in assenza, cardiopatia ischemica cronica

c dilatativa post ischemica1
“C. dilatativa post-ischemica”

Spesso differisce dalla CDI poiché il VS:

(1) non è uniformemente dilatato

(2) non è uniformemente assottigliato

(3) non è uniformemente ipocinetico

c dilatativa post ischemica3
“C. dilatativa post-ischemica”

Tuttavia la diagnosi differenziale non sempre è così immediata.

Lo studio ecocardiografico può non essere sufficiente.

Necessità di valutare lo stato delle coronarie.(CORONAROGRAFIA)

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Coronaria sn

Aorta

Coronaria dx

Discendente

anteriore

Circonflessa

c dilatativa post ischemica4
“C. dilatativa post-ischemica”

Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori meccanismi di insuff. Valv. Mitralica

es. jet eccentrico da disfunzione ischemica di un papillare

c dilatativa post ischemica5
“C. dilatativa post-ischemica”

Lo studio eco o la ventricolografia in pz con cardiopatia ischemica spesso mostrano un VS dilatato, con estese aree ipocinetiche, acinetiche o discinetiche e ridotta FE(<40%)

Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono necrotici.

c dilatativa post ischemica7
“C. dilatativa post-ischemica”

Scintigrafia Patologica

Stress

Rest

Stress

Rest

c dilatativa post ischemica8
“C. dilatativa post-ischemica”

La individuazione del miocardio vitale e la successiva rivascolarizzazione determina:

(1) miglioramento regionale e globale della funzione contrattile

(2) miglioramento dei sintomi di scompenso cardiaco

(3)miglioramento della prognosi a lungo termine

Heart 2004; 90(Suppl V);v 26-v33

cardiomiopatia diabetica
Cardiomiopatia diabetica

La presenza in pz diabetico di un miocardio disfunzionante (iniziale disfunzione diastolica o sisto-diadolica, quadro dilatativo) in assenza di malattia coronarica (coronarie indenni) consente di parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.

Circ Res. 2006; 98: 596-605