1 / 64

DERMATOSES QUERATÓTICAS

DERMATOSES QUERATÓTICAS. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD. Desordem da queratinização geneticamente determinada???

jody
Download Presentation

DERMATOSES QUERATÓTICAS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. DERMATOSES QUERATÓTICAS

  2. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD • Desordem da queratinizaçãogeneticamente determinada??? • Resposta anormal a microorganismos da biota cutânea, como principais responsáveis, as leveduras lipofílicas do gênero Malassezia.Reação verruciforme ao fungo ??? • Variante benigna da Acantose nigricante??? • Associação com dças endócrinas: resistência a insulina, diabetes, obesidade,dçashipofisárias e tiroideanas. • Resposta a antibióticos: Minociclina , eritromicina e azitromicina=. Resposta de hipersensibilidade a agentes infecciosos

  3. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD

  4. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD • Rara, • Mais frequentemente em mulheres e melanodérmicos, com maior incidência dos 10 aos 35 anos • Os indivíduos acometidos apresentam tendência a obesidade e à pele seborréica Tem sido sugeridas associações com endocrinopatias ou atopia • A ocorrência parece ser esporádica, embora casos entre irmãos tenham sido descritos. • No Japão mais de 75% dos casos foram relacionados à obesidade ou rápido ganho ponderal. Notou-se também que as lesões remitiam durante a gravidez ou rápida perda ponderal.

  5. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD QUADRO CLÍNICO • Pápulas rugosas, planas, pouco salientes, de coloração variável, hipocrômica, rósea ou acastanhada, de até 5mm. • As pápulas tornam-se confluentes no centro e reticuladas na periferia, formando placas de limites imprecisos, ligeiramente descamativas. • Raro aspecto pseudo-atrófico. • Regiões interescapular, epigástrica e intermamária • Casos extensos podem comprometer a nuca, a região cervical lateral, os ombros, as axilas e a região pubiana.

  6. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD

  7. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD DIAGNÓSTICO • Pesquisa micológica direta • Lâmpada de Wood • Histopatológico

  8. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD HISTOPATOLÓGICO Hiperceratose, acantose, papilomatose. Aumento da melanina na camada basal , discreto infiltrado inflamatório linfocitário perivascular.

  9. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Pitiríase versicolor • Acantose nigricante e pseudoacantose nigricante • Dça de Dowling-Degos • Amiloidose cutânea • Algumas apresentações de dermatite seborréica e outras alterações Queratóticas PV

  10. PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD  TRATAMENTOS • Antibióticos orais (Minociclina 100mg 2 x/d por 10 d ,doxiciclina, ácido fusidico, claritromicina, eritromicina e azitromicina), • Sulfeto de selênio 2,5% • Calcipotriol, radioterapia, luz ultravioleta, extrato de tireóide, 5- fluorouracil, hidroquinona, progesterona, coaltar, ácido salicílico, uréia, nitrogênio líquido, dermoabrasão, retinóides tópicos (ácido retinoico e tazaroteno) • Isotretinoína e Etretinato =>As respostas aos retinóides sustentam a teoria de a doença ter como causa alguma desordem da queratinização. -Isotretinoina oral 1 a 2mg/kg/dia= resposta favorável em dois meses.

  11. CERATOSE PILAR • Quadro frequente , hereditário- ambos os sexos • Anormalidade na queratinização nos folículos pilosos • Associação com DA e ictiose • Forma de Ictiose Folicular

  12. CERATOSE PILAR QUADRO CLÍNICO • Pápulas córneas foliculares, hiperceratóticas= Áspereza = “ralador” => pele anserina • Superfície extensora das coxas e 1/3 sup. do braço • F. severas- acometimento generalizado • + em mulheres jovens; aumenta na adolescência e gravidez

  13. CERATOSE PILAR- VARIANTES • CERATOSE PILAR ATROFIANTE • Grupo de dçascaract: rolhas foliculares, eritema perifolicular e atrofia=> leva a Epilaçãocicatricial • 3 formas distintas: • AtrofodermiaVermiculata • UleritemaOfriógenes • Queratose Folicular EspinulosaDecalvante

