gyakori immunol giai k rk pek n.
Download
Skip this Video
Download Presentation
Gyakori immunológiai kórképek

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 69

Gyakori immunológiai kórképek - PowerPoint PPT Presentation


  • 135 Views
  • Uploaded on

Gyakori immunológiai kórképek. Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék. Az immunrendszer feladata. Saját és idegen felismerése Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Gyakori immunológiai kórképek' - kaipo


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
gyakori immunol giai k rk pek

Gyakori immunológiai kórképek

Dr Dankó Katalin

DEOEC III. Belklinika

Klinikai Immunológiai Tanszék

az immunrendszer feladata
Az immunrendszer feladata
  • Saját és idegen felismerése
  • Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés
  • A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása
az immunrendszer fel p t se i
Az immunrendszer felépítése I
  • Elsődleges nyirokszervek
    • csecsemőmirigy
    • csontvelő
  • Másodlagos nyirokszervek
    • lép
    • nyirokcsomók
    • mandulák
    • bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei
az immunrendszer fel p t se ii
Az immunrendszer felépítése II

1. Nem specifikus természetes immunitás

  • Ősibb, már születéskor jelen van
  • Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi találkozás
  • Nem jön létre memória
  • Részei:

a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulociták

b. solubilis elemek - komplementrendszer

az immunrendszer fel p t se iii
Az immunrendszer felépítése III

2. Specifikus immunitás

Az immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén)

Jellemzői:tanulás – alkalmazkodás - memória

Részei:

Limfociták:

T-limfociták - sejtes immunválasz

B-limfociták - ellenanyag termelés

Szolubilis mediátorok

vizsg latok az immunrendszer betegs geiben
Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben
  • Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép
  • Immunglobulin szintek
  • Specifikus ellenanyagok
  • Komplement szintek
  • Citokin szintek
  • Autoantitest meghatározás
  • Granulocyta-monocyta funkciók
  • bőrpróbák
immunpatol gia i
Immunpatológia I

Külső behatással szembeni védekezés:

  • akutfázis reakció
  • lokalizált gyulladás
  • szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció
  • véredényrendszer változásai
  • regenerációs mechanizmusok
immunpatol gia ii
Immunpatológia II
  • Immunhiányos állapotok

primer, szekunder

  • Allergiás állapotok
  • Autoimmun betegségek

szisztémás, szervspecifikus

  • Az immunrendszer malignus betegségei
  • Transzplantációs immunitás
  • Tumorimmunitás
  • Terhesség immunológiája
immunpatol gia ii1
Immunpatológia II

Túlérzékenységi reakciók:

  • I. típusú - IgE-közvetített
  • II. típusú - ellenanyag által közvetített citotoxikus
  • III. típusú - immunkomplex közvetített
  • IV. típusú - sejtközvetített késői típusú
autoimmunit s i
Autoimmunitás I

tolerancia

Autoantigének

autoimmunitás

autoimmunit s ii
Autoimmunitás II

1. Fiziológiás autoimmunitás

2. Kóros autoimmunitás  betegség

  • szöveti antigének megváltozása
  • limfocita érési zavarok
  • genetikai tényezők (HLA)
autoimmun betegs gek i
Autoimmun betegségek I
  • Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció  funkcionális rendellenesség  betegség
  • Állatmodellekben létre lehet hozni
  • Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető
  • Jellegzetes szövettani eltérések
autoimmun betegs gek ii
Autoimmun betegségek II
  • Oki háttér
  • külső tényezők
    • fertőző ágensek (vírusok, baktériumok)
    • gyógyszerek
    • toxikus anyagok
  • genetikai tényezők
az autoimmun betegs gek csoportos t sa
Az autoimmun betegségek csoportosítása

Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus

SLE PBC Myasthenia gravis

PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek

RA SM CAH

PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis

Sjögren-szindróma ImmunthrombopeniakBasedow-Graves kór

MCTD AIHA IDDM

NDC Immunneutropenia

Vasculitisek

polisziszt m s autoimmun k rk pek i
Poliszisztémás autoimmun kórképek I
  • Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen
  • több szerv érintettsége
  • jellegzetes marker-autoantitestek
polisziszt m s autoimmun k rk pek ii
Poliszisztémás autoimmun kórképek II
  • genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia)
  • Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül
  • Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel
  • Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel
nem differenci lt collagenosis i
Nem differenciált collagenosis I
  • Arthritis, arthralgia
  • myositis, myalgia
  • savóshártya gyulladások (mellhártya, szívburok)
  • Raynaud jelenség
  • vasculitisek (érgyulladások )
nem differenci lt collagenosis ii
Nem differenciált collagenosis II

Kimenetel:

  • 50-60% progrediál  differenciált autoimmun betegség
  • 30-40% nem differenciálódik
  • 10% - megszűnnek a tünetek
sziszt m s lupus erythematosus sle i
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I

