Cardiomiopatie

1. Cardiomiopatie La definizione di miocardiopatia, introdotta dall’OMS e IFSC (international society and fondation of cardiology) includeva tutte le patologie in grado di produrre danno miocardico, cioè anche le forme in cui il muscolo cardiaco non è il primo bersaglio di malattia. Queste ultime erano definite: miocardiopatie specifiche. Circulation 1996; 93 : 841-842

2. Cardiomiopatie(1) Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione elettrica o meccanica che solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare. Sono dovute ad una varietà di cause che frequentemente sono genetiche. Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o progressiva disabilità dovuta a scompenso cardiaco. Circulation. 2006; 113: 1807-1816

3. Cardiomiopatie(2) Sono classificate in: PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste) Sono le C. confinate al miocardio e sono relativamente poche numericamente. SECONDARIE Dimostrano un coinvolgimento cardiaco come parte di un disordine multiorgano. Circulation. 2006; 113: 1807-1816

4. Cardiomiopatie(3) Dalla definizione proposta sono escluse le forme in cui il danno miocardico è conseguenza del coinvolgimento di altre componenti (valvulopatia, cardiopatie congenite, ipertensione sistemica, aterosclerosi coronarica). Circulation. 2006; 113: 1807-1816

5. Cardiomiopatie Circulation. 2006; 113: 1807-1816

7. Università degli studi di SienaU.O.C. di Cardiologia UniversitariaDirettore Prof.Sergio Mondillo “CARDIOMIOPATIE DILATATIVE”

8. Cardiomiopatie dilatative Sono caratterizzate da aumento dei volumi telediastolico e telesistolico, bassa frazione di eiezione e progressione clinica verso lo scompenso cardiaco Vengono raggruppate nelle forme a)primitive,miocardiopatie dilatative idiopatiche(MCDI) b) secondarie in cui è nota la causa che provoca danno miocardico diretto

9. Cardiomiopatie dilatative CLINICA Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il progressivo peggioramento della funzione cardiaca. Segni e sintomi: dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni, lipotimie e sincopi, trombo-embolia.

10. 5 litri al minuto 300 litri ora circa 8000 litri al giorno

11. LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI NEL FEGATO NEL FEGATO AGLI ARTI INFERIORI AGLI ARTI INFERIORI NEI POLMONI NEI POLMONI

12. Cardiomiopatie dilatative DIAGNOSI Anamnesi, esame fisico, esami strumentali (Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM ecc.) Occasionalmente viene effettuata la biopsia miocardica per ottenere una diagnosi eziologica.

13. BBD BBS Cardiomiopatie dilatative ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione intraventricolare. Ciò accade in fase avanzata ed il reperto non è specifico.

14. Cardiomiopatie dilatative Rx Torace. Ingrandimento globale dell’ombra cardiaca e Stao di congestione polmonare

15. Cardiomiopatie dilatative ESAME ECOCARDIOGRAFICO Fornisce informazioni morfo-funzionali di significato diagnostico e prognostico. 1) Valutazione delle dimensioni 2) Valutazione della massa e geometria ventricolare 3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare 4) Valutazione della funzione (sist e diast)

16. Cardiomiopatie dilatative Le dimensioni del VS possono essere valutate con precisione E’ possibile, ottenere la misura dei volumi e dei diametri interni: Valori di riferimento:dTdVS 59mm M dTdVS 53mm F volTdVS 155ml M volTdVS 104ml F

17. Cardiomiopatie dilatative Nella maggior parte delle cardiomiopatie dilatative vi è una riduzione globale della cinesi ed il ventricolo assume un profilo globulare. Le cavità ventricolari sono allargate e con pareti sottili.

18. Cardiomiopatie dilatative Rapporto: asse lungo asse corto Cut-off point di severità > 0.76

19. Cardiomiopatie dilatative Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.

20. Cardiomiopatie dilatative Funzione sistolica depressa. INDICI Frazione di Eiezione < 55% Funzione diastolica

21. Cardiomiopatie dilatative (tethering) dei lembi mitralici

22. Cardiomiopatie dilatative Lo spiccato rallentamento del flusso favorisce la comparsa di eco-contrasto spontaneo (smoke effect). Questo fenomeno è predittivo di aumentato rischio di trombosi intraventricolare.

23. Cardiomiopatie dilatative Effetto Fumo

24. CDI La diagnosi di miocardiopatia dilatativa idiopatica è fondamentalmente una diagnosi di esclusione FISIOPATOLOGIA(1) E’ familiare nel 35-50% dei casi con differenti modalità di trasmissione

25. Geni implicati nella trasmissione delle forme familiari di CDI(2) • Distrofina: trasmissione X-lined recessiva • Lamina a/c: trasmissione aut.dom. a penetranza incompleta • Sarcoglicano: trasmissione aut.recessiva • Troponina T, catena pesante della beta miosina(più frequentemente tali geni sono causa di miocardiopatia ipertrofica)

26. CDI FISIOPATOLOGIA(3) Sono state ipotizzate anche la • patogenesi autoimmune (maggiore prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLA-DR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli), • miocardite virale subclinica. Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre forme di miocardiopatie dilatative per il carettere progressivo inesorabile.

