Case presentation Salivary Duct Carcinoma

1. Case presentationSalivary Duct Carcinoma Amir A. Krausz, Salem Billan, Roxolyana Abdah-Bortnyak. Department of Oral & Maxillofacial Surgery Oncology Department Rambam Medical Center

2. תולדות המקרה • שי פרציגר, גבר בן 53, בריא בד"כ. עובד רפא"ל. 7.9.03 – נבדק במיון רמב"ם. תלונה עיקרית: נפיחות וכאבים בצד ימין של הפנים מול גוף המנדיבולה איבוד תחושה בשפה התחתונה מימין. • ברקע: MI בשנת 1992, צינתור נוסף + stent לפני כשנה. איבד עין ימין בתאונת עבודה לפני 20 שנה. מטופל ב- Aspirin, Normiten, Norvasc, Simovil רגישות ליוד. • מזה כ- 9 חודשים תחושה הולכת וגוברת של איבוד תחושה בצד ימיןשל הפנים ובשפה התחתונה. לעיתים חום סיסטמי ותחושה של תשישות. רופא שיניים שלל מקור דנטלי ונוירולוג ביצע CT ראש והמליץ על טיפול ב- Tegretol – ללא הטבה. ב- 7.9.2003 נבדק במיון עקב התלונות הנ"ל.

3. בדיקה קלינית • אקסטראורלית: נפיחות בוקלית בינונית מול גוף המנדיבולה מימין, ללא אודם או חום מקומי, שטופלה באוגמנטין ללא הטבה. • אינטראורלית: שיניים 47, 48 ניידות לחלוטין עם נפיחות ברקמה הרכה סביבן. בוצעה אספירציה – שלילית. הומלץ על ביצוע הדמיה וביופסיה בהקדם האפשרי. • יומיים לאחר מכן בוצע צילום פנורמי, שהראה שינויים במבנה הטרבקולרי של גוף המנדיבולה מצד ימין, ספיגת עצם אופקית וספיגת עצם רבה סביב שיניים 47, 48. בוצעה עקירת שן 47 + כריתה של טריז רקמה רכה הצמוד אליה בצידה הקדמי. בעומק הביופסיה לא נצפתה עצם. מהלך הריפוי היה תקין.

4. תשובת ביופסיה, מעבדה • עד לקבלת התשובה (10 ימים) הופיעה ירידה בתחושה גם בצד שמאל של השפה התחתונה. • תשובת הביופסיה: Salivary Duct Carcinoma (high grade) החולה התאשפז לצורך בירור מקיף לקראת ישיבה אונקו-כירורגית וקביעת תכנית הטיפול. • תשובות מעבדה : המטולוגיה: RBC=4.45, HGB=13.3, Hct=39.7 תפקודי קרישה תקינים ביוכימיה: Alk Ph = 127 (30-115), AST = 85 (5-40), ) CPK = 273 (30-180), LDH = 439 (60-225) בדיקות שתן מעט דם, מעט מאוד חלבון, ניטריט חיובי, WBC תאים אפיתליאליים וחיידקים

5. תשובות הדמיה • CTמוח נגע עגול מאודר בקוטר של 1 ס"מ, מוקף בבצקת נראה בחומר הלבן של האונה הפרונטלית הימנית וחשוד כנגע משני. בלוטת לימפה מוגדלת במדור פרפרינגיאלי ימני - תוארה בתשובת CT צוואר מ.א אנוקלאציה מימין.

6. תשובות הדמיה • CTצוואר ולרינקס לאחר מתן ח.נ. ורידי הרס של המנדיבולה הימנית מלווה בתגובה פריאוסטלית ומרכיב ניכר של רקמה רכה המתפשט לשני צידי העצם. קדמית לבלוטת הרוק הסובמנדיבולרית הימנית בקוטב התחתון שלה נראית בלוטת לימפה בקוטר של 1.4 ס"מ. כמו כן נראית בלוטת לימפה מוגדלת וייתכן נמקית בתוכו בקוטר 2 ס"מ במדור הפרפרינגיאלי מימין. בלוטות לימפה בגודל תקין נראות במשולשים האחוריים סובמנדיבולרית והיוגולודיגסטרית משמאל.

