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Jeune homme 17 ans ,déviation de la cloison nasale congénitale , énophtalmie droite , lésion indurée du canthus interne droit et larmoiement depuis un an .Quels sont les principaux éléments sémiologiques à retenir . T1.

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Presentation Transcript
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Jeune homme 17 ans ,déviation de la cloison nasale congénitale , énophtalmie droite , lésion indurée du canthus interne droit et larmoiement depuis un an .Quels sont les principaux éléments sémiologiques à retenir

T1

À coté d'un comblement liquide de l'antre maxillaire il existe une masse charnue en discret hypersignal T 1 et T2 , qui se rehausse de façon homogène et intense progressivement après injection de gadolinium

A l'entour présence d'une coque épaisse vide de signal en T 1 comme en T 2 , non rehaussée

T1 gado

T2

Marion GRANDHAYE , IHN

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Le scanner en fenêtre "os" montre clairement une couronne calcifiée ( ou plus exactement "ossifiée" ) qui cerne les contours de la masse charnue , ce qui permet de confirmer le diagnostic de fibrome ossifiant ethmoïdo-antral

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Fibrome ossifiant

Généralités

Tumeur bénigne composée de tissu fibreux central et d'une coqued’os mature périphérique , généralement assez épaisse ,pouvent être associée à du cément dans les localisations mandibulaires

Parfois des foyers épars de tissus fibreux au sein de tissu ossifié

Ossification progressant de la périphérie vers le centre

Femme de 20 à 40 ans moy 31 ans (sex ratio 5 F / 1 H)

Localisation principale : mandibule dans 75 à 90 % des cas

touche l’os maxillaire dans 10 à 20% des cas

Clinique

Asymptomatique, de decouverte fortuite

Sinusite chronique

Obstruction nasale ou rhinorrhée

Déformation

Douleur

Dysfonction oculaire, exophtalmie, diplopie, baisse d’acuité visuelle…

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Imagerie

Scanner

Masse souvent uniloculée expansive bien circonscrite , mélant des densité tissulaires et osseuses.

Ne permet pas de différencier avec certitude de la dysplasie fibreuse monostotique .

IRM

T1 : Isosignal pour le tissu fibreux et hyposignal du tissu calcifié

T2 : hypersignal pour le tissu fibreux et hyposignal du tissu calcifié. Quelques niveaux liquide-liquide parfois. Hypersignal des secretions (-> obstruction)

T1 gado : rehaussement hétérogème de la portion fibreuse

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Evolution

< 0,5% de risque de transformation maligne (peut –être favorisée par une irradiation thérapeutique)

Peut obstruer les sinus et favoriser la formation d'une mucocèle

Evolution lente mais localement agressive parfois

Localisations paranasales plus agressives que les localisations mandibulaires

Pronostic excellent après résection complète

Haute fréquence des récurrences après résection incomplète

Radiothérapie contre-indiquée.

Diagnostics differentiels

Dysplasie fibreuse monostotique

Ostéome

Fibrome ossifiant actif (psammomatoide), plus agressif : masse expansive à parois amincies , soufflées , "en coquille d'oeuf".

Dysplasie cemento-osseuse pour les localisations mandibulaires

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Take home message

Le fibrome non ossifiant est une lésion tumorale bénigne rencontrée surtout chez la femme jeune et siègeant le plus souvent au niveau de la mandibule

Les localisations sinusiennes ethmoïdo-antrales sont plus rares mais exposent à un risque plus élevé de récidive après éxérèse ; elles sont également plus fréquemment symptomatiques : asymétrie faciale , douleurs , hyperesthésie ….

Le pronostic est excellent si la résection chirurgicale peut être complète

En imagerie , l'association d'une masse charnue homogène cernée par une coque ossifiée assez épaisse (témoignant d'une faible évolutivité) est assez évocatrice ; la dysplasie fibreuse monostotique doit être discutée ainsi que le fibrome ossifiant actif caractérisé par des signes d'agressivité : coque calcifiée périphérique mince et "soufflée" , en coquille d'œuf ; évolution rapide