  14. CERATOSE PILAR - VARIANTES ATROFODERMIA VERMICULATA • Reg. Malares; pescoço ;MM • Inicia com ceratose folicular e inflamação perifolicular => Atrofia(aspecto de favo de mel) • Início após os 5 anos ULERITEMA OFRIÓGENES • Semelhante a Atrofodermia que acomete a reg. lateral e medial das sobrancelhas

  15. ATROFODERMIA VERMICULATA

  16. ULERITEMA OFRIÓGENES

  17. CERATOSE PILAR - VARIANTES QUERATOSE FOLICULAR ESPINULOSA DECALVANTE (QFED) • Rara, herança ligada ao X. • Caracterizada por hiperqueratose folicular generalizada e alopecia cicatricial no couro cabeludo(distribuição occipito-temporal) , supercílios e cílios, pode cursar com fotofobia e evoluir para distrofia córnea. Queratodermiapalmo-plantar • Mulheres geralmente são assintomáticas ou desenvolvem formas leves. A definição perfeita do modo de herança desta doença é difícil devido à raridade da síndrome. • Grupo de desordens genéticas cutâneas=> queratose pilar atrofiante (qpa) cuja característica primária é a associação de hiperqueratose, inflamação e cicatriz folicular. •  A variedade da QFED, que se inicia na puberdade, é chamada de foliculiteespinulosadecalvante.

  18. CERATOSE PILAR- VARIANTES QUERATOSE FOLICULAR ESPINULOSA DECALVANTE •  Infância =queratose pilar generalizada. Na adolescência, ocorre acentuação da hiperqueratose folicular, seguida de inflamação e queda dos pêlos no couro cabeludo, supercílios e cílios. • Evolui para alopécia cicatricial • Associação da QFED com cútis laxa, surdez, aminoacidúria, retardo mental e de crescimento, Síndrome de Down, glaucoma congênito, hérnia inguinal bilateral, infecções bacterianas recorrentes e atopia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Ictiose folicular com alopecia e fotofobia: hiperqueratose generalizada, fotofobia e distrofia córnea, alopecia não-cicatricial, ausência de glândulas sebáceas na histologia e pode apresentar alterações mucosas diferindo da QFED. • Síndrome KID=ceratite, ictiose e surdez

  19. CERATOSE PILAR DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • LiquenEspinuloso- crianças • Pitiríase Rubra Pilar- multiplasareas com ceratoses e pápulascaract nas mãos • Frinoderma – hipovit.A- ceratose pilar generalizada TRATAMENTO • Hidratantes a base de Uréia 10-20% • Tretinoína tópica- pode irritar • Casos graves- isotretinoína oral • Não usar buchas e abrasivos

  20. LÍQUEN ESPINULOSO • Anormalidade rara da queratinização; causa desconhecida  • Pápulas foliculares pequenas, cada uma com projeção de espículas queratinizadas; são agrupadas, formando manchas e ocorrem principalmente no pescoço, tronco e superfícies extensoras dos braços.É possivelremover o espículosem remover a pápula => DD com Ceratose pilar • Aparecem predominantemente na infância. • Tratamento- cremes e pomadas queratolíticas- Ac. Salicílico a 2% ou AC. Retinóide tópico

  21. ACANTOSE NIGRICANTE • Caracterizada por espessamento, hiperpigmentação e acentuação das linhas da pele, gerando aspecto grosseiro e aveludado no local afetado- lesões papilomatosas e queratósicas, princ. em dobras • Área mais atingida é a região posterior do pescoço, seguida pelas axilas, face lateral do pescoço, superfícies flexoras dos membros, região periumbilical, inframamária, mucosa oral ou mesmo, em casos raros, planta dos pés e palma das mãos.

