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Embriologia. O desenvolvimento fetal normal ocorre em tr
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1. Deformidade de Sprengel (Escápula Alada) Deformidade mais comum do ombro, rara e de etiologia desconhecida.
Causada pela interrupção anormal da migração caudal da escápula no período fetal, resultando em um osso em posição anormal e geralmente hipoplásico, além de musculatura periescapular com graus variáveis de hipoplasia e alterações degenerativas.
Eulenberg (1863) fez a primeira descrição da deformidade e, a partir da publicação do trabalho de Kolliker 1891, passou-se a utilizar o termo deformidade de Sprengel.
2. Embriologia O desenvolvimento fetal normal ocorre em três estágios: período de pré-diferenciação (1 e 2° semanas), período embrionário (3 e 8° semanas) e período fetal (da 9° semana até o nascimento).
A escápula alta congênita é uma alteração ocorrida no período fetal, a diferenciação começa da quarta, quinta e sexta vértebras cervicais em torno de 5 semanas de vida intra-uterina, na sexta semana o acrômio e o processo coracóide são reconhecidos como condensação de mesênquima, e ao final desta, o colo da escápula já pode ser identificado. No final da sétima semana o contorno da escápula se assemelha a do adulto e, na oitava semana, inicia-se a ossificação.
Entre a 9 e 12° semanas é que ocorre a migração caudal da escápula até sua posição entre a segunda e a sétima vértebra torácica,. a interrupção anormal dessa descida resulta na deformidade de Sprengel.
3. Anatomia Patologica Para muitos autores uma alteração considerada característica é a presença de uma conexão omovertebral que une o ângulo súpero-medial as escápula ao processo espinhoso, à lâmina ou ao processo transverso da coluna cervical baixa, essa conexão pode ser de natureza fibrosa, cartilaginosa, óssea, ou uma combinação destas.
Os relatos da presença de osso omovertebral nos casos de escápula congênita são de 20 a 46%.
As deformidades esqueléticas associadas variam de 67 a 100%, sendo as mais comuns: escoliose, síndrome de Klippel-Feil, alterações de costelas ( ausência, duplicação, costela cervical) e espinha bífida.
Alterações sistêmicas também podem ocorrer como: renais, agenesia, hipoplasia e ectopia.
4. Quadro Clínico A característica principal da deformidade é a assimetria do ombro, que pode estar mascarada nos casos de acometimento bilateral ou quando há associação com escoliose grave.
O exame físico revela escápula hipoplasica, mais elevada que sua posição normal e com rotação medial; o ângulo inferior pode estar mais proeminente em conseqüência da fraqueza da musculatura periescapular, principalmente os rombóides e o trapézio; a mobilidade do ombro fica comprometida devido à posição anormal da escápula e à diminuição do movimento escapulotorácico pela presença de aderências entre a escápula e as costelas.
O sexo feminino é mais acometido, na proporção de 3:1, o acometimento é bilateral em 10 a 30% dos casos.
Cavendish dividiu as alterações estéticas em 4 graus: muito leve, leve, moderado e grave; é importante essa classificação para definição do tipo de tratamento a ser estabelecido.
5. Quadro Radiográfico O estudo radiografico deve encerrar, além da incidencia ântero-posterior incluindo os dois ombros para avaliação da diferença de altura das escapulas, tambem incidencias em perfil e obliquas para avaliar a presença de osso omovertebral.
Carson e cols. descreveram uma maneira simples e prática para avaliar a rotação e a elevação da escápula, que consiste em linhas traçadas a partir do ângulo inferior de cada escápula, sendo o rebaixamento escapular a diferença entre os desnivelamentos pré e pós-operatórios.
Em funçao da alta incidencia de deformidades esqueleticas assoiadas, é importante que se realize a radiografia de coluna cervical e coluna total, para avaliação da sindrome de Klippel-Feil e escoliose.
6. Tratamento Nos casos com deformidades leves, lactentes e crianças até 3 anos de idade, o tratamento é conservador e consiste na realização de exercícios passivos de alongamento.
Nos casos moderados e graves está indicado o tratamento cirúrgico, que deve ser realizado entre os 3 e 8 anos de idade.
Varias técnicas cirúrgicas são descritas e consistem em osteotomias, ressecções ósseas, liberações musculares com reposicionamento da escapula ou uma associação destas.
As ressecções do osso omovertebral e do ângulo superior da escapula são mais indicadas em pacientes acima de 10 anos de idade com deformidade grave e naqueles com objetivo de tratamento puramente estético.
Zoppi e cols. nos casos de reposicionamento da escapula, consideram importante a “morcelização” (osteotomia) da clavícula como o primeiro tempo cirúrgico, objetivando a prevenção de compressão do plexo braquial.
7. As técnica de reposicionamento da escapula mais citadas na literatura são:
1. Green: dissecção extraperiosteal da musculatura medial da escapula, rebaixamento escapular com reinserção da musculatura no sitio, manutenção da posição por meio de tração esquelética por 3 semanas e ressecção da porção supra-espinhal da escapula.
2. Woodward: incisão na linha mediana da quarta vértebra cervical à nona torácica, liberação da musculatura próximo à sua origem nos processos espinhosos, rebaixamento da escapula e fixação muscular, mantendo-a em sua nova posição.
3. Putti: desinserçao do trapézio e rombóides, rebaixamento da escapula e fixação de seu ângulo inferior em um arco costal.
8. 4. Schrock: modificação da técnica de Putti, em que é feita a dissecção subperiostealmente e, caso haja dificuldade no rebaixamento da escápula, faz-se osteotomia na base do processo coracóide.