27. Cardiomiopatie dilatative 1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici 2) Cardiomiopatia da alcol 3) Cardiomiopatia post-partum 4) Cardiomiopatia da amiloide 5) Cardiomiopatia di Chagas 6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite virale 7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia

28. Cardiomiopatie dilatative

29. 1)C.da farmaci Tra i vari farmaci molto comune è la tossicità cardiaca da antineoplastici ed in particolare le ANTRACICLINE, meno comune la tossicità da CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi triciclici,fenotiazine,litio e composti come la cocaina. Non va trascurata la tossicità causata dalla radioterapia.

30. 1)C. da farmaci La tossicità cardiaca da antracicline (doxorubicina,daunorubicina, epirubicina) è funzione di tre fattori: a) Dosi cumulative b) Concetrazioni plasmatiche c) Condizioni predisponenti

31. 1)C. da farmaci • Il rischio di cardiotossicità aumenta significativamente per dosi cumulative(stimate per doxorubicina) superiori a 550mg/m2 di superfice corporea.

32. 1)C. da farmaci FISIOPATOLOGIA La patogenesi ipotizzata per la tossicità da antracicline è relativa ad un danno da radicali liberi, per il quale la riduzione dell’anello chinone-antracicline provocherebbe danno della membrana cellulare attraverso la perossidazione lipidica.

33. 1)C. da farmaci Valutazione della tossicità da Antracicline • Ecocardiografia • Angiografia con radionuclidi • Biopsia endomiocardica (nonostante l’elevata specificità è di limitato impiego a causa della invasività e competenza specialistica richiesta per ottenere e leggere i campioni)

34. 1)C. da farmaci La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120 a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica acuta(spesso reversibile alla sospensione della terapia) , associata a bassi voltaggi Ecg, a causa della miocardite emorragica e del versamento pericardico indotti.

35. 2)C. dilatativa da alcol La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il dato anamnestico dell’assunzione protratta di alcol. In particolare i requisiti in termini di assunzione alcolica sono: • 90g/die per i M per almeno 5 aa • 45g/die per le F per almeno 5 aa Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello) Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)

36. 12 x 2 = 0,48 g/litro Di alcolemia • Il grado alcolico di una bevanda è la quantità in ml di alcool etilico presente in 100 ml; • Per ottenere il contenuto di alcool in grammi, occorre moltiplicare il grado alcolico per 0.8 (peso specifico dell’alcool); • Lo “Standard Alcoholic Drink” contiene 12 g di alcool; X 4 X 7

37. Kloner et al. Circulation 2007; 116:1306-1307

38. 2)C. dilatativa da alcol FISIOPATOLOGIA • Effetti tossici dell’alcol • Deficit nutrizionale di tiamina • Predisposizione: sono più suscettibili i soggetti con polimorfismo DD dell’enzima di conversione dell’angiotensina

39. 2)C. dilatativa da alcol Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il potenziale arresto della progressione di malattia in seguito a completa astensione dall’ alcol

40. PROGNOSI Cardiomiopatia Alcolica dopo astensione Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica Cardiomiopatia Alcolica senza astensione Piano MR Chest 2002;121:1638-1650

41. Cardiotossicità da cocaina Tossicità (1) acuta (2) cronica • Sindrome coronarica acuta • aritmogenicità • depressione della funz contrattile (C.dilatativa reversibile) (2) Cronica • aterosclerosi precoce • cardiomiopatia dilatativa permenente Circulation vol 85, No 2 February 1992 Hellenic J Cardiol No 48: 240-47, 2007

42. Cardiotossicità da cocaina Circulation Vol 85, No 2 February 1992

43. 3)C. Post o peripartum E’ caratterizzata dalla comparsa di disfunzione sistolica e insufficienza cardiaca clinicamente evidente nel 3° trimestre di gravidanza o entro sei mesi dal parto

44. 3)C. Post o peripartum FISIOPATOLOGIA E’ spesso il frutto del sovrapporsi del sovraccarico emodinamico gravidico ad una varietà di patologie miocardiche preesistenti

45. 3)C. Post o peripartum Prognosi: è in genere favorevole, il 50% delle pazienti va incontro a completo recupero, la maggioranza va incontro a miglioramento. Prognosi peggiore nelle donne di razza nera e meno giovani Va comunque sconsigliato a queste donne di intraprendere una nuova gravidanza

46. “C. dilatativa post-ischemica” (1)E’ in assoluto la forma dilatativa più comune. (2)Presuppone la presenza di malattia coronarica: (a) presenza di eventi, rimodellamento post-IMA (b) in assenza, cardiopatia ischemica cronica

47. “C. dilatativa post-ischemica” Spesso differisce dalla CDI poiché il VS: (1) non è uniformemente dilatato (2) non è uniformemente assottigliato (3) non è uniformemente ipocinetico

48. “C. dilatativa post-ischemica”

49. “C. dilatativa post-ischemica” Tuttavia la diagnosi differenziale non sempre è così immediata. Lo studio ecocardiografico può non essere sufficiente. Necessità di valutare lo stato delle coronarie.(CORONAROGRAFIA)

50. Coronaria sn Aorta Coronaria dx Discendente anteriore Circonflessa