Immunkomplex-betegség

  • bőrtünetek (pillangó erythema, discoid bőrtünetek, fényérzékenység
  • szájnyálkahártya fekélyek
  • ízületi gyulladás - nem destruáló
  • savóshártya gyulladás
  • vesebetegség
sziszt m s lupus erythematosus sle ii
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II
  • Idegrendszeri tünetek
  • vérképzőszervi tünetek
  • immunológiai eltérések
    • pozitiv LE-sejt
    • kóros anti-DNA
    • ANA pozitivitás
    • antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid szindróma
sziszt m s lupus erythematosus sle iii
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III
  • Labor: We, anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr, álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia
  • Diagnózis: ACR kritériumok
  • Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus kórképek, egyéb immunol. kórképek
  • Alcsoportok:
      • Neonatalis lupus
      • Subacut cutan LE
      • Gyógyszerindukált SLE
      • Időskori SLE
      • Sec. APS
sziszt m s lupus erythematosus sle iv
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV
  • SLE és terhesség:
    • Csökkent fertilitás
    • Vetélések, koraszülés aránya 
    • Fogamzásgátló ellenjavallt
    • Terhesség, szülés fellobbanthatja
    • Thromboemboliás szövődmények 
  • SLE kimenetele:
    • Gyakori spontán javulás
    • Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények
slide23

Specifikus bőrtünetek

vespertilio

Lupus band test

slide24

DLE

SCLE

slide25

Erythema exudativum multiforme

Gangréna

Raynaud syndrome

slide26

Urticaria

Cryoglobulinaemiás

vasculitis

vasculitis

izom s iz leti rintetts g
Izom és izületi érintettség
  • Errosiv polyarthritis
  • Aseptikus csont necrosis
  • Osteoporosis
  • Myositis
serositis
Serositis

pleuritis

pericarditis

slide29

Cardiális érintettség

Pericardialis folyadék

Non-infectiv endocarditis

AMI

sj gren szindr ma i
Sjögren-szindróma I
  • Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma
  • primer és szekunder forma
  • etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)
sj gren szindr ma ii
Sjögren-szindróma II

Glanduláris tünetek

  • Szemtünetek
  • Szájtünetek
  • Nyálmirigy duzzanat
  • légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis)
  • gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis
sj gren szindr ma iii
Sjögren-szindróma III

Extraglandularis tünetek

  • ízületi gyulladás
  • vasculitis
  • idegrendszeri tünetek
  • izomgyulladás
  • veseeltérések

Immunológiai sajátosság

anti-SSA és SSB antitest

t netek
Tünetek

Xerostomia

Keratoconjunctivitis

keratoconjunctivitis sicca1
Keratoconjunctivitis sicca

Bacterial keratitis

polymyositis dermatomyositis
Polymyositis, dermatomyositis
  • A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség)
  • laboratóriumi eltérések (CK, LDH)
  • pozitív EMG
  • pozitiv izombiopsia
  • bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash
  • (malignitás lehet a háttérben!)
pm dm csoportok
PM/DM - csoportok
  • Felnőttkori PM
  • Felnőttkori DM
  • Myositis tumorral társulva
  • Gyermekkori PM/DM
  • PM/DM más autoimmun betegséggel társulva
  • Zárványtestes myositis
polymyositis b rt netek is lehetnek
POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek

Mechanikus kéz

Raynaud jelenség

dermatomyositis karakterisztikus b rt netek
DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek

Heliotrop rash

Linearis extensor erythema

Periungualis teleangiectasia

dermatomyositis karakterisztikus t netek
DERMATOMYOSITISKarakterisztikus tünetek

Facialis erythema

V-jel

Sál-jel

Periorbitalis oedema

dermatomyositis ritk bb b rt netek
DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek

Calcinosis cutis

Felszínes erosiok, necrosis

Poikiloderma athrophicans vasculare

Alopecia

Livedo reticularis

sziszt m s sclerosis i
Szisztémás sclerosis I
  • Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar  kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben
  • vegyszer expozíció
sziszt m s sclerosis ii
Szisztémás sclerosis II
  • Jellegzetes bőrtünetek
  • Raynaud jelenség
  • ízületi fájdalom és gyulladás
  • tüdőfibrosis
  • szívérintettség
  • nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége
  • veseeltérés

ANA +, anti-Scl70, anti-centromer Ab +

slide63

Belsőszervi érintettség

1. Esophagus és GIT

kevert k t sz veti betegs g mctd
Kevert kötőszöveti betegség (MCTD)
  • Raynaud jelenség
  • kézhátduzzanat, az ujjak orsószerű duzzanatával
  • polyarthritis-polyarthralgia
  • myositis
  • tüdőérintettség
  • anti U1-RNP +
vasculitisek i
Vasculitisek I
  • Nagyerek vasculitisei
    • Takayasu arteritis
    • arteritis temporalis
  • Közepes erek vasculitisei
    • polyarteritis nodosa (PAN)
    • Kawasaki betegség
vasculitisek ii
Vasculitisek II
  • Kiserek vasculitisei
    • Wegener granulomatosis
    • Churg-Strauss szindróma
    • mikroszkópos polyangiitis
    • Henoch-Schönlein purpura
    • cryoglobulinaemiás vasculitis
    • bőr-leukocytoclasticus vasculitis
sziszt m s autoimmun k rk pek kezel se
Szisztémás autoimmun kórképek kezelése
  • Immunszupresszív terápia
    • corticosteroid
    • citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat)
    • Cyclosporin A
  • Kiegészítő kezelések
    • adjuváns terápia (keiringésjavítók, sicca kezelése stb)
    • plasmaferesis
    • human immunglobulin
    • fizioterápia