  22. ACANTOSE NIGRICANTE • Histologia= observação de hiperceratose, projeção acentuada das papilas da derme e discreto espessamento das camadas da epiderme. • AN pode ser dividida nas formas maligna e benigna. • A forma maligna representa um marcador de neoplasias abdominais, particularmente o adenocarcinoma gástrico. • As formas benignas são divididas em: • Idiopática • Hereditária • Induzida por drogas • Sec. A doenças endócrinas=insulino-resistente

  23. ACANTOSE NIGRICANTE • Endocrinopatias são as principais causas de AN, sendo a obesidade o distúrbio mais comum, freqüentemente associado ao hiperinsulinismo, ao diabetes mellitus e à resistência à insulina. • Mulheres obesas, observou-se maior freqüência de diabetes mellitus e de obesidade andróide, maiores níveis de insulina de jejum e de resistência à insulina e tendência a maior presença de intolerância à glicose nas mulheres com AN em relação àquelas sem AN.Observa-se tb sinais de virilização,hiperandrogenia, antic anti-insulina=> Síndrome de resistencia a insulina tipo B: mulheres + velhas , NA e Dças autoimunes • Stuart e col. sugeriram que AN seja marcador de fácil detecção para diabetes mellitus

  24. ACANTOSE NIGRICANTE • Resist. a insulina=>hiperinsulinemia=>lig a receptores do Fator de crescimento insulína-símile1 (IGF1 R) que é uma proteína transmembrânica relacionada ao receptor de insulina, presente em vários tecidos, incluindo os queratinócitos. => prolif de queratinócitos e fibroblastos=> lesões de AN • Hiperinsulinemia=>hiperandrogenismoovariano em mulheres resist a insulina e SOMP=>AN • Outros distúrbios endócrinos associados à AN são descritos: doença de Cushing, ovários policísticos, tireoideopatias, hirsutismo, doença de Addison, acromegalia, entre outros, alguns dos quais cursam com resistência à insulina.

  25. ACANTOSE NIGRICANTE • A prevalência de AN em populações não selecionadas varia de 7a 74%, de acordo com idade, raça, freqüência do tipo e do grau de obesidade e da concomitância com endocrinopatia. •  Em 34 indivíduos obesos de ambos os sexos, numa população predominantemente de negros (59%), Hud e col.10 descreveram prevalência de AN em 74% dos pacientes.

  26. Foram descritos 8 tipos de AN: acral, benigna, maligna, induzida por fármacos, mista, associada à obesidade, sindrômica( manif de sindrhereditarias) e unilateral. • AN benigna pode associar-se a obesidade, síndrome dos ovários poliquísticos, diabetes mellitus, insuficiência adrenal e outras condições de insulino-resistência. • AN pode também ocorrer secundariamente ao uso de fármacos, o ácido nicotínico, a insulina, os corticosteroides sistêmicos e o dietilestilbestrol, e, mais raramente, os contraceptivos orais, ácido fusídico, e metiltestosterona. A descontinuação do fármaco leva à melhoria ou mesmo ao desaparecimento das lesões de AN

  27. ACANTOSE NIGRICANTE MALIGNA • AN MALIGNA (ANM) é uma dermatose paraneoplásicabem conhecida, descrita pela primeira vez em 1890.A incidência exata não está estabelecida, mas foi relatada em 2 de 12.000 doentes com neoplasias em 10 anos. • Sec. a fatores de cresc .tissular pelas cels tumorais- o fator transformador de crescimento age através do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR). • Há tb aumento dos níveis urinários do fator transformador de crescimento alfa e aumento dos receptores para fat de crescimento • Em 20 % dos casos precede o diagnóstico da malignidade

  28. ACANTOSE NIGRICANTE MALIGNA • Apresenta-se com envolvimento mucocutâneo extenso e rapidamente progressivo, associada à neoplasia sistêmica, mais frequentemente ao ADENOCARCINOMA GÁSTRICO(60%). • Há associação de ANM com outros adenocarcinomas , carcinomas do ovário, endométrio, colo uterino, mama, testículo, pulmão, rim, pâncreas, fígado, esôfago, próstata, tiroide e faringe, entre outros. • Associaçàotb com MM,linfomas,Sarcomas e Neopl. Endócrinas: carcinóide, Feocromo e Tu tiroideanos e testiculares • As neoplasias subjacentes à ANM tendem a ter um comportamento muito agressivo; a sobrevida média após o seu diagnóstico está descrita como variando entre 8.7 e 11.9 meses.

