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Carlos Eduardo R. Santos, Mauro Monteiro, Louise Dias Gruezo, Jurandir Dias

Sarcomas primários do retroperitônio: morbimortalidade e sobrevida dos pacientes tratados no Instituto Nacional de Câncer. Carlos Eduardo R. Santos, Mauro Monteiro, Louise Dias Gruezo, Jurandir Dias Seção de Cirurgia Abdomino-pélvica do Instituto Nacional de Câncer.

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Carlos Eduardo R. Santos, Mauro Monteiro, Louise Dias Gruezo, Jurandir Dias

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  1. Sarcomas primários do retroperitônio: morbimortalidade e sobrevida dos pacientes tratados no Instituto Nacional de Câncer Carlos Eduardo R. Santos, Mauro Monteiro, Louise Dias Gruezo, Jurandir Dias Seção de Cirurgia Abdomino-pélvica do Instituto Nacional de Câncer

  2. Sarcomas primários do retroperitônio • Introdução • Sarcomas de partes moles: grupo de tumores sólidos raros, originados no tecido mesenquimal de suporte • Representam 1% a 2% de todos os tumores malignos sólidos • Somente 10% a 20% estão localizados no retroperitônio • Incidência: 0,3 a 0,4 por 100.000 nos EUA • INCA: dez pacientes operados anualmente • 2o maior série anual

  3. Sarcomas primários do retroperitônio • Patologia • Metástases para linfonodos são muito raras • Metástases à distância (pulmão e fígado) são infreqüentes • Invasão de estruturas contíguas

  4. Sarcomas primários do retroperitônio • Leiomiossarcoma

  5. Sarcomas primários do retroperitônio • TNM T: Tumor primário T0: Sem evidência de tumor primário T1: Tumor ≤ 5 cm T1a: tumor superficial T1b: tumor profundo* T2: Tumor > 5 cm T2a: tumor superficial T2b: tumor profundo* N: Linfonodos regionais N0: Ausência de linfonodos regionais comprometidos N1: Metástase para linfonodos regionais M: Metástase à distância M0: Ausência de metástase à distância M1: Metástase à distância G: Grau G1 bem diferenciado G2 moderadamente diferenciado G3 pouco diferenciado G4 indiferenciado

  6. Sarcomas primários do retroperitônio • Tratamento • Quimioterapia • Controversa ( Adriamicina ) • Adriamicina intraperitonial ( Sugarbaker ) • Aumenta a sobrevida, diminui recidiva • Baixa eficácia ( Rabdomiosarcoma ) • GIST  Imatinibe alta taxa de resposta • Avaliar c-kit - Leiomiossarcoma • Impacto negativo na sobrevida • Risco de morte de 3 a 4,6 X • Radioterapia é Ineficaz

  7. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Análise retrospectiva de 97 pacientes com sarcoma primário de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer, no período de fevereiro de 1997 a abril de 2007.

  8. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Foram avaliados: • 55 mulheres (56,7%), 42 homens (43,3%) • 66 brancos (68%), 22 pardos (22,6%) e 9 negros (9,2%) • Idade média: 46 anos • História familiar de câncer: positiva em 32 casos (32,9%)

  9. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • As queixas mais comuns foram: • Dor abdominal (59 pacientes) – 60,8% • Massa abdominal (47 pacientes) – 48,4% • Associação (massa+dor) em 20 pacientes – 20,6% • Somente 5 pacientes assintomáticos – 5,1%

  10. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • TIPO HISTOLÓGICO - INCA (1997 – 2007) • N % • Leiomiossarcoma 29 29,8% • Lipossarcoma 28 28,8% • Sarcoma 12 12,3% • Outros 28 28,8%

  11. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Grau de diferenciação tumoral • G3 em 33 pacientes (43,4%) • G1 em 20 pacientes (26,3%) • G2 em 16 pacientes (21%) • G4 em 7 pacientes (9,2%) • GX em 21 pacientes (21,6%) • O tempo médio de cirurgia foi de 4 horas e 48 min • 35% (34/97) das ressecções houve hemotransfusão (média de 1215 ml - 300 a 2700 ml)

  12. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Taxa de ressecabilidade: 78,3% (76/97 pcts) • Taxa de radicalidade entre os ressecados: 56,5% (43/76 pcts) • Houve cinco óbitos pós-operatórios (mortalidade = 5,15%) devido: • 1 embolia pulmonar, • 1 sangramento, • 1 morte domiciliar indeterminada • 1 uremia e • 1 distúrbio hidroeletrolitico

  13. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Tratamento • Cirurgia com ressecção completa com margens negativas • INCA (97 pac 1997a 2007) • 54/97 pacientes (55,67%) com ressecções associadas de órgãos adjacentes • Total 122 órgãos ressecados em associação • 42/122 invadidos ( 34,42% ) • Órgão associado ressecado mais comum: RIM (30 casos) • Somente 3 / 30 Rins apresentavam doença ( 10%)

  14. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Morbidade • 28 pacientes (28,8%)com 31 complicações pós-operatórias: • 6 sangramentos • 4 trombose venosa profunda • 3 lesões vasculares • 2 fistulas 1 laceração duodenal • 2 neutropenias • 2 pneumonias • 2 insuficiências respiratórias • 2 Infecções do trato urinário • 2 ISC • 1 obstrução intestinal por brida, 1 suboclusão intestinal • 1 evisceração • 1 lesão esplênica • 1 derrame pleural • 1 descência de anastomose • 1 distúrbio hidroeletrolítico • 10/97 (10,3%) Reoperações

  15. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica RESULTADOS INCA • 44 pac R0  26 recidivaram (59%) • padrão peritoneal em 19 casos hematogênico em 6 casos • local em 2 casos • linfonodal em 2 casos • 3 pacientes com recidiva em dois padrões distintos e concomitantes • 22/26 re-ressecções (84,61%) • 8/22 operações R0 (36,36%)

  16. Sarcomas primários do retroperitônio

  17. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica Grau de diferenciação tumoral e sobrevida em estudos de sarcomas do retroperitônio

  18. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Sobrevida global média: 32 meses • Média de sobrevida livre de doença: 28 meses • Sobrevida Cirg R0: 47 meses

  19. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica Diâmetro tumoral 20,63 cm ( 1307,4 cm2) (4¶.R4) • Dificuldade de análise completa da margem • 55,67% ressecção multi-orgânica • Total 122 órgãos ressecados em associação • Aumento da morbidade • Margem pequena junto a estruturas nobres Cirurgia compartimental não alterou prognóstico

  20. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • Sobrevida média em meses

  21. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica • À análise univariada foram significativos para sobrevida (p<0,05): • Diâmetro do tumor <= 12 cm • Grau de diferenciação tumoral [G1 + G2] • Ressecção radical (R0) • Ausência de Hemotransfusão no ato operatório • Re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença

  22. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica CONCLUSÃO Nessa série não encontramos vantagem estatística em se ressecar órgãos adjacentes em associação ou na cirurgia compartimental. Talvez , em grandes massas, esta deva ser realizada somente quando houver forte suspeita de invasão tumoral ou necessidade tática.

  23. Sarcomas primários do retroperitônio – Pesquisa científica CONCLUSÃO Essas análises sugerem que, no momento, somente o diagnóstico precoce, a cirurgia radical R0, a ausência de hemotransfusão intra-operatória e a re-ressecção nos casos de recidiva ou persistência de doença dão a possibilidade de uma sobrevida a longo prazo, devendo estes parâmetros serem perseguidos sempre que for possível.

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