7. תשובות הדמיה • MRIבסיס הגולגולת והפנים • גוש גדול במימדים המערב את כל הענף התחתון של המנדיבולה מימין, פורץ מתחומיה כמתואר ומתפשט דרך ה- menton עד שמאלה מקו האמצע. • גוש המשכי (או נוסף) מדיאלית לשריר הפטריגואידלי מימין הלוחץ על הפרינקס. • תהליך בענף העולה של המנדיבולה השמאלית ובחוליה 1C החשודים לגרורות. • תהליך טבעתי מוקף בצקת באיזור פרונטלי ימני מעל הפיסורה הסילביאנית העובר הגברה ומתאים במקום ראשון לגרורה.

8. תשובות הדמיה US בטן, כבד, לבלב ודרכי מרה סריקת הבטן העליונה ללא ממצא פתולוגי מיפוי עצמות עם :Tc MDP קליטות פתולוגיות מרובות בשלד המרכזי והפריפרי. קליטה פתולוגית בולטת, חורגת מגבולות העצם, במנדיבולה מימין. סיכום: הממצאים במיפוי מעידים על פיזור גרורתי בשלד.

9. תשובות הדמיה • אקו לב • L.V Systolic Function: Mildly reduced • Wall Motion Abnormality: Segmental • RT Ventricular Systolic Function: Normal • Mitral Valve Insufficiency: Mild • Ejection Fraction: 50% • CTחזה פלקים פלוירליים לא מסויידים, האם ידוע על חשיפה לאזבסט. קשרית זעירה ב- RML – גרנולומה? נגע משני? מוקד סקלרוטי בצלע 5 מימין – אי גרמי? אחר?

10. סקירת ספרות: מאפיינים של הגידול • SCD הנו גידול ממאיר של בלוטות הרוק הגדולות. • תואר לראשונה בשנת 1968 ע" Kleinsesser • מופיע לרוב בבלוטת הפרוטיס, במיוחד בגברים ומעל גיל 40-50. • הגידול אגרסיבי בעל התקדמות מהירה, שבבלוטת הפרוטיס מלווה בד"כ בכאב ופציאליס • יכול להופיע de novo או בתוך pleomorphic adenoma. • מבחינה מיקרוסקופית דומה ל- mammary ductal carcinoma. • מאפיינים ביולוגיים: ביטוי יתר של קולטנים לאנדרוגן ,53- P, חלבון HER-2 neu ו DNA aneuploidy שמסביר את ההתנהגות האגרסיבית של הגידול.

11. סקירת ספרות: מאפיינים של הגידול • מאובחן לרוב בשלבים מתקדמים. אחוזי ההישנות גבוהים - 33-35% . • מעורבות של בלוטות הלימפה הצוואריות גבוהה - 59% (כתלות ב- T) • גרורות מרוחקות (46-62%) בעיקר לעצמות ולריאות (כתלות בפיזור הלימפטי). • ההישרדות נמוכה - 13.5% מתוך 112 חולים לאחר 3 שנים; 35% לאחר 4 שנים לפי מחקר אחר. • ייתכן והשרידות לטווח הארוך קשורה ב- T נמוך ובמבנה היסטופתולוגי מסויים. • מכלל הגורמים – רק הופעת גרורות סיסטמיות נמצאת בקורלציה לשרידות. • הגרורות מופיעות מוקדם יחסית ל- adenoid cyctic CA ומראות התקדמות מהירה יותר. • לא ניתן למנוע את התפשטות הגרורות.

12. סקירת ספרות: טיפול • הטיפול המועדף למחלה מקומית – כירורגיה מקומית וצווארית וטיפול קרינתי. • תפקיד ביתור צווארי פרופילקטי – לא ברור. • טיפול ניסיוני: כירורגיה, טיפול קרינתי ו- adjuvant chemotherapy • טיפןל למחלה גרורתית- כימותרפיה בתשלובת CAP ,כולל צקלופוספמיד, דוקסורוביצין וציספלטין. שיעורי תגובה בין 27%-46%, עם מקרים בודדים של הפוגה מלאה. זמן התגובה החציוני- 5 חודשים. • ישנם דיווחים בודדים על שימוש בתשלובת Paclitaxel, Carboplatin וטיפול באנטיאנדרוגנים. • למר פרציגר שי הוחל טיפול בתשלובת CAP עם דקסטראזוקסאן מטיפול ראשון עקב ירידה בתפקוד לב השמאלי (לפי יעוץ קרדיולוג). עקב גרורה מוחית ניתן טיפול בסטארוידים, אחרי שתי סדרות של כימותרפיה יקבל טיפול קרינתי למח. טרם נתונים לגבי תגובה לטיפול.המשך טיפול כימותרפי אחרי קרינה לפי הערכה מחודשת.