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HEMOPROTEÍNAS. Hemoproteínas. *Hemoglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que transporta oxigênio nas células sangüíneas vermelhas de vertebrados e outros animais. *Mioglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que armazena oxigênio no músculo. Hemoproteínas. Mioglobina:
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Hemoproteínas *Hemoglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que transporta oxigênio nas células sangüíneas vermelhas de vertebrados e outros animais. *Mioglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que armazena oxigênio no músculo.
Hemoproteínas Mioglobina: • 1 cadeia com 153 aminoácidos Hemoglobina: • 4 cadeias com ~ 150 aminoáciidos
HEMOGLOBINA - ESTRUTURA • É um tetrâmero composto de dois tipos de cadeias de globina. Existem duas cadeias de cada tipo, sendo que um deles contém 141 aminoácidos e o outro contém 146 aminoácidos. Cada cadeia proteica está ligada a um grupo heme; estes possuem um íon de ferro no seu centro, que forma seis ligações coordenadas: quatro com átomos de N do grupo planar de porfirina, uma a um átomo de N da proteína e outras a uma molécula de O2.
HEMOGLOBINA - ESTRUTURA • É uma proteína alostérica, pois a ligação e a liberação do oxigênio é regulada por mudanças na estrutura provocadas pela própria ligação do oxigénio ao grupo heme. • Esta proteína é quase esférica, tendo aproximadamente 55 Å de diâmetro e massa molecular de aproximadamente 64000
Tipos de Hemoglobina • Embrionária: • Gower 1 (ξ2ε2) • Gower 2 (α2ε2) • Hemoglobina de Portland (ζ2γ2) • Fetal: • Hemoglobin F (α2γ2) • Adultos: • Hemoglobina A (α2β2) - O tipo mais comum. • Hemaglobina A2 (α2δ2) - cadeias δ são sintetizadas no último trimestre após o parto, seu nível normal é de aproximadamente 2.5% • Hemoglobina F (α2γ2) - No adultos a Hemoglobina F é restrita a uma população de células vermelhas (hemácias) chamadas células F.
Distribuição do Oxigênio • A distribuição é feita através da interação da hemoglobina com o oxigênio do ar (que pode ser inspirado ou absorvido, como na respiração cutânea). Devido a isto, forma-se o complexo oxi-hemoglobina, representado pela notação HbO2. Chegando às células do organismo, o oxigênio é liberado e o sangue arterial (vermelho) transforma-se em venoso (vermelho arroxeado). A hemoglobina livre pode ser reutilizada no transporte do oxigênio. A hemoglobina distribui o oxigênio para as todas as partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos.
Hemoglobinopatias mais comuns • Talassemia é um distúrbio no qual não são produzidas cadeias de hemoglobina. • HbS • HbC • HbE • HbD-Punjab • HbO-Arab • HbM • Hb Lepore