  29. ACANTOSE NIGRICANTE BENIGNA COMO MANIFEST DE SÍNDROMES Formas autossômicas recessivas, iniciadas ao nascimento ou durante a infância ou puberdade. • Síndr. De Berardinelli-Seip: mutações nos receptores de insulina ou defeitos nos pós-receptores=. insulino=-resistência , hiperinsulinemia e Lipoatrofia

  30. ACANTOSE NIGRICANTE BENIGNA COMO MANIFEST DE SÍNDROMES Síndr. De Berardinelli-Seip: mutações nos receptores de insulina ou defeitos nos pós-receptores=. insulino=-resistência , hiperinsulinemia e Lipoatrofia

  31. ACANTOSE NIGRICANTE BENIGNA COMO MANIFEST DE SÍNDROMES • Síndrome de Bloom – poiquilodermia congênita • Síndrome de Crouzon- anl cranianas, anl oculares, hipoplasia maxilar, • LeprechaunismoSindrome de Donahue- ausência de TCSC, hiperpigmentação, hipertricose, fáscies de duende, acantose e óbito precoce

  32. ACANTOSE NIGRICANS- DIAGNÓSTICO • História clínica • Histopatológico- hiperceratose, acantose discreta papilomatosee aum de pigmento na cam basal. • Avaliar: glicemia, insulinemia, dosagens hormonais • Possiveis Neoplasias: exame físico, USG, TC e endoscopia • TRATAMENTO-dça de base e retinóides • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Pênfigo vegetante • Dça de Darier • Dça de Dowling-Degos • Lipoidoproteinose • Dça de Cowden • Disqueratose Congênita

  33. DOENÇA DE DARIER DOENÇA DE DARIER-WHITE OU DISQUERATOSE FOLICULAR OU QUERATOSE FOLICULAR=>transtorno genético, de caráter autossômico recessivo, caracterizada pela presençapápulas verrugosas malcheirosas que coalescem em placase de crostas cutâneas escuras, em certos casos contendo pus. • A prevalênciaglobal desta desordem é desconhecida. Sabe-se que na Escócia ela afeta 1 a cada 30.000, no norte da Inglaterra 1 a cada 36.000 e na Dinamarca 1 em cada 100.000 indivíduos. A penetrância é alta e a expressividade é variável. • Afeta ambos os sexos e habitualmente inicia-se durante ou após a adolescência.

  34. DOENÇA DE DARIER • Recentemente foi identificado que uma mutação no gene ATP2A2, localizado no cromossomo 12q23-24.1, é o responsável pela doença de Darier. Este gene é responsável por codificar uma enzima necessária para o transporte de cálcio no interior das células=>proteína SERCA2, uma das ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIOdoRETÍCULO SARCOPLASMÁTICO. • Esta afecção é semelhante clínica e histologicamente ao PÊNFIGO FAMILIAR BENIGNO, outradoençadepele autossômica dominante. Ambas as doenças possuem bombasdecálcio defeituosas (ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO) e junções de adesão desmossomais instáveis (DESMOSSOMOS) entre os QUERATINÓCITOS. 

  35. DOENÇA DE DARIER - CLÍNICA • Pápulas perifolicular,marrom q pode aumentar de tamanho ; formando massas verrucosasque exalam odor de ranço( bactérias +secr . sebácea) • As regiões do corpo mais afetadas são pescoço, costas, testa, orelhas e virilha; todavia, pode afetar outras partes do corpo= + AreasSeborréicas • As erupções cutâneas são persistentes, de forma irregular, de textura áspera, geralmente de coloração amarela ou marrom ; com odor característico. • Também pode haver engrossamento cutâneo da planta dos pés e palma das mãos, bem como o surgimento de pápulas das membranas mucosas (boca, esôfago, vagina, vulva e reto). • As unhas tornam-se mais frágeis e podem apresentar listras largas, esbranquiçadas ou avermelhadas. • Piora com exposição ao sol, calor, umidade e estresse.Piora no calor e melhora no frio.

More Related