5. Wilkinson e Campbell: osteotomia longitudinal medial da escápula a aproximadamente 1cm de sua borda vertebral, excisão do ângulo superior da escapula, rebaixamento da parte lateral e fixação à parte medial, mantendo a nova posição.
6. Mears: dissecção muscular subperiosteal, osteotomia da fossa supra-espinhal, separando a cavidade glenoidal, o processo coracóide, o acrômio e a espinha da escápula do restante do osso, e liberação da cabeça longa do tríceps.
11. Luxação Congênita da Cabeça do Rádio É a mais freqüente deformidade congênita do cotovelo, em 60% dos casos está associada a outras deformidades tanto do MS como do MI, bem como escoliose e até retardo mental.
É de herança autossômica dominante tanto no caso isolado como no associado e, recessivo nos casos de consangüinidade.
Marban-Bey cita a associação dessa deformidade com: 7 anomalias nos MMII, 7 de escoliose e retardo mental, 3 da síndrome Nail Patella; múltiplas anomalias congênitas em outros 3 casos, 7 casos de displasia esquelética, 2 casos de anemia de Fanconi e1 caso cada de síndrome de Klippel-Feil, síndrome de pterígio múltiplo, síndrome de Larsen, hemiatrofia e nanismo genético.
Tratmento: observação; nos casos cirurgicos é indicada a ressecção (mais indicada na adolecência por dor) ou redução aberta
14. Pseudoartrose congênita da Clavícula Descrita por Fitzwilliams 1910, como uma patologia rara, não relacionada ao trauma, à neurofibromatose, ou à disostose cleidocraniana, tendo menos 100 casos descritos na literatura.
Etiologia: causa exata desconhecida, sendo a teoria mais aceita a de Lloyd-Roberts, que diz que a disposição mais alta da artéria subclávia direita, com sua pulsação, impediria a união dos dois centros de ossificação primários da clavícula por volta da 7° semana de gestação.
Prevalência no lado esquerdo e unilateral, quando presente no lado esquerdo, está associada à dextrocardia e não há relato de transmissão genética.
15. Clínica: a apresentação mais freqüente é de uma massa rígida, indolor e unilateral no terço médio da clavícula, com fragmento esternal deslocado ântero-superiormente e o acromial ínfero-posteriormente.
Com a evolução essa massa pode tornar-se proeminente e promover o adelgaçamento da pele no local, algumas crianças se queixam de falta de força no braço e limitação da abdução no ombro, porém, na maioria das vezes, a descoberta dessa patologia é um achado clínico ou radiológico acidental.
Anatomopatologia: o defeito lateral no terço médio da clavícula é liso com pequeno alargamento, e coberto por cartilagem hialina.
16. Diagnóstico diferencial: difere de uma pseudoartrose pós-traumática, por não apresentar história de trauma, não ter dor local e radiograficamente não mostrar calo exuberante nem sinais de consolidação, ao contrário da Disostose cleidocraniana que apresenta deformidades associadas em outros ossos e defeitos de formação maiores na clavícula ou união fibrosa entre os fragmentos.
Tratamento: o tratamento de escolha pra diversos autores é a ressecção da pseudoartrose seguida de fixação interna e utilização de enxerto ósseo autógeno esponjoso, em pacientes que apresentam alteração funcional.
Wood e Matchinski sugerem que tal procedimento é bem recomendado para defeitos inferiores a 4cm; nos maiores que 4cm, eles sugerem apenas ressecção da pseudoartrose e alertam para a perda funcional que pode advir.
Não há uma idade correta para realização do tratamento, alguns autores sugerem entre 3 a 8 anos de idade, porém, outros relatam não verem vantagem em postergar tal procedimento, indicando a cirurgia já no 1° ano de vida.
18. Os Acromiale Conceituada por falha de fusão normal dos centros de ossificação do acrômio.
Patologia: o acrômio apresenta três centros de ossificação, que são cartilaginosos ao nascimento, se ossificam na puberdade e se fundem por volta dos 25 anos de idade, variando de acordo com a localização, a não-união desses centros pode ser chamada de pré, meso, meta ou basoacrômio, nomeando-se respectivamente de anterior para posterior, sendo mais freqüente o defeito de fusão entre o meso e o metacrômio.
Clínica: sua incidência varia na literatura entre 1,4% a 8% em indivíduos com mais de 30 anos de idade, sendo bilateral em 62% dos casos, é assintomático, sendo achado ocasionalmente em radiografias do ombro em incidências axilares.
Neer descreveu que em muitos casos essa não-fusão pode determinar dor e desconforto no ombro, mimetizando o sinais e sintomas da síndrome do impacto subcromial.
19. Durante a contração do deltóide o fragmento anterior e móvel seria tracionado inferiormente e impactando de encontro com as estruturas subacromiais, levando a danos ao manguito rotador, desde tendinite, ruptura maciça e irreparável.
Tratamento: cirúrgico nos casos sintomáticos variando de acordo com a localização.
Para as localizações mais anteriores (pré-acrômio), na qual o fragmento é muito pequeno, indica-se a ressecção simples, seja por via artoscópica ou miniincisão.
No caso do fragmento ser grande, a ressecção do acrômio se constitui num ato iatrogênico a ser evitado, pois determinará a impossibilidade de elevação ativa do membro superior, já que o acrômio funciona biomecanicamente como um contensor da cabeça do úmero, com a sua retirada, a cabeça subluxa superiormente.
Para as localizações mais posteriores (meta, meso, ou basoacrômio), onde o fragmento é grande, indica-se a clássica curetagem dos bordos, colocação de enxerto ósseo e fixação interna rígida pelo método de cerclagem ou parafuso de